UTVECKLINGSSTÖRNING OCH ÅLDRANDE KUP-föreläsning Uppsala 2012-03-09 UTVECKLINGSSTÖRNING OCH ÅLDRANDE Barry Karlsson Specialist i Neuropsykologi SVENSKA DEMENSDAGARNA KARLSTAD 14-15 MAJ 2014 Barry Karlsson & Jarmila Hallman 1

Del 1 BEMÖTANDE

Tre böcker med fokus på bemötande och delaktighet Från idiot till Medborgare Problemskapande beteende Nya Omsorgsboken

Ny diagnostisk population Medellivslängden för personer med intellektuell funktionsnedsättning har under 1900-talet ökat dramatiskt Vårdhemmen är avvecklade och från mitten av 1990-talet bor personerna nu ute i normalsamhället Detta ökar kraven på adekvat bemötande av dem som nu blir gamla och som förut togs omhand inom ramen för institutionsvården

Stockholms läns Idiotanstalt 1884

Bemötande, begrepp och samtid Vanförig och vanföriganstalter Byfånar 5:5 (1864 år strafflag: 5 kap. 5§) Idiot [grekiska ”idos” = ”egen”] (grav, måttlig; IQ<30) ”Fånig” (31 dec 1870 Ulleråkers sjukhus) [av begreppet ”fåne”] Imbecill (måttlig-lindrig IQ 30-65) Debil (lindrig uvs) Sinnesslö och efterbliven till 1955 Handikappad (från 50-talet) Psykiskt efterbliven (1955-1968) Utvecklingsstörning (1968 – ) Mental retardation (DSM-VI) Intellectual Developmental Disorder (DSM-5) Intellektuell funktionsnedsättning Utvecklingsmässig kognitiv nedsättning Förståndshandikapp Utvecklingstillstånd Utvecklingsstörning Tyra Larsson (1894-1920), sångfågeln på Idiotanstalten

Grad av intellektuell funktions-nedsättning och utvecklingspsykologi Grav utvecklingsstörning (jfr spädbarn) Behöver hjälp med allt; personliga behov (inkontinens), kommunikation, förflyttning Svår utvecklingsstörning (jfr småbarnsåldrarna 1-2 år) Behöver stöd och hjälp på heldygnsbasis. Man klarar enkla färdigheter med stöd. Kommunikationsstöd. Måttlig utvecklingsstörning (jfr förskolebarn 3-6 år) Uttalade svårigheter med abstrakt tänkande och problemlösning. De flesta kan inte läsa och skriva. Många klarar vissa personliga behov. Begränsad talförmåga, och behov av kommunikationsstöd. De flesta har enklare sysselsättning, ofta på dagcenter Lindrig utvecklingsstörning (jfr yngre skolbarn 7-12 år) Inlärningssvårigheter men kan ofta läsa och skriva; ett fåtal klarar körkort De flesta har arbete, men oftast inom skyddad verksamhet Upprätthåller sociala relationer, men socialt omogna Marginell intellektuell nedsättning (jfr ungdomar 12-18 år)

Hinder vid omvårdnad för ett friskt åldrande (IASSID, Boston 2013) Bristande kunskaper och färdigheter Medicinska & psykologiska Utredningsmetodik Konkret omvårdnadskunskap Begränsad kunskap om specialutrustning Hjälpmedel Minskade möjligheter att deltaga i vardagsaktiviteter Om behov av ny bostad risk för ökad förvirring Ofta lågt politiskt intresse Svag röst i samhället Lång historia av uteslutning Trött personal Tidspress Stress (kontrollförlust) Tillkommande problemskapande beteenden Att handskas med sorg och död Personliga sätt att sörja – kan vara svårt att förstå och tolka Familjekonfrontationer och konflikter i nätverk

