Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Sjukdomspanorama Autoimmun hepatit Primär biliär cirrhos Primär skleroserande cholangit Kroniska leversjukdomar Leversvikt.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Sjukdomspanorama Autoimmun hepatit Primär biliär cirrhos Primär skleroserande cholangit Kroniska leversjukdomar Leversvikt."— Presentationens avskrift:

1 Sjukdomspanorama Autoimmun hepatit Primär biliär cirrhos Primär skleroserande cholangit Kroniska leversjukdomar Leversvikt

2 Kronisk hepatit Indelning (1) Definition Definition hepatit > 6 mån hepatit > 6 mån Etiologi Etiologi hepatit B, hepatit C hepatit B, hepatit C autoimmun hepatit (30-40%) autoimmun hepatit (30-40%) läkemedel, alkohol läkemedel, alkohol α 1 -antitrypsinbrist, mb Wilson, hemokromatos α 1 -antitrypsinbrist, mb Wilson, hemokromatos

3 Kronisk hepatit Indelning (2) Grad Grad mild/måttlig/svår aktivitet mild/måttlig/svår aktivitet Stadium Stadium utan fibros, med lätt/måttlig/svår fibros, cirrhos utan fibros, med lätt/måttlig/svår fibros, cirrhos

4 Autoimmun hepatit Allmänt (1) Tidigare benämningar: Tidigare benämningar: autoimmun kronisk aktiv hepatit, autoimmun kronisk aktiv hepatit, kronisk aggressiv hepatit, lupoid hepatit kronisk aggressiv hepatit, lupoid hepatit Jan Waldenström 1950 Jan Waldenström 1950 Prevalens: / inv Prevalens: / inv Incidens 1-2 / inv och år Incidens 1-2 / inv och år

5 Autoimmun hepatit Allmänt (2) Kvinnor: män 4:1 Kvinnor: män 4:1 Medeldiagnosålder 44 år Medeldiagnosålder 44 år HLA A1, B8, DR3 HLA A1, B8, DR3

6 Autoimmun hepatit Symtom Ofta symtomfattig, endast förhöjda levervärden Ofta symtomfattig, endast förhöjda levervärden Trötthet (85%), illamående, viktnedgång, buksmärtor, led- muskelvärk, ikterus Trötthet (85%), illamående, viktnedgång, buksmärtor, led- muskelvärk, ikterus Inget samband histologi – symtom Inget samband histologi – symtom akut debut med histologisk kronisk hepatit förekommer akut debut med histologisk kronisk hepatit förekommer sällsynta fall akut debut med histologisk akut hepatit sällsynta fall akut debut med histologisk akut hepatit cirrhos tidigt hos 1/3 cirrhos tidigt hos 1/3

7 Autoimmun hepatit Diagnostik (1) Laboratorieanalyser Laboratorieanalyser ALAT / ASAT stegring ALAT / ASAT stegring ofta > 2-3 x normalvärdet ofta > 2-3 x normalvärdet ALP normalt eller lätt förhöjt ALP normalt eller lätt förhöjt hypergammaglobulinemi hypergammaglobulinemi IgG > 1,5 x normalvärdet IgG > 1,5 x normalvärdet autoantikroppar autoantikroppar typ 1: anti-aktin-ak > 1:80 (1:160) typ 1: anti-aktin-ak > 1:80 (1:160) SMA, njurglomeruli, ANA, (AMA (< 1/160) 20%) SMA, njurglomeruli, ANA, (AMA (< 1/160) 20%) typ 2: LKM-ak typ 2: LKM-ak

8 Autoimmun hepatit Diagnostik (2) Laboratorieanalyser (övriga) Laboratorieanalyser (övriga) blodstatus, SR blodstatus, SR elstatus elstatus thyroideaprover thyroideaprover PK, albumin(mått på leverfunktion) PK, albumin(mått på leverfunktion) elfores (α 1 -antitrypsin, ceruloplasmin, Ig A, G, M) elfores (α 1 -antitrypsin, ceruloplasmin, Ig A, G, M) hepatitserologier hepatitserologier järnparametrar järnparametrar

