THORAKALA AORTA- aneurysm och dissektion

Längd (hela aorta) 1.2 m Diameter 30 mm ascendens avsmalnande till 15 mm vid bifurkationen i buken. Aorta dilateras med ökande ålder Ascendens mer elastisk Blodhastighet ascendens 4 m/s Frisk aorta klarar kortvarig tryckstegring till 800 mmHg

Windkesseleffekt Aorta utvidgas i systole och fjädrar tillbaka i diastole vilket medför att blodets transport underlättas. Aorta uppbyggd i tre lager Intima- tunn, främst endotel och receptorer Media- tjockast, mest bindväv Adventitia- blodkärl och bindväv

Perifera aneurysm beskrivna i texter från år 2000 före Kr ”Treat it with a knife and burn it with a fire so that it bleeds not too much”

Antyllus- grekisk kirurg levde runt år efter Kr Beskrev ligatur proximalt och distalt och öppnande av aneurysmet som packades med lämpligt material Oribasius- Antyllus levnadstecknare

Andreas Vesalius Först med att beskriva aneurysm i thorax och buk Pare´- beskrev rupturerade aneurysm ”The aneurysm which happen in the internal parts are incurable”.

AORTAANEURYSM Kronisk sjukdom med risk både för akut dissektion och tillväxt med ruptur o 57 Cooley och Debakey opererar ascendens respektive arcusaneurysm m homograft Bentall och de Bono op composite graft

THORAKALA AORTAANEURYSM - TYPER

Lokalisation av thorakala aortaaneurysm

Enkel definition av aneurysm = 50% ökning av diametern Normala dimensioner: asc mm arcus mm desc mm Etiologi: 1. Degenerativa a cystisk media nekros b atheroscleros 2. Inflammatoriska 3. Congenitala 4. Traumatiska

Hur vanliga är thoracala aneurysm? Uppgifterna i litteraturen osäkra men Antalet nya fall är ca 5 fall/år o invånare. Prognos utan behandling Osäkra siffror men kanske: 3-års överlevnad 25% varav hälften dock dör i annan sjukdom.

Aneurysm växer - men hur snabbt årligen? Ju större desto högre risk för ruptur Stor variation i litteraturen och stora spridningar Coady (1999) storlek aneurysm 4 cm 0,08 cm/år 8 cm 0,16 cm/år Bonser (2000) 0,14 cm/år riskfaktorer: intramural tromb, rökning, athero- scleros Dapunt (1994) 0,32 cm/år riskfaktorer: hypertoni, rökning

När rupturerar ett ascendensaneurysm? Median diameter vid ruptur: - 5,9 cm ascendens - 7,2 cm descendens Storlekincidens ruptur/dissektion <4 cm 4-4,9 cm 5-5,9 cm >6 cm Coady 1999 Finns vid små aneurysm men ökar kraftigt vid stigande diameter

75% av patienterna symtomfria Symtom Lokala - bröstsmärta - heshet (recurrenspares) - luftvägskompression - hjärtsvikt (AI) Perifera -embolier till CNS; hemi- pares, afasi -embolier till perifera kärl: njurinfarkt, tarmischemi

Nuvarande interventionsriktlinjer Aneurysm i ascendens och aortabågen Kirurgisk behandling med öppen operation ännu vanligaste terapialternativet, men utveckling pågår med användande av kärlgraft kombinerat med kärldevierande kirurgi Aneurysm i descendens I första hand om möjligt endovaskulär behandling TEVAR (Thoracic EndoVascular Aortic Repair) Öppen kirurgi endast om TEVAR inte är möjlig Mortalitet TEVAR c:a 2 %, vid öppen op c:a 11 % Spinal skada TEVAR c:a 3 %, vid öppen op upp till 15 % Källa: Bavaria et al,J Thoracic Cardiovasc Surg Multicenterstudie 1999 – 2001, 230 pat