Åldrande- & livsslutsfrågor Åldrande som en unik fas i livet Hantera pensioneringsfrågor Förlust av resurser Relationer krymper allt mindre redan små nätverk Bevaka rättigheter (risk om föräldrar försvinner, byte av God Man) Förlust av kompetens, personlig utveckling avstannar Materiella tillgångar minskar, ofta låg pension Resursdrivna insatser riskerar upphöra Daglig verksamhet Risk för reinstitutionalisering – svårt med aktivt delaktighet

forts Hantera ökade hälsorisker Att möta livets slutskede Fysiska sjukdomar, multisjukdomar, ökad skörhet Ökad risk för demensutveckling Risk för problemskapande beteende Psykiska sjukdomar Att möta livets slutskede Hantera sorg (annorlunda sörjande) Förlust av närstående (anhöriga och personal) Begravningsfrågor Ceremonier Kostnader

Bemötande och delaktighet 1 Kontinuerlig handledning av personal och anhöriga Kända rutiner kvar i möjligaste utsträckning Lågaffektiva strategier vid konflikter Begränsa valmöjligheter i vardagslivet Undvika högljudda och tätbefolkade miljöer Ta hänsyn till försämrade perifera sinnen vid planering av personens miljö (ljus, ljud mm) Bra belysning Undvik ”mysig skvalradio”

Bemötande och delaktighet 2 Svårt med nyinlärning – svårt att ”träna” upp nya funktioner, låt personen vila och vara trygg i säkra invanda rutiner. Svårt att byta miljö. Upptäcka olämpligt boende i god tid men undvika onödig flytt – olika funktionsnivåer kräver olika insatser Svårt att kompensera funktionsbortfall. Om förändrat boende krävs: tidig planering för att möta ökade funktionsnedsättningar Samordnad specialiserad palliativ vård om så krävs

IASSID världskongress (2012, Canada) Rekommendation att personer med intellektuell funktionsnedsättning ska ges möjlighet att åldras i hemmet – precis som alla andra Detta betyder att ge stöd att bo säkert i sitt hem, eller inom en verksamhet med ett livsperspektiv Undvika hot att bli ”utkastad”

Vårdplanering i livets slutskede Aktivt stödja planering av specialiserad omvårdnad Utbilda och handledning av personal Tidigt etablera kontakt med äldre som bor i egna hem Integrera boendefrågor med dagliga aktiviteter och kommunens ansvar Stödja ett friskt aktivt åldrande Behålla nätverk Kritiskt när anhöriga dör

Framgångsfaktorer vid omvårdnad för ett friskt åldrande (Boston 2013) God personkännedom och fungerande nätverk Bra kommunikation i omvårdnadsteamen Tidig delad dialog om kommande frågor (”10-års” perspektivet) Dela berättelser som vidgar visionen om ”friskt åldrande hemma” Viktigt med personalutbildning och handledning Utveckla attityder hos personal inför frågor om omvårdnad Tydliggöra verksamheternas begränsningar Undersök hinder och möjligheter inför ett friskt åldrande Teamarbete Kompetens Erfarenhet Tillit och förtroende i nätverk Systemstöd Kultur (”självklart” med stöd) Utveckla potentialen i att ”åldras hemma” Externt stöd Sjukvård Samordnad palliativ vård Själavård och genomtänkta värdiga ceremonier

Psykiska problem Tillkommande psykiska problem kan tolkas som ”demens” Personer med intellektuell funktionsnedsättning har samma psykiska problem som alla andra, men att förstå problemen eller ställa diagnos är ofta svårt eftersom personerna sällan kan berätta om sina symtom

Problemskapande beteende Tillkommande beteendeproblem kan tolkas som ”demens” I bredare bemärkelse är alla avvikande beteenden att betraktas som beteendestörning. Problemet med en så enkel definition är att den inte beskriver för vem det är ett problem. Det är rimligt att skrika vid svår värk, men hos en person som inte kan berätta om sin smärta kan det tolkas som ”beteendestörning” Tandvärk, huvudvärk Oupptäckt diffust värk, inflammationer, klåda, illamående Förluster, sorg Överkrav Irritationsmoment (stökiga grannar)

