11 mars 2008 Utvecklingsstörning och åldrande Kent Thuresson Avd 243 SU/Mölndal kent.thuresson@vgregion.se

Neuropsykiatri SU/Mölndal Äldrepsykiatri Minnesstörningar Omsorgspsykiatri

Vad krävs för att patienten skall tagas in på avdelningen 243 SU/Mölndal Ålder 18 år Psykiatriskt problematik Förståndshandikapp Kommer från Västra Götaland

Historik Januari 1991 start St:Jörgens sjukhus för en slutenvårdsavdelning November 1991 flytt Mölndalssjukhus 1995-1998 stimulansbidrag för öppenvård Våren1998 öppenvård i landstingsregi

The big four Hjärt sjukdom Cancer Diabetes Alzheimer’s sjukdom

Varför viktigt att tänka på åldrande Man menar att år 2010 är 20 % äldre än 60 år

Bakgrund till att antalet personer med demens ökar Antalet äldre ökar Medicinska insatser leder till ökad överlevnad Sociala faktorer bidrar till ett bättre omhändertagande

Livslängd för personer med förståndshandikapp Personer Downs syndrom och dess överlevnad 1930 10 år 1960 30 år 2005 57 år 20 år 1930 60 år 1980

Demens förekomst 4 ggr vanligare hos förstånds handikappade än i normal populationen Hos samtliga förståndshandikappade 2-3 % hos äldre än 40 år. Av dessa utgör ca 60% personer med Downs syndrom som visar tecken på Alzheimer

Vad är normalt åldrande Beteendet förlångsammas Reaktionstiden ökar Glömska Personlighetsförändringar (minskad drift, minskat intresse för nyheter, bundna vid rutiner och struktur). Svårare hitta namn Minnesstörningar Svårare att hitta ord Minskad respons eller minskad arousel

Vad är normalt åldrande Sämre motoriska förmågor Sämre balans Sämre sinnesfunktioner Infektioner Inkontinens Minskad sömn

Meningsfullt åldrande Relationer Engagemang Meningsfullhet Fysisk förmåga Psykisk förmåga Vad påverkar ett meningsfullt åldrande Hot Förlust Utmaningar Trygghet Omtanke Relationer Åldrande effekter Besvikelse Frustration Brist på förväntningar Heterogenisiteten för kapaciteten ökar med åldern Förväntningar Tillfredställelse Trygghet

Demens definition En symtom diagnos T.ex. minnesstörningar, sämre tänkande, initiativlöshet, orienteringsproblem, ADL problem, personlighetsförändringar, motorik störningar, språkstörningar Sammantaget försämrade mentala, intellektuella och känslomässiga funktioner

Demens specifika kriterier Försämrad allmänfunktion jämfört med tidigare Varaktighet 6 månader Minnesförsämring (Större än vid normalt åldrande) Närminnet Långtidsminne Kognitiv försämring Försämrat omdöme och tänkande Minskad uppmärksamhet på omgivningen Skilj ut konfusion

Demens specifika kriterier Beteendestörningar Sömnstörningar Irritabilitet, aggressivitet Förlust av intressen och initiativtagande Ändrade rutiner Rädsla Labilitet Minskad emotionell kontroll Labilitet Irritabilitet Apati

Demens specifika kriterier Minskad motivation Sitter stilla Inte intresserad Aphasi Hittar inte ord. Förstår inte ord Försämrad social funktion Försnävade sociala aktiviteter Språkförsämring Sluddrighet

Demens specifika kriterier Apraxia Kan inte ta på sig kläder, borsta tänder Agnosi Förstår inte innebörden av att använda föremål, gester, tal

Uppdelning av demens Kortikala - subkortikala Hjärnregional uppdelning Sjukdomsorsak

Kortikala – subkortikala Amnesi Bristande omdöme och insikt Kortikala Alzheimer Picks Parietal symtom Afasi sensorisk, (osammanhängande tal, svårigheter att förstå eget och andras tal) Bristande kroppsmedvetande Apraxi (klarar inte utföra vissa rörelser eller förstå hur man använder saker) Agnosi (oförmåga att uppfatta, t.ex. ansikten, föremål, förnekar handikappet)