Operationsindikation för ascendens och arcusaneurysm Ett aneurysm ska opereras då risken med operationen är lägre än risken med fortsatt medicinsk behandling självklarhet Indikationer: asc > 5,5 cm arcus > 6,0 cm symtom snabb tillväxt Kontraindikationer: ålder andra sjukdomar patientens inställning INDIVIDUALISERAD BEDÖMNING. MARFANPATIENTER SKA OPERERAS TIDIGARE Aortas diameter bör korreleras till kroppsytan Op vid 1,3-1,4 x korrelerad normaldiameter

RAKT GRAFT COMPOSITE HALVBÅGE HELBÅGEELEFANTSNABEL Andra optekniker: wrapping homograft (graftinfektioner) Typer av ingrepp för aneurysm

Klaffbevarande ingrepp vid aortaaneurysm Patientens egen aortaklaff bevaras. Ett kärlgraft sys utanför eller intill klaffen. Fördelar: klaffen slits inte ut som biologiska proteser och man behöver inte Waranbehandling Nackdelar: tekniskt svårare operation

Hjärt-lungmaskin – svarar för både cirkulation och ventilation. Benämning: extracorpopreal cirkulation, ECC Nackdelar: organpåverkan, neurologiska komplikationer, blödningsproblematik Ascendens, aortabåge: total ECC, hjärtat stannas Ofta total cirkulationsarrest och djup hypotermi Descendens: partiell ECC, d v s slående hjärta men blod shuntas från proximala aorta till a femoralis så att inte nedre kroppshalvan blir ischemisk Thorakala aneurysmingrepp kräver hjärt-lungmaskin

Operationsresultat: 30-dagars överlevnad oselekterat: c:a 90 % 5-års överlevnad: c:a 66% 10-års överlevnad c:a 45% Kvarstående neurologisk dysfunktion: - c:a 3 - 4% vid ascendensingrepp, mest cerebral skada - betydligt högre vid descendensingrepp, parapareser Riskfaktorer för mortalitet: ålder, avancerat aneurysm, diabetes, reoperation, hjärt, lung och/eller njursvikt, stroke.

Öppna operationer på aorta descendens är idag sällsynta. TEVAR är idag den dominerande terapin Kortare behandlingstid Snabbare mobilisering Lägre risk för komplikationer Men långtidsresultat ännu ej kända (recidiv?) Endovaskulär behandling TEVAR -thoracic endovascular aortic repair EVAR- endovascular aortic repair

Hybridoperation

Aortadissektion med entry och reentry entry reentry

Dissekerad aorta ascendens med hotande ruptur

DISSEKTION Etiologi och patofysiologi: Intimal tear  falskt lumen  dissektion av aortas vägglager  symtom. Det uppstår ett äkta och ett falskt lumen. Typ A dissektion Mortalitet 1% per timme första 48 timmarna

Typ A (proximal) 2/3 Typ B (distal) 1/3

Typ A dissektion är En diagnostisk utmaning för kardiologer En hemostatisk utmaning för anestesiologer En teknisk utmaning för kirurger

Aortadissektion Incidens 1-3/ /år. M:Kv 1.5-2:1. Riskfaktorer Hypertoni, Marfans syndrom, bikuspid aortaklaff, coarctatio aortae, tidigare hjärtkirurgi, graviditet, trauma

Cystisk media degeneration Orsaker: Hypertoni Annuloaortär ektasi Ärftlig bindvävssjukdom (Marfan, Ehlers-Danlos) Kongenital (bicuspid aortaklaff, coarctatio aortae) Trauma ( trubbigt våld, iatrogent) Graviditet Riskfaktorer: rökning, kokain o amfetaminmissbruk

Insjuknandet ofta dramatiskt: plötsligt debuterande kraftigt skärande smärta ofta med kortvarig medvetande rubbning (85%?) migrerande smärta (progress av dissektionen)(20%) neurologiska symtom (pareser,medvetanderubbning)(15%) kall extremitet (pulslöshet)(50%) aortainsufficiens och hjärtsvikt(30%) Men ”tysta” dissektioner förekommer