Psykisk störning och utvecklingsstörning eller autism KUP-föreläsning Uppsala 2012-03-09 Psykisk störning och utvecklingsstörning eller autism 10-20% i normalpopulationen har psykisk ohälsa Varav c:a 2% har kontakt med psykiatrisk heldygnsvård per år Hos utvecklingsstörda är förekomsten av psykisk ohälsa 2-3-4 ggr större (34-64%) Varav psykiatrisk heldygnsvård c:a 1% Beräknat på den totala omfattningen av psykisk ohälsa (34–64%) finns det mellan 220–440 personer i en stad om 100 000 invånare, dvs cirka hälften av alla vuxna personer med LSS-insatser enligt personkrets 1 Vid autism beräknas förekomsten av samtidig psykisk sjukdom till >65% AST med låg social interaktion – mimikfattig – kan te sig deprimerad eller dement. Barry Karlsson & Jarmila Hallman 18

Insatser vid beteendestörningar Insatser med högre signifikanta resultat Insatser med lägre signifikanta resultat Personalhandledning Utbildning Omgivningsförändrande arbeten Biologisk intervention (medicinering) Inlärning av alternativa ersättningsbeteenden, belöningssystem (token), straff (aversiva metoder) Utsläckningsmetoder Insiktsmetoder. Systematisk översikt över 137 meta-analyser och reviews av gruppstudier av interventioner för personer med utvecklingsstörning och challening behavior. Därpå en meta-analys på 598 individer fördelade på sammanlagt 285 olika single-case studier eller small-n-studier. Heyvaert, M., Maes, B., Van den Noortgate, W., Kuppens, S., & Onghena, P. (2012). A multilevel meta-analysis of single-case and small-n research on interventions for reducing challenging behaviour in persons with intellectual disabilities. Research in Developmental Disablities 33 (2), 766-780.

Vanliga problem och psykisk ohälsa vid utvecklingsstörning Epilepsi. C:a 30% av utvecklingsstörda – inte enbart krampanfall även starka affekt utbrott Självskadande beteende C:a 10-15% (river sig, biter sig, repetitivt, rytmiskt, m.m) kan förekomma vid uppmärksamhetsökande, frustration, trauma, övergrepp, depression eller annan psykisk sjukdom. Psykosliknande episoder kan vara uttryck för epileptisk aktivitet - neurologisk utredning. Tvångstankar, tvångshandlingar, ångest, depression, fobier, vanliga.

Symtom vid psykisk ohälsa Svårt att berätta om egna problem förlust av god vän, - närvaro av elak granne ofrivilliga eller påtvingade förändringar (nya rutiner). Somatisering Magvärk, huvudvärk, ledproblem Psykiatrisering Depression, manier, OCD, ångest- & panikstörningar, depersonalisering/psykoser. Beteendestörningar Beteendestörningar är alltid en berättelse – ett kommunikationsförsök: att bli hörd, sedd och förstådd Positiva symptom (skrik, aggressivitet våld) Negativa symptom (förstämning, passivitet, apati)

Problem vid medicinering Tillkommande biverkningar kan tolkas som ”demens” Annorlunda reaktioner Känsligare och annorlunda metabolism Över och underdiagnostik Risk för över- och undermedicinering Svag självrapportering

Del 2 DEMENS

UTVECKLINGSSTÖRNING OCH DEMENS

Antal personer i Sverige över 65 år 18 % av befolkningen över 65 år: 1.737.222 individer

Fördelning i hela populationen av 9,5 miljoner invånare

Andel 0-90 åringar med utvecklingsstörning i Sverige (1%)

Dödsorsaker hos personer med intellektuella funktionsnedsättningar < 50 år – luftvägarna > 65 år – kardiovaskulära orsaker, risken mindre än hos allmänheten i stort De flesta studier omfattar personer från särskilda boenden Dödsorsaker vid lindrig intellektuell funktionsnedsättning är mindre kända – fler riskfaktorer?