9 Autoimmun hepatit Behandling ”Tumregler” ”Tumregler” Absolut indikation Absolut indikation handikappande symtom handikappande symtom ALAT >10 x normalvärdet ALAT >10 x normalvärdet ASAT > 5 ggr samt IgG > 2 ggr ASAT > 5 ggr samt IgG > 2 ggr Behandling Behandling Prednisolon Prednisolon azatioprin (Imurel) azatioprin (Imurel)

10 Autoimmun hepatit Behandling (2) Terapieffekt följs med transaminaser, vid tveksamhet biopsi Terapieffekt följs med transaminaser, vid tveksamhet biopsi mål: mål: symtomfrihet symtomfrihet normalt ALAT (ALAT < 2 x normalvärdet) normalt ALAT (ALAT < 2 x normalvärdet) normalt IgG normalt IgG fibros, histologisk cirrhos kan gå tillbaka fibros, histologisk cirrhos kan gå tillbaka 70% remission med steroider + AZA 70% remission med steroider + AZA

11 Autoimmun hepatit Associerade sjukdomar Colit, celiaki, thyroidit, nefrit, Colit, celiaki, thyroidit, nefrit, Renal tubulär acidos, kollagenoser Renal tubulär acidos, kollagenoser Overlap syndrom (”blandformer”) Overlap syndrom (”blandformer”) AIH – PSC AIH – PSC AIH - PBC: AIH - PBC: histologisk AIH, klinisk kolestas med ALP, AMA histologisk AIH, klinisk kolestas med ALP, AMA

12 Ulcerös colit och leversjukdom (1) 10% av UC-patienter har patologisk leverprover 10% av UC-patienter har patologisk leverprover PSC vanligast, drabbar 5 % (70% av PSC har IBD) PSC vanligast, drabbar 5 % (70% av PSC har IBD) oftare vid extensiv colit oftare vid extensiv colit män > kvinnor män > kvinnor debuterar vanligen före 40 år debuterar vanligen före 40 år diagnostik diagnostik ERCP / MRCP ERCP / MRCP leverhistologin typisk hos 50% leverhistologin typisk hos 50% stadium I-IV stadium I-IV

13 PSC-symtom vid diagnos buksmärta37% buksmärta37% ikterus30% ikterus30% klåda30% klåda30% feber17% feber17% ascites4% ascites4% varicblödning4% varicblödning4%

14 PSC-prognos histologi prognostisk faktor histologi prognostisk faktor kan variera fokalt kan variera fokalt 1/5 asymtomatiska utvecklar symtom under 5 år 1/5 asymtomatiska utvecklar symtom under 5 år medianöverlevnad 12 år medianöverlevnad 12 år symtomatiska sämre prognos symtomatiska sämre prognos 10-20% utvecklar cholangiocarcinom 10-20% utvecklar cholangiocarcinom riskfaktor för coloncancer riskfaktor för coloncancer coloncancer / dysplasi riskfaktor för cholangiocarcinom coloncancer / dysplasi riskfaktor för cholangiocarcinom

15 dödsfall/år (2000) dödsfall/år (2000) Cirrhos = citrongul (grek) Cirrhos = citrongul (grek) Ombyggnad av parenkymet till regenerativa noduli Ombyggnad av parenkymet till regenerativa noduli omgivna av fibros. Kronisk leversvikt nästan alltid liktydigt med levercirrhos (undantag polycystisk leversjukdom, Carolis sjukdom, kongenital fibros) Kronisk leversvikt nästan alltid liktydigt med levercirrhos (undantag polycystisk leversjukdom, Carolis sjukdom, kongenital fibros) Mikronodulär - makronodulär Mikronodulär - makronodulär Levercirrhos