Lewy body demens Symtom, primära Fluktuerande progressiv kognitiv störning Parkinson symtom Väl strukturerade synhallucinationer Andra symtom Upprepade oklara fall Svimningsattacker Neuroleptika överkänslighet Hörselhallucinationer

Kortikala - subkortikala Symtom Försämrad svarsförmåga Kognitiv försämring Rörelsestörningar (rigiditet, tremor, myoclonier, hypokinesi, Positiv babinski, livliga reflexer, korta steg dysatri, dysfagi, positiv masseter reflex) Psykiatriska problem (Psykisk förlångsamning) Varierande vakenhet Subkortikala Hydrocephalus Metabola och toxiska Huntington Parkinson

Hjärnregional uppdelning Pannlobs demens Hjässlobs demens

Frontal symtomatologi Emotionell avtrubbning och avflackning Svängand stämningsläge Apati och minskad spontanitet Bristand sjukdomsinsikt Distanslöshet Förgrovad personlighet Perservation Nedsatt omdöme och förutseende Torftigt språk

Sjukdomsorsak Primärdegenerativa 50-60 % tex Alzheimer Pannlobsdemens Huntington Parkinson Rubbning i blod cirkulationen 30 % Vaskulära demenser multiinfarkt, småkärlssjukdom strategiska infarkter Sekundära 10-20 % Orsakat av yttre faktorer annat än cirkulationsrubbning (Metabola rubbningar, vitaminbrist, läkemedel, depression, tumörer, infektioner, blödningar, traumatiska, autoimmuna)

Vid Alzheimer’s sjukdom Neurofibriller dessa består av stödjestrukturer från cellens inre. Detta finns i neocortex också Parietalloben atrofierar Senila plack (beta-amyloid), vilka består av skadade och döda nervändar och nervutskott som ligger kring en kärna av amyloid (ett protein)

Kromosomhypoteser. A. Tidig debut av Alzheimer Kromosom 21 Ökad förekomst av demens hos personer med Down syndrom Kopplat till beta-amyloid, vars gen finns på kromosom 21 Familjär AZ 15-20 % beror av mutation av APP (amyloid precursor protein) 70 % beror av mutation i kromosom 14 Även kromosom 1 kan genomgå en mutation B. Sen debut av Alzheimer Kromosom 19 Ökad förekomst av APO-E4 isoformen

Demens symptom

Personlighets förändring Aggressivitet Omdömeslöshet Bristande insikt Misstänksamhet Känslomässig avflackning Oföretagsam, apati, inaktivitet Trötthet Förlångsamning Bristande energi Nedsatt vitalitet

Beteende symtom ”Hoare” Ätstörningar Vandrande Ökade stereotypa beteenden Desorientering Försöker lämna hemmet Misstänksamhet Apati Behov av mer stöd

Kognitiv försämring leder till problem inom Minne Uppmärksamhet Exekutiva funktioner Övrigt

Minnes förändringar Inte vet var anhöriga är Inte kan beskriva sin dag Glömmer namn Inte hittar i kända omgivningar Behöver påminnas för att få saker gjort Man kan lägga märke till om personen t.ex. Inte kommer ihåg att hon skulle träffa en person Inte kommer ihåg vad han lägger saker Inte vet vad anhöriga är Glömmer sociala aktiviteter

Uppmärksamheten Förmågan att upptäcka ett stimuli Behålla uppmärksamheten under en lång tid Behålla fokus på ett relevant stimuli och inte fångas av irrelevanta distraherande stimuli Förmågan att växla uppmärksamheten på olika stimuli

Exekutiva funktioner Att kunna komma ihåg det viktigaste Svårt lösa problem som kräver tidigare erfarenhet Svårighet att lösa problem där lösningen inte är uppenbar Planeringsförmågan nedsatt Att minnas det man planerar Initiativförmåga Lust och vilja Reglera uppmärksamheten

Motoriska störningar Långsammare att initiera en rörelse Svårt utföra en rörelse effektivt Svårt att lära sig av fel och korrigera rörelser Perservationer som innebär att man har svårt att ändra rörelsemönster Dålig ögon motorik Ramlar p.g.a. av gång apraxi

Tankestörningar leder till Dålig selektiv uppmärksamhet Dålig verklighetsanknytning Förändrat ordflöde (t.ex. ord associationer)