Demensförekomst vid utvecklingsstörning I Sverige finns idag c:a 1 750 individer med demens och uvs I ett län om 300.000 invånare motsvarar detta drygt 50 personer I Sverige finns idag c:a 865 -1 000 personer med demens av alzheimertyp och utvecklingsstörning. 50 % av DS-populationen avlider i demensrelaterade sjukdomar vid en medelålder av c:a 55 år I ett län med 300.000 invånare finns c:a 120 vuxna personer med DS varav c:a 10 DS-individer med demensutveckling Vaskulär demens omfattar cirka 350 individer i landet som helhet. Frontallobsdemens: cirka 150 individer Lewi-Body-demens. I underlaget för utvecklingsstörning omfattar detta mellan 30 och 300 individer

Demenspanorama Lewy Body demens ?

Förväntad medellivslängd hos personer med intellektuell funktionsnedsättning 83,3 år för normalkvinnor 78,8 år för normalmän

Historisk medelålder vid Down’s syndrom

Demens: normalstörda & utvecklingsstörda

Demens vid Down’s syndrom – Trisomi 21 Dubbel kromosom 21 med dubbelt anlag av genen för produktion av proteinet APP som leder till ökad mängd β-amyloid (hypotes om demens) Det finns sällan demenstecken före 40 års ålder trots neurala plack och neurofibrillära nystan redan i 35-års åldern Kliniska tecken på Alzheimers sjukdom vid Downs syndrom är mycket vanliga efter 50 års ålder Medianåldern för demensdebut är 51 år Av alla över 50 år har 64 % sannolik demensutveckling Förväntad genomsnittlig livslängd 55-57 år Aggressivt förlopp (från upptäckt): cirka 5 år från tydliga tidiga tecken till död

Demensdebut vid Downs syndrom

Risk för ohälsa vid DS Synnedsättning 70 % Hörselnedsättning 70 % Epilepsi 10-30 % stigande med åldern Hypothyreos (underfunktion) 10-15 % Halskoteinstabilitet 10% Akut lymfatisk leukemi 1% Män är ej fertila Av cirka 30 kvinnor med Trisomi 21 som fått barn hade 30 % +21

Alzheimers sjukdom vid utvecklingsstörning TIDIGT STADIUM Långsam progress med gradvisa försämringar i: Beteende (rastlöshet) Affekter (ängslan, depression, paranoia, aggression) Kognitiva funktioner Omdöme Förståelse Språk Sviktande minne

forts. Alzheimers sjukdom vid utvecklingsstörning MELLANSTADIUM Förändrat adaptivt beteende (ADL) Försämrat korttidsminne med nedsatt nyinlärning Dysfasi, agnosi, dyspraxi Ökad stelhet i rörelser Hallucinationer Ep-anfall Men relativt välbevarad personlighet

forts. Alzheimers sjukdom vid utvecklingsstörning SENT STADIUM Svårt att kommunicera Påverkad motorik – stel, lutande kroppshållning, myoklonier; till slut rullstolsburen Ep-anfall Dubbelinkontinent Alltmer omvårdnadskrävande

Vaskulär demens TIDIGT STADIUM Relativt snabba, ibland nästan omedelbara, bortfall av avgränsade funktioner, t. ex. rörelseförmåga i en hel kroppsdel, talförmåga eller liknande. Kognitiv uttröttbarhet Minnesproblem Svårt med abstrakt tänkande Svårt att särskilja från Alzheimers sjukdom vid långsammare förlopp.

Frontallobsdemens TIDIGT STADIUM Ouppmärksam Fumlig Personlighetsförändringar Oöverlagda handlingar Språkstörningar Svårt styra impulser Passivitet alternativt överaktivt ångestfyllt beteende Minnesförmågor oftast intakta

Lewy body-demens TIDIGT STADIUM Fluktuerande kognitiv förmåga Fakta Mikroskopiskt små proteinansamlingar i nervceller spridda i hjärnbark och hjärnstammen Lewy body-demens TIDIGT STADIUM Fluktuerande kognitiv förmåga Nedsatt uppmärksamhet och påtaglig trötthet Fumlig eller skakig finmotorik, stela muskler, hasande gång Synhallucinationer Sömnstörningar, ibland med nattlig oro med störd drömsömn (ropar och fäktas) Nedsatt mimik, förändringar i kroppshållning

Del 3 UTREDNING

Etik och compliance Problem vid utredning LP MRI Compliance och etisk rimlighet Många är rädda Svårt med provtagningar LP MRI För vem genomförs utredningarna?

