Barn med blåsljud Skall alla remitteras till barnkardiolog? Barnveckan, Örebro 2008 Daniel Holmgren Barnhjärtcentrum Drottning Silvias barn och ungdomssjukhus Göteborg Förkortad version för BVC-läkare Daniel Wallmyr , Borås 2014

Litteraturgenomgång 0.8% av alla levande födda har medfött hjärtfel (Rein et al Clin Pediatr 2000) 0.8% av alla levande födda har medfött hjärtfel >80% av alla hjärtfel har diagnostiserats under första levnadsåret ca 800/år i Sverige

Ca 100.000 barn föds per år → 90.000 barn med blåsljud skulle behöva undersökas varje år för att finna 800 barn med hjärtfel dvs < 1/100 Litteraturgenomgång (Norgård G et al. Tidsskr Nor Laegeforen 2005) 80-90% av alla barn har hörbart blåsljud vid något tillfälle Alla barn kan inte undersökas av barnkardiolog Blåsljud kan värderas med enbart klinisk undersökning EKG och Rtg ger ingen tilläggsinformation

Gäller barn > 1-2 års ålder Litteraturgenomgång (Mc Crindle et al. Arch Pediatr Adolesc Med 1996, Newberger et al. N Eng J Med 1983, Smythe et al. Pediatyrics 1990) Enbart klinisk undersökning kan skilja mellan fysiologiska och patologiska blåsljud: Specificitet 92% Sensitivitet 94% De hjärtfel som ”missas” är i regel triviala och kräver ej behandling Gäller barn > 1-2 års ålder

Prospektiv studie (Bergen) (Norgård G et al. Tidsskr Nor Laegeforen 2005) Alla barn remmitterade för blåsljud under 2001 undersöktes prospektivt av erfaren barnkardiolog Klinisk undersökning för bedömning av om hjärtfel förelåg eller ej därefter Ultraljud = facit (RTG och EKG gjordes ej)

Prospektiv studie (Bergen) (Norgård G et al. Tidsskr Nor Laegeforen 2005) Resultat: Totalt 220 remisser från Allmänläkare 157 Barnläkare 51 Barnläkare privat 12 Ålder median 2.9 år (1 mån – 15.9 år)

Prospektiv studie (Bergen) (Norgård G et al. Tidsskr Nor Laegeforen 2005) Resultat: 22 barn (10%) hade medfött hjärtfel Typ av hjärtfel Behandling VSD 7 En op, 4 spontanslutna ASD 8 2 Amplatzer, 2 spontanslutna PDA 3 2 coil, en kirurgi PS 2 0 AS 2 0

Prospektiv studie (Bergen) (Norgård G et al. Tidsskr Nor Laegeforen 2005) Resultat: 3 Falskt positiva (enbart klinsik undersökning) 5 missade fall (enbart klinisk undersökning): Hjärtfel Ålder Behandling ASD 6 mån Amplatzer 4 års ålder ASD 2 år Amplatzer 6 års ålder ASD 1.5 år 0 PS 7 mån 0 VSD 7 v 0 ?

Prospektiv studie (Bergen) (Norgård G et al. Tidsskr Nor Laegeforen 2005) Sammanfattning: Av barn över en månads ålder som remitterats för blåsljud hade: 6 av 220 barn (3%) medfött hjärtfel som behövde åtgärdas Om enbart klinisk undersökning utförs av erfaren barnkardiolog: Bedöms 3 av 220 (1%) ha hjärtfel fast de är hjärtfriska 5 av 220 (2%) vara hjärtfriska fast de har hjärtfel Av de 5 missade fallen behövde 2 med ASD åtgärdas (bör ske i barnaåren) Dvs de fall som missades i denna studie var ”triviala”

Barn med blåsljud, vad är vi rädda för? Ductusberoende medfödda hjärtfel Allvarliga arytmier (DCM, HCM) Barn med blåsljud, vad är vi rädda för? Missa hjärtsjukdom som kan leda till döden! Missa hjärtfel som kan ge bestående skador om det inte upptäcks i tid! EKG Komplett AVSD, stor VSD → PH (Eisenmenger)

Tre ”nyckelåldrar” Ålder Oupptäckta hjärtfel 0-2 veckor Ductusberoende hjärtfel 1-2 månader Hjärtsvikt (stor VSD, AVSD) >1-2 år Ovanligt med oupptäckta hjärtfel (ASD, CoA) Farligt!!! Farligt!! Halvfarligt!