Psykiska symtom Depression Minskade affekter Förlångsammad motorik Övergående gråtattacker Ångest Hallucinationer Pseudohallucination (t.ex. titta sig i spegeln) Paranoida symtom Illusioner Misstänksamhet Fantasier Emotionell labilitet Konfusion Desorientering

Spatsial desorientering Kan inte skilja på dag och natt Hittar inte till rummet Svårt skilja höger vänster Svårare sätta ihop saker

ADL problem Laga mat Sköta hygienen Klä sig Ringa Socialt

Fysiska symtom Epilepsi Gångstörningar Viktnedgång Minskad muskulatur Förstoppning Urinvägar Hud Hyperflexibilitet

Skapa förståelse för problematiken

Varför är det viktigt att ställa en demens diagnos Utreda differential diagnoser Behandla tilläggsdiagnoser Ge en förståelse för den aktuella problematiken Erbjuda rätt behandling Erbjuda rätt vårdmiljö/boende Hitta rätt nivå för patienten Försöka förebygga riskfaktorer Erbjuda en förståelse för problematiken

Beteende som kan orsaka aggressivitet Bada Toalett besök Personlig hygienaktivitet Dysuria Förstoppning Fysiskt hindrande av aktivitet Nya okända miljöer Gå till offentliga platser Störa i familjära rutiner

Farliga situationer vid demens Personen går från boendet Personen använder föremål fel, t.ex. bränner sig P.g.a. av gång apraxi ramlar personen Vid sängbundenhet kan liggsår uppstå

Vad kan utmärka en demens patient Skiftar snabbt i humöret Konfusion kan föreligga Låg nivå med avseende på spärrar Blir lätt orolig, rädd Ökad känslighet Missförstånd kan uppstå Förstår inte situationen

Hur skall man bemöta en person med demens

Hitta rätt nivå för patienten Sysselsättning Boende

Kartlägga Vilken intellektuell nivå har personen Vilken emotionell nivå har personen Vilket medicinskt status är personen i Vilket psykiatrisk status är personen i Vilken social situation är personen i

Göra en inventering av personen Vad klarar personen ADL mässigt Hur fungerar sociala kontakter Hur aktiv är personen Hur självständig kan personen vara Vilken hjälp behöver personen När behövs hjälp

Hur har personen kunnat fungera Finns det en sjukhistoria Anhöriga Journaler Personal Hur fungerar personen idag Personal Anhöriga Hur har man utvärderat

Rätt behandling hur?

Differentialdiagnoser vid demens Hypotyreos Hyoparatyroidism Folatbrist och B-12 brist Sockerrubbningar Mediciner Depression Konfusion Understimulering, social depravation Hjärtproblem Vaskulära orsaker Sinnesdefekter (syn, hörsel) Infektioner (borelia, HIV, lues) Mag tarm problem Urinvägsproblem Apnea

Behandling

Vårdideologi Välbefinnande

Grundläggande behov Stimulans Struktur och ordning

Bemötande Anpassa kraven till personen Bryt ner aktiviteter i delmoment Fasta rutiner skapar trygghet när minnet är dåligt Ta inte överförmågor som personen delvis kan Ge tid för vila, som dement orkar man inte koncentrera sig längre än korta stunder åt gången

Oro, ångest och aggressioner, skapar vi det själva Tar vi över förmågor som personen delvis har kvar Ställer vi för höga krav Frågar och påminner vi överdrivet och i onödan Ger vi intryck av att ha bråttom, stressigt beteende Handlar vi inkonsekvent, olika personer gör olika Ändrar vi rutiner snabbt och oväntat Överraskar vi personen genom att snabbt dyka upp tex bakifrån Är vi tillräckligt flexibla Är vi överdrivet kontrollerande Orkar vi med vårt arbete, risk för utbrändhet

Hur behandla Försök upprätthålla basalfunktioner t.ex. att äta, ta på sig Undvik förändringar i miljön Förenkla rutiner så att frustration inte uppstår Ha tålamod Vägled Enkelt språk Var observant