Problem vid demensdiagnostik av personer med utvecklingsstörning Nedsatta funktioner redan från början gör det svårt att upptäcka bortfall Symtomen yttrar sig på andra sätt hos personer med utvecklingsstörning än hos normalstörda. Svårare att särskilja från andra sjukdomar hos personer med utvecklingsstörning

MRI scan och provtagningar Provtagning av β-amyloid i likvor + Mikroförändringar reg. med MRI = Hög diagnostisk säkerhet av AD Normal, frisk Alzheimer

Differentialdiagnos Somatiskt Psykisk störning /sjukdom Socialt Diverse åkommor som sänker funktionsnivån Thyreoidea, diabetes och andra prov Psykisk störning /sjukdom Depression Förvirring Socialt Krisreaktion till följd av sociala förluster och trauma Läkemedelsbiverkningar

Utredning – tre krav Evidensbaserat Replikerbarhet Oberoende Test och frågeformulär ska vara validerade för svenska förhållanden Replikerbarhet Observationerna ska kunna göras om i intervall Oberoende Observationerna ska vara oberoende av administratör, dvs en ersättare ska kunna genomföra retest

Vanliga test som sällan fungerar Klocktestet MMT blir vid utvecklingsstörning svårt redan efter de inledande frågorna Instruktion: Rita en klocka som visar tjugo i tre!

Utredning Longitudinell kartläggning med Tidiga Tecken Från 50 år för alla med utvecklingsstörning Från 40 år med Downs syndrom Intervjuer och frågeformulär till närstående DSDS, DLD, KIF, ABDQ, ASDASQ, PIMRA, RSMB Neuropsykologiska testbatterier Leiter-screen, Benämningstest, Minnestest.

Utredning, forts Lab/provtagningar SR, Hb, glukos, Na, K, cystatin C, ASAT, ALP, homocystein, CK, TSH CT eller MRI om det är möjligt och lämpligt EEG i differentialdiagnostiskt syfte

… fortsatt utredning Preliminär diagnos Preliminär behandling Retest efter 6 mån Diagnos Feedback

Vårdprogram Problem-skapande beteende Data-insam-ling Hypotes-prövning Nya beteende-problem Färdighets-förluster Humör-sväng-ningar Data-insam-ling Anamnes Psykisk status Grov somatisk bedömning Hypotes-prövning Differential-diagnoser Komor-biditet Under-sökning Fråge-formulär Prov-tagningar Psykolog-testning EEG/DT Diagnos Beteende-funktioner Etiologi Vidmakt-hållande-modeller Insatser Feedback Specifik behandling Medicin Psyko-sociala insatser Handled-ning Utvärdering

Behandling Medicinering 5 grupper symtomlindrande läkemedel vid Alzheimers sjukdom Acetylcholinesterashämmare (Aricept, Exelon, Reminyl) Glutamatantagonister (Ebixa) Antidepressiva Lugnande medel och sömnmedel Antipsykotika Bemötande Omgivningsförändringar och anpassningar Förbättra kommunikationen Hjälpmedel, kognitivt stöd Vårdhund (specialutbildad hund med förare)

Forskning Ove Almkvist, professor Hedvig Söderlund, lektor Validering av Tidiga Tecken Ny svensk standard för demensutredningar Eventuell nordisk Hedvig Söderlund, lektor Databas 85 personer Identifiera tidiga tecken Cognition, behaviour and memory Barry Karlsson Karl Olsson

www.tidigatecken.se