Handläggning – remmittera eller ej? 0-2 veckors ålder Blåsljud Symptom Åtgärd Dygn 1-2 Nej Lyssna om nästa dag Dygn >2 Nej Remiss (UCG) Alla barn med symptom på hjärtfel, med eller utan blåsljud, remitteras för UCG, oavsett ålder! Alla barn med blåsljud efter 2 dygns ålder, remitteras för UCG!

Handläggning – remmittera eller ej? 1-2 månaders ålder Blåsljud Symptom Åtgärd Ja Nej Remiss (UCG) Nej Ja Remiss (UCG) Alla barn <1 års ålder, remitteras för UCG om man ej är helt säker på att blåsljudet är fysiologiskt! Glöm ej att barn med symptom (t ex dålig viktökning) utan blåsljud kan ha medfött hjärtfel! (RTG, EKG!)

Barn >1-2 års ålder Andra symptom: Vilka är problemen? Konsekvenser: Eisenmenger! PAH Andra symptom: Cyanos Failure to thrive Dålig viktökning Takypne (VSD, AVSD, PAH) Vilka är problemen? ”Friskt” barn Friskt barn Sjukt barn Sjukt barn utan blåsljud med blåsljud utan blåsljud med blåsljud Konsekvenser: Ingen katastrof om ASD eller CoA upptäcks ”något senare” ASD - konstant splittrad 2:a ton? CoA - pulsar i a dorsalis pedis? Konsekvenser: Missat hjärtfel? Ofta harmlöst! För många remisser!? Fysiologiskt?

Undersökning av barn med blåsljud Efter BM Ekman-Joelsson, Skövde 2006 Anamnes: - Hereditet - När hördes blåsljudet första gången? Hörs det ibland – alltid? - Allmäntillstånd – påverkad aktivitet? - Svimning? Fysikalisk undersökning: - Normal längd – vikt –syndrom? - Lyssna på hjärtat i liggande, sittande, stående (I2 sin, I2 dx, I4 sin, apex, rygg) - Palpera thorax - ökad prekordial aktivitet, fremissement (i jugulum=AS)? - Palpera pulsar – a radialis bilateralt och a femoralis eller dorsalis pedis - Palpera buken – hepatosplenomegali? Lyssna på hjärtat Palpera thorax dorsalis pedis Övriga undersökningar - EKG - Blodtryck (om tveksam puls i a femoralis/dorsalis pedis ta blodtryck i benet) - Saturation (i höger hand, på nyfödda också i ena foten) - Andningsfrekvens - (Rtg thorax) - Blodtryck Rtg thorax

>1-2 år med ospecifikt systoliskt blåsljud ≤ grad 3: Ovanligt med oupptäckta hjärtfel! Symptomfri Normal saturation (POX) i höger hand - Normal palpation av thorax - Normala pulsar i arm o ben Normalt blodtryck i höger arm Enkel eller splittrad 2:a ton som varierar med andningen Normalt EKG (Normal Rtg thorax) Risken att missa allvarligt hjärtfel är liten!

Skall alla remitteras till barnkardiolog? Barn med blåsljud Skall alla remitteras till barnkardiolog? Remiss vid: Ålder < 1år, särskilt nyföddhetsperioden efter 2:a levnadsdygnet Symptom Syndrom Avvikelser i status (Bltr, pulsar i benen, hepatomegali etc) Osäkerhet om blåsljudet är fysiologiskt! ≥ grad 3, fremissement Hereditet (HCM, plötslig död) Kontinuerligt blåsljud Holosystoliskt blåsljud Diastoliskt blåsljud Konstant kluven 2:a ton Hjärtfel förekommer också utan hörbara blåsljud! <1 år: ductusberoende cirkulation, stor VSD >1-2 år: ASD, CoA)