Kommunikation Fånga personens uppmärksamhet innan du börjar prata med honom Ha ögonkontakt för att hjälpa honom koncentrera sig Lättare att se ansiskt uttryck och mimik Tala långsamt och tydligt Förenkla språket, använd korta meningar Ställ frågor som kan besvaras med ja eller nej

Positiva och negativa effekter i omvårdnaden Nedbrytande Ensamhet och isolation Ingen frågar Mycket känslor Dålig utbildning Dåliga cooping mekanismer Dålig kontakt mellan patient och personal Svårskött ADL situation Ingen uppbackning Dålig uppbackning medicinskt och psykologiskt Skyddande Kunskap Stöd från andra Praktisk hjälp Socialt nätverk Vårdarens status Bra arbetstider Information till enskilda personer Hjälp både med kroniska och akuta besvär

Musik terapi Skattningarna som utfördes i slutet av respektive period visade att patienterna var mindre irriterade, ängsliga, och nedstämda när vi spelade musik .

Anhörig kontakt Förstå vård behovet Självständighet Anhöriga blir äldre 24 timmar Självständighet Klara sig själv Egen önskan

Miljön Synen kan vara perfekt, man ser den minsta smula, men kan inte skilja ut föremål med samma färg Skaffa gardiner att dra för, speciellt viktigt kvällstid när lampor reflekterar Om speglar och tavlor oroar ta bort dessa Använd färg för att hjälpa personen uppfatta sin omgivning Stabila golv Viktigt med godbelysning Golv med skarpa mönster ex vis mörka mönster mot ljusbotten kan upplevas som hål och tvärtom Blanka golv kan upplevas som is eller vatten Genombrutna trappsteg är svåra att uppfatta Speglar, fönster och tavlor kan upplevas som om obehöriga är i rummet

Miljön Förenkla dukning genom att rensa bort onödigt pynt Avgränsa och tydliggör med enfärgade bordstabletter Muggar eller färgade glas är lättare att upptäcka Bäst med enfärgat porslin, mönster kan misstolkas

Hjälpmedel Klockor Lås Ljus Beskrivningar Färger

Hur behandla Försök upprätthålla basalfunktioner t.ex. att äta, ta på sig Undvik förändringar i miljön Förenkla rutiner så att frustration inte uppstår Ha tålamod Vägled Enkelt språk Var observant

Kontakt med Kommunen PAS Distrikts rehab Daglig verksamhet Individuell plan LSS handläggare Habiliteringen Logoped Psykolog Kurator Dietist Sjukgymnast

Sociala aktiviteter Sport Dans FUB Autismföreningen Andraföreningar Kontakt person Personligassisten Anhöriga Kompisar

Medicinsk behandling

Medicinsk behandling Behandla tilläggs diagnoser Uppföljning Symtomatiskt Kolinesteras hämmare (Aricept, Exelon, Reminyl) Memantin (Ebixa) Behandla tilläggs diagnoser Uppföljning Mycket viktigt Sjukdomsbromsande -Propentofylin -Anti amyloid läkemedel Regenerativa nervcells återskapande Tillväxtfaktorer Profylaktisk behandling Antioxidanter (vitamin E och C, selen) Anti inflammatoriska ämnen Födoämnen

Personal Arbetsgemenskap Hälsa och fysisk kondition Fungerande samarbete och anda De anställdas kompetens och utvecklingsmöjlighet Uppskattning för arbetet De anställdas upplevelse av sina möjligheter att påverka och delta

Personal Arbetsplatsen Individen Psykisk kondition Chefskap och ledning Organisering av jobbet Arbetsbörda Informationsgång Trygg arbetsmiljö Individen Psykisk kondition Hälsa och fysisk kondition Förmåga att orka Kompetens Levnadsvanor

Behandling enligt The Arc Försök bevara de färdigheter som ger personen värdighet t.ex. att kunna äta själv, sköta hygienen och inte lära in nya färdigheter Undvik förändringar i de dagliga rutinerna Underlätta att eventuella förändringar i vardagen inte blir till hinder Förenkla rutinerna så man undviker ångest och frustration Använda tålamod och vägledning, ha enkla krav, var allmänt hjälpande Återförsäkra och lugna patienten varje dag