16 Förlopp Latent cirrhos Latent cirrhos Kompenserad cirrhos – varicer Kompenserad cirrhos – varicer Dekompenserad cirrhos – blödande varicer, ascites, encefalopati Dekompenserad cirrhos – blödande varicer, ascites, encefalopati Syntesdefekt Syntesdefekt Nedsatt biotransformation Nedsatt biotransformation Portal hypertension Portal hypertension Metabola störningar Metabola störningar

17 Symtom buksmärtor, aptitlöshet, illamående, kräkningar buksmärtor, aptitlöshet, illamående, kräkningar GI-blödning GI-blödning klåda klåda diarré, steatorré diarré, steatorré viktnedgång viktnedgång trötthet trötthet förvirring, depression mm förvirring, depression mm

18 Kliniska fynd ikterus (bilirubin > 30  mol/l) ikterus (bilirubin > 30  mol/l) spider naevi spider naevi palmar erytem palmar erytem Dupuytrens kontraktur, trumpinnefingrar Dupuytrens kontraktur, trumpinnefingrar gynekomasti gynekomasti ascites ascites hepatomegali hepatomegali splenomegali splenomegali flapping tremor flapping tremor foetor hepaticus foetor hepaticus osteoporos osteoporos muskelatrofi muskelatrofi malnutrition malnutrition

19 Diagnostik Lab Lab PK, albumin, bil, LPK, TPK, ASAT-dominans PK, albumin, bil, LPK, TPK, ASAT-dominans Leverstatus kan vara helt normalt! Leverstatus kan vara helt normalt! Ultraljud, CT, MR Ultraljud, CT, MR storlek, form, mjältstorlek, portaflöde, kollateraler storlek, form, mjältstorlek, portaflöde, kollateraler Biopsi (risk för ”sampling error”) Biopsi (risk för ”sampling error”) fibros-stadium 4 av 4 fibros-stadium 4 av 4

20 Vad kan orsaka levercirrhos? Virus Virus Hepatit B ( ev + D) Hepatit B ( ev + D) 3 % f å r kronisk hepatit 3 % f å r kronisk hepatit Hepatit C Hepatit C 20 % f å r cirrhos inom å r 20 % f å r cirrhos inom å r Gifter Gifter Alkohol - vanligaste orsaken i Sverige Alkohol - vanligaste orsaken i Sverige 160 g/dag => 50% risk efter 25 å r ♂ 160 g/dag => 50% risk efter 25 å r ♂ 50 g/dag => 2 % å rlig risk ♂ 50 g/dag => 2 % å rlig risk ♂ 20 g/dag (1 stark ö l) hos ♀ 20 g/dag (1 stark ö l) hos ♀ Koltetraklorid, trikloretylen, arsenik mm Koltetraklorid, trikloretylen, arsenik mm

21 Vad kan orsaka levercirrhos? Autoimmun hepatit Autoimmun hepatit 40 % inom 10 år av steroidbehandlade 40 % inom 10 år av steroidbehandlade Kvinnor> män, medelålder 44 år Kvinnor> män, medelålder 44 år Steroider + ev Imurel Steroider + ev Imurel Primär biliär cirrhos Primär biliär cirrhos Kvinnor>män, år Kvinnor>män, år Lång asymtomatisk period Lång asymtomatisk period Medelöverlevnad 8-16 år Medelöverlevnad 8-16 år Klåda vanligt Klåda vanligt Ursofalk ? Ursofalk ?

22 Vad kan orsaka levercirrhos? Primär skleroserande cholangit (PSC) Primär skleroserande cholangit (PSC) Män>kvinnor Män>kvinnor Associerat till IBD Associerat till IBD Medelöverlevnad 12 år Medelöverlevnad 12 år Mycket varierande förlopp från fall till fall Mycket varierande förlopp från fall till fall Klåda, smärtor, feber Klåda, smärtor, feber Risk för cholangiocarcinom Risk för cholangiocarcinom Sekundär biliär cirrhos Sekundär biliär cirrhos Långvarigt gallflödeshinder Långvarigt gallflödeshinder