Malperfusion: mekanism och fördelning

Undersökningsfynd: kraftigt smärtpåverkad patient hypertoni (ej om hjärttamponad (20%)) malperfusion (olika puls o BT i extremiteter, neurologiska symtom) hjärtsvikt med aortainsufficiens (diastoliskt biljud) EKG förändringar hos upp till 70% och kan visa coronarischemi (15%) eller infarkt (3%). (höger coronarkärls påverkan vanligast) Hos 20-30% av patienterna misstänks primärt annan diagnos: coronarsjukdom, aneurysm, lungemboli, aortastenos

Lab fynd D-dimer- om normalt är dissektion osannolik Troponin förhöjt hos 25%- ospecifikt

DIAGNOSTISKA METODER: CT ofta lätt tillgängligt och säkert Eko transthoracalt ofta lätt tillgängligt men risk för svårtolkade bilder Eko transoesofagalt bra bilder men ej alltid tillgängligt, risk för höga BT Angio utförs endast vid stark misstanke på coronarsjukdom hos stabil patient MR har ännu ingen plats i den akuta situationen

Aortadissektion Blodtryckssänkning 1. B-blockad som iv infusion Viktigast (metaprolol, labetalol) 2. Nitroglycerin som iv infusion 3. Ca 2+ -antagonist som iv infusion Smärtlindring iv/im

Vid diagnos av akut typ A dissektion inled medicinsk behandling blodtryckssänkning med intravenös terapi smärtlindring kontakta thoraxkirugisk klinik planera en snabb transport (anestesiolog, sköterska) om instabil patient, överväg intubation intravenösa infarter, artärnål på ”bästa” kärl KAD på alla, saturationsmätare om möjligt om livshotande tamponad- överväg pericardiocentes

Syftet med akut operation är att förhindra aorta ruptur och tamponad samt att återställa aortaklaffunktionen Dissekerad a asc dissektionsmembran

Äkta lumen Falskt lumen Rakt dacrongraft

Resultat vid behandling av akut typ A dissektion 15-20% avlider före omhändertagande 5-10% avlider efter omhändertagande men före op 5-15% avlider inom 30 dagar efter operation Komplikationer till operation blödning 5-15% neurologisk komplikation 5-15% infektion 2-10% myocardskada med hjärtsvikt, lungsvikt,njursvikt psykisk krisreaktion Men utan op mortalitet 50% 2 d och 90% 3 mån

En misslyckad operation kan man inte glömma- en lyckad operation får man inte glömma Dessa patienter har kronisk sjukdom i aorta och ska vara livslånga gäster hos intresserad läkare Regelbunden blodtrycksövervakning Aorta bedöms med MR eller CT efter 3 och 6 månader och därefter årligen om ingen progress MR sannolikt överlägsen CT (stråldoser, bildkvalitet) Bevaka progress av diameter i aorta, pseudo-aneurysm i anastomoser och malperfusion Om restdissektion- större risk för komplikationer 10-20% behöver ytterligare op inom 10 år 50-70% långtidsöverlevnad med god livskvalitet

oooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooo oooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooooo Akut typ A dissektion är sällsynt tillstånd, färre än 1/500 patienter med bröstsmärta på akutmottagning har denna diagnos men lyhörda läkare, snabba transporter och lyckade operationer kan leda till goda långtidsresultat BRÅTTOM, BRÅTTOM

Undvik att trombocythämma patienter innan typ A dissektion avskrivits Dessa patienter behöver intakta trombocyter Plavix, Brilique och liknande substanser dräper trombocyterna redan innan de fått börja sitt livs match

Typ B dissektion behandlas idag i första hand med farmaka och reglering av blodtrycket Men intervention med endovaskulärt graft blir mer vanligt Indikation för TEVAR och EVAR vid typ B dissektion Ruptur eller hotande sådan Malperfusion Diameter > 5cm eller snabb diameterökning Mycket svårbehandlad allvarlig smärta (ovanligt)

Endovaskulärt graft vid Typ B dissektion

Typ B-dissektion med upphört flöde i nedre kroppshalvan (samma pat)

Samma patient 8 månader senare, efter thorakal stentning Pat behandlad med TEVAR Stent vä njurartär Stent vä iliaca comm Stent hö iliaca ext Hö hemicolektomi Trombotiserat falskt lumen