Behandling enligt The Arc Visa att man bryr sig genom att använda en låg röst och att genom beröring skapa trygghet Tillhandahåll en familjär och trygg omgivning och ge en tätare kontakt till personen för att undvika konfusion och desorientering Anpassa de dagliga aktiviteterna efter personens ADL-förmåga Undvik toalettolyckor genom ha toalett rutiner Ge personen tillräckligt att dricka och äta

Behandling enligt The Arc Behåll orienteringsförmågan genom att upprepa datum, ha ett dags schema, namnge personerna som är kring patienten. Pressa inte personen för hårt för att få denne tillbaka till ”verkligheten”, men undvik samtidigt att förstärka inbillning. Försök behålla den nuvarande självständigheten genom att öka personalinsatsen, ledningen, tillgängligheten och närheten. Undvik onödig medicinering

Medicinsk behandling Kolinesteras hämmare Exelon (Rivastigmin) Reminyl (Galantamin) Aricept (Donepezil)

Prematurt åldrande

Livsstil relaterat till prematurt åldrande Alkolism Fysisk inaktivitet Bristfällig kost Rökning orsakar Cancer Hjärtsjukdom Impotens Sänkt IQ En studie i Skottland Såg hos personer som testades vid 11 års ålder och sedan vid 64 år att rökare var sämre i 5 test än icke rökare Dr Lawrence Whalley University of Aberdeen

Medicinska orsaker associerade med prematurt åldrande Diabetes mellitus Ateroskleros Hypertension Dyspne/apnea Tetraplegi Gravt förståndshandikapp Epilepsi Skallskada

Prematurt åldrande Progeria hos barn (Hutchinson-Gilfords syndrom) Progeria hos vuxna (Werners syndrom) Genetiska syndrom Downs syndrom Cockaynes syndrom Cutis laxa (Ehlers-Danlos syndrome) Ärftlighet

Downs syndrom

Historik Downs syndrom 1866 beskrevs det första gången av John Langdon Down 1876 beskrev Fraser och Mitchell demens bilden hos personer med Downs syndrom 1929 beskrev Truwe senila plaque i obduktionsmaterial 1948 beskrev Jervis sjukdomsförloppet 1959 identifierade Lejeune trisomi 21 som den underliggande orsaken 1960 talet föreslog Heston, Lowther och Leventhal en koppling mellan Downs syndrom och Alzheimers sjukdom

Downs syndrom Incidens för Downs syndrom 1 på 600 levande födda Kvinnor/Män 1/1.3 Medellivslängd för Down patienter 1930 10 år 1960 25 år 1990 50 år 2005 57 år Överlevnad. 75 % blir mer än 30 år 60 % blir 50 år 13,5 % blir äldre än 68 år

Downs syndrom Minskad risk Benfrakturer Kronisk lungsjukdom Hypertoni Ökad risk för Depression Sköldkörtel dysfunktion Demens Sinnesdefekter Smärta Immunsystem förändringar Ortopediska besvär, artros Osteoporos Minskad risk Benfrakturer Kronisk lungsjukdom Hypertoni Hallucinationer Illusioner

Psykiatriska problem Som ung Hyperaktivitet Som gammal Demens Som medelålders Depression Ångest Tourette Tvång Som svårt utvecklingsstörd Autism

Depressions symtom vid Downs syndrom Vanliga symtom Social tillbaka dragenhet Anhedoni Gråtmildhet Minskad energi Minskad motorisk aktivitet Minskad aptit Minskad förmåga ta hand om sig själv Sömnstörningar Hypokondri Aggression/ilska Försämrat språk Spontant gråt, rädsla Ökad fientlighet

Riktlinjer för medicinskt omhänder- tagande vid Downs syndrom l. Kontroll av thyroideafunktion (TSH, FT4) (sköldkörteln) - läkare vartannat år 2. Ögonundersökning av visus samt framförallt bedömning av linsgrumling - läkare vartannat år. 3. Hörselbedömning inklusive öronstatus (ledningshinder, presbyacusis) - läkare vartannat år

Riktlinjer för medicinskt omhänder- tagande vid Downs syndrom 4. Bedömning av rörelseförmåga och besvär från och ffa höfter (luxationer, femurhuvudsepifysiolys), knä (luxation), fötter (platt fothet,hallux valgus och halsrygg, (ev röntgen halsrygg med bedömning av ökad atlanto-axial avstånd). Vid behov ortoped bedömning - läkare vartannat år - sjuksköterska varje år 5. Bedömning av besvär med tandlossning och behov av sanering - tandläkare/tandhygienist vartannat år

