NEUROLOGI Kurs för AT-grundutbildning Ht 2012 Richard Levi Professor Rehabiliteringsmedicin, Umeå Universitet

Symptom En god anamnes är A & O för diagnostik och korrekt behandling. Att ge tid för ett lite längre första besök är därför alltid en god idé!

Principiella neurologiska symptom 1. Bortfall a. Sensorisk nedsättning ex Känselbortfall Hörselnedsättning Synnedsättning b. Motoriska bortfall Pares paralys total plegi pares subtotal

Principiella neurologiska symptom 2. Retning a. Smärta (vanligaste retningen) Nociceptiv Neuropatisk b. Parestesier (”pins and needles”) – myrkryp c. Epileptisk aktivitet Nervceller i hjärnbarken laddar ur okontrollerat 3. Release – frikopplingssymptom Spasticitet Primitiva reflexer (ex grip, glabella)

Bortfall Skillnader mellan slapp och spastisk pares: Spastisk - ÖMN-skada Ringa atrofi Stegrad tonus – spasticitet (fällkniv), (diff: rigiditet) Stegrade senreflexer Inga fascikulationer b. Slapp - NMN-skada Atrofi Nedsatt tonus Nedsatta senreflexer, areflexi Fascikulationer En akut skada på ÖMN är först slapp några veckor innan den blir spastisk.

Symptomen ger lokalisationen (jfr tunnelbana – ”stopp både på röd & grön linje” – korsningspunkten mellan linjerna är den sannolikaste lokalisationen) Leta efter problemets lokalisation via symptomen – så fungerar neurologi.

Var? Tvärsnittssyndrom – mest sannolikt en ryggmärgsskada Hemisyndrom – mest sannolikt en kontralateral skada i hjärnan Hjärnstamssyndrom - korsade kranialnervssymptom och hemisymptom Polyneuropati – diffus utbredning, framför allt distalt

Var? Rotsyndrom – följer en viss nervrots försörjningsområde Perifer nervsyndrom – ex. carpaltunnelsyndrom Myopatisyndrom – motoriska bortfall, ofta proximal muskelsvaghet, svårt att resa sig från stol, gå i trappor etc Myastena symptom - abnorm muskulär uttröttbarhet – ex. orkar inte krama handen 20 ggr. Utbredd lokalisation i motorändplattor

Sensorik Smärta (endast subjektiva symptom, kräver därför ingående analys) – testa med nål Ytlig beröring – testa med fingertopp, tops Djup sensibilitet – Vibrationssinne (stämgaffel), ledsinne, tryckkänsel

Sensorik Utbredning: Smärta följer temptrådarna Pröva med varmt/kallt vatten Brown-Sequard-syndrom – Nedsatt smärta + temp i ena benet och pares, nedsatt ytlig sensibilitet i det andra

Koordination Lillhjärnan sitter som en ryggsäck baktill på hjärnstammen. – Ataxi – frånvaro av koordination – Dystaxi – nedsatt koordinationsförmåga Cerebellum - 2 hemisfärer. Höger del styr höger kroppshalva (alltså ipsilateral representation i motsats till storhjärnans korsade styrning).

Koordination Cerebellär koordinationsstörning; ska skiljas från sensorisk koordinationsstörning Sensorisk eller cerebellär ataxi? – Rombergs test kan underlätta särskiljandet.

Högre cerebrala funktioner Kognition – logiskt tänkande, minne, spatial förmåga, språk MMT – mini mental test ex på enklare KSB kognitiva screening batteriet screeningtest För analys av högre funktioner utgör anamnesen en viktig del av status! Neuropsykologisk utredning (NEP)

Högre cerebrala funktioner Affekter och emotioner – stämningsläge Att sitta och gråta är inte typiskt vid depression – sömnstörning, apati, värk i kroppen, aptitlöshet, minskad sexlust

Depression Mani; hypomani – lindrigare än mani, men fortfarande förhöjt stämