Vaskulära Anomalier METIN TOVI Kärlkir.klin. Karolinska Univ.sjh. Stockholm metin.tovi@karolinska.se

Vaskulära Anomalier 4 – 10% av nyfödda har vaskulär anomali 90% utgörs av infantila hemangiom MT

Tala samma språk Medicinska nomader Enhetlig Terminologi (1982 Glowacki, Mulliken) Baserad på: Histologi Utseende makroskopiskt Naturalförlopp Hemodynamiska karaktäristika Biologiska skillnader MT

Indelning Vaskulära Anomalier ISSVA Klassifikation 1996 Tumörer Kärlmissbildningar Enkla Kombinerade Infantila Hemangiom Kongenitala Hemangiom Pyogent Granulom Tufted Angioma Kaposiformt Hemangioendoteliom Arteriella (A) AVF, AVM Venösa (V) VL Lymfatiska (L) LV, CL Kapillära (C) CV, CL MT

Infantilt Hemangiom Vaskulär benign tumor, hos 10% av nyfödda 4:1 F:M Endotelscellsproliferation Biologiskt karaktäristikum: spontan regression Förutbestämt förlopp: proliferativ fas (c:a 1 år) involuerande fas (1 - 7 år) involution (klart vid c:a 10-12 åå) Specifik immunohistokemisk markör: GLUT1 (Paula North, Milton Waner, Human Pathology vol. 31 no. 1, jan. 2000) MT

Kärlmissbildningar Kapillära (PWS) Lymfatiska Venösa Arterio-venösa Ingen endotelcellsproliferation, de drabbade kärlen är dilaterade och missbildade. Går ALDRIG spontant i regress (jmf IH) Kapillära (PWS) Lymfatiska Venösa Arterio-venösa Lågflödeskärl Högflödeskärl MT

Klippel-Trenaunay Syndrom (KTS) Definition: Lågflödes-, kombinerad och komplex KMB med CM, varikösa vener, ofta LM som antingen lymfödem, lymfatiska vesikler eller båda. Progressiv tillväxt (mjukdelar o skelett) – längd-volym Diagnos: Klinik, MRT, UL/Doppler Behandling: Kompression, Kir – epifyseodes (10-13 åå) Kir extirp av varikösa vener

KTS forts. Specifika problem KTS: 20% har trombo-embolism ofta pulm ev. fatal Antitrombos profylax vid planerad op – lågmol.heparin Vid lungemboli – indikation för livslång antikoagulation Kontinuerlig kompression – MKT viktig som prevention av trombo-embolism. Laser behandling ofta dåligt resultat extremiteter Erysipelas – snabb behandling

Lymfatisk Missbildning Finns vanligen vid födelsen Mikrocystisk (<10mm) / Makrocystisk (>10mm) - Blandning mikro-/makrocystisk vanlig Proteinrikt cystinnehåll Komplikationer blödning infektion MT

Venös Missbildning Finns vanligen vid födelsen, märks oftast inte Fyller sig vid valsalva/deklivt läge Kompressibel Oftast unilateral MT

AV - Missbildning Artär och ven ihopkopplade UTAN mellanliggande kapillärer > 50% synliga vid födelsen (förväxlas med KM, IH) Oförutsägbart förlopp Ofta plötslig evolution pga: hormonellt påslag (pubertet, graviditet, post partum, p-piller) trauma (hit räknas kirurgi, embolisering) MT

Ledtrådar för korrekt diagnos av vaskulära tumörer (hemangiom eller något annat?) Debutålder Klinik (färg/palpationsfynd) Förlopp Kompletterande undersökningar MRT UL med Doppler Biopsi (DT) (Angiografi)

Interventionell behandling Perkutan Sklerosering via perkutan punktion Etanol Ethibloc Sodium Tetradecyl sulfate (STD) - vätska/foam Polidocanol - vätska/foam OK 432 Intra-arteriell Embolisering via kateter Klister (Glubrand), Onyx Mikropartiklar (PVA)

Behandling Venös MB Avgränsade Lämpliga för skleroserande behandling: 2-3 seanser m 6-8 veckors mellanrum, generell anestesi. Pre-op. MRT Utbredda (ben/arm/hemithorax/hemicorpus) Konservativ behandling: kompressionsförband individuellt avpassat (arbetsterapeut), korrektion av benlängdsskillnad. Sklerosering av smärtande lokala områden.

Behandling Storcystisk LM Lämplig för sklerosering Ofta 2-3 seanser med 6-8 veckors mellanrum Utförs i generell anestesi (smärtsamt) Pre.op. utredning - MRT Behandling Småcystisk LM Ingen effektiv behandling finns ännu Sklerosering/Kirurgi ger snabbt recidiv Tidig antibiotikabehandling vid infektion (oftast erysipelas)

Behandlingsstrategi AVM Varje intervention (kir/embo) kan trigga evolution Quiescent (lugn) fas – observera - om man inte kan få bort AVM i sin helhet Evolution (pubertet, p-piller, graviditet, trauma, op. etc.) – agera AVM i händer/fötter särskilt benägna att evoluera efter ingrepp. AVM i skalp gynnsamma – expandörer + senare embolisering/sklerosering + op.

KONKLUSION Ett multidisciplinärt arbetssätt är nödvändigt för korrekt diagnos och behandling av vaskulära anomalier