23 Vad kan orsaka levercirrhos? Hemokromatos Hemokromatos Ärftlig störning i järnmetabolism Ärftlig störning i järnmetabolism Lever, hjärta, pancreas, leder, thyreoidea mm Lever, hjärta, pancreas, leder, thyreoidea mm Cirrhosen kan förhindras och reduceras med terapi Cirrhosen kan förhindras och reduceras med terapi Terapi: venesectio Terapi: venesectio Alfa-1-antitrypsinbrist Alfa-1-antitrypsinbrist Ärftlig brist på proteashämmare Ärftlig brist på proteashämmare Lungemfysem Lungemfysem >50 år vid diagnos >50 år vid diagnos

24 Vad kan orsaka levercirrhos? NASH- non alcoholic steatohepatitis NASH- non alcoholic steatohepatitis >Medelålder >Medelålder Kvinnor>män Kvinnor>män Diabetes, obesitas Diabetes, obesitas Wilsons sjukdom Wilsons sjukdom < 45 år < 45 år Ärftlig störning i kopparmetabolismen Ärftlig störning i kopparmetabolismen CNS-engagemang CNS-engagemang Ceruloplasmin Ceruloplasmin Behandling finns (Penicillamin)! Behandling finns (Penicillamin)!

25 Vad kan orsaka levercirrhos? Läkemedel Läkemedel Metotrexat Metotrexat Cordarone Cordarone Hibernal mm Hibernal mm Kryptogen levercirrhos Kryptogen levercirrhos

26 Komplikationer Ascites, spontan bakteriell peritonit Ascites, spontan bakteriell peritonit Hepatorenalt syndrom Hepatorenalt syndrom Esofagusvaricer Esofagusvaricer Encefalopati Encefalopati Hepatopulmonellt syndrom Hepatopulmonellt syndrom Cancer Cancer Malnutrition Malnutrition Osteoporos Osteoporos

27 Gradering Child-Pugh score Child-Pugh score Child A 5-6 p Child A 5-6 p Child B 7-9 p Child B 7-9 p Child C >9 p Child C >9 p MELD-score (Model End Stage Liver Disease) MELD-score (Model End Stage Liver Disease) = 3.8 * log e (bilirubin in mg/dL) * log e (INR) * log e (creatinine mg/dL) Poäng123 bilirubin < >40 PK INR < 1,3 1,3-1,8>1,8 albumin> <28 ascitesolätt Mått-svår encefalopatio1-23-4

28 Levertransplantation Förlänga liv Förbättra livskvalitet Irreversibelt Optimal timing Före cirrhosrelaterade komplikationer Malnutrition Njursvikt Malignitet mm 1-2 års överlevnad osannolik Child-grupp stor betydelse 1 års-överlevnad efter ltx : Child B : 90% Child C: %

29 Indikationer för levertransplantation p g a kronisk leversvikt Parenkymsjukdom Albumin < 30 PK INR > 1,7 Cholestatisk leversjukdom Bilirubin > 100 (PBC) Invalidiserande klåda Progressiv osteoporos Recidiverande bakteriell cholangiter Parenkym + cholestatisk Kronisk encefalopati Refraktär ascites Spontan bakteriell peritonit Recidiverande varicerblödningar HRS Malnutrition, kronisk trötthet

30 Kontraindikationer Svår anatomisk avvikelse Obesitas Vissa tidigare bukkirurgiska ingrepp AIDS/svår immunbrist Hög ålder Portatrombos Njursvikt Clearance < 40 ml/min Ev komb. transplantation

31 Kontraindikationer Extrahepatisk malignitet Cholangiocarcinom Aktiv infektion - extrabiliär Avancerad kardiopulmonell sjukdom Hepatopulmonellt syndrom ok. Ev By-pass-opererade, men ej tidigare infarkt Pågående missbruk Bristande compliance


Ladda ner ppt "Sjukdomspanorama Autoimmun hepatit Primär biliär cirrhos Primär skleroserande cholangit Kroniska leversjukdomar Leversvikt."

Liknande presentationer


Google-annonser