Riktlinjer för medicinskt omhänder- tagande vid Downs syndrom 6. Bedömning av behov av preventivmedelsrådgivning hos kvinnor - sjuksköterska varje år 7. Kardiell bedömning (EKG; PKG; Eco kardiografi) med hänsyn till mitralklaffs-prolaps och aorta-regurgitation och därvid behov av antibiotikaprofylax vid kirurgi eller tandsanering - läkare vartannat år

Riktlinjer för medicinskt omhänder- tagande vid Downs syndrom 8. Bedömning av eventuellt depressivt beteende hos den unga vuxna (förändrat sömnmönster, apati, spontan gråt, förändrad aptit och vikt, ökad rädsla och fientlighet) - sjuksköterska 2 ggr/år - läkare vartannat år

Riktlinjer för medicinskt omhänder- tagande vid Downs syndrom 9. Bedömning av psykisk prestationsförmåga hos individer äldre än 40 år med tanke på begynnande demenssjukdom (minnesstörning, apati, försämrad tal motorik, rumslig desorientering, stelhet i musklerna, försämring i ADL förmåga, krampsjukdom). Vid misstanke rekommenderas EEG, psykomotorisk test och eventuell datortomografi av CNS. - sjuksköterska varje år - läkare vartannat år

Demens hos personer med Downs syndrom Frekvens 35-49 år 6-8 % 50-59 år 50-55 % 60 år 70 % Frekvens normalpopulation 65-69 år 1% 70-74 år 3% 75-79 år 6% 80-84 år 11% 85-89 år 21%

Debut symtom Emotionella störningar Diffusa symtom som irritabilitet Minnesstörning Språkfunktionsförsämring, svårt hitta ord Talrubbningar Emotionella störningar Spatiala störningar Störd nattsömn

Nästa fas Förlust av orientering Amnesia, minnessvaghet Talrubbning Dyspraxi, svårighet utföra koordinerade rörelser Agnosi, oförmåga känna igen med känseln, synen, hörseln Nästa fas Aphasi Ökad muskeltonus

Slut fas Apraxi Epilepsi Förlorar basala funktioner, inkontinens Minskad muskelmassa Aggressivitet

Vad utmärker demens utvecklingen hos personer med Downs syndrom De har tidigare debut De patologiska förändringarna i hjärnvävnaden kommer tidigare än symtomen Sjukdomsprocessen kanske ca 8 år, lite kortare än normalt Man lägger ofta inte märke till minnesproblemen utan det är förändringar i de dagliga aktiviteterna man ser

Vad utmärker demens utvecklingen hos personer med Downs syndrom Kan observeras tack vare epilepsi debut Visuspatsiala problem uppstår Försämrat språk Ökad förekomst av stereotypier Inaktivt och apati Personlighetsförändring Livliga reflexer

Utredning Sjukhistoria Medicinsk och psykiatrisk bedömning Fysikalisk undersökning Blod och liquorprover Arbetsterapeut bedömning Neuropsykologiska test Psykometriska test Skattnings formulär Frågeformulär Globala bedömningar

Vård i livets slutskede

Ny bostad Finns trygghet Finns erfarenhet Personens tankar Finns säkerhet Finns kontinuitet Finns vilja Personens tankar Anhörigas synpunkter Relationer Närhet Omsorgsanda

Vård i livets slutskede Psykiatriskt Kunskap Närhet Somatiskt Kunskap Närhet

Sjukhem eller boende Sjukvården Omsorgen Kan sjukvård Ny vårdmiljö Omsorgen Förstår handikappet Kan skapa trygghet Har kommunalsjukvård Ger kontinuitet

Demens information på nätet www.vardalinstitutet.net gå in på ”Tematiska rum” klicka vidare till ”Leva med demens” vidare till ”Vad är demens” vidare till ”Olika demens sjukdomar” så är man framme vid ”Förståndshandikapp och demens” www.Ds-health.com Innehåller ”Health Care Guidelines for Individuals with Down Syndrome”

Tack Från Kent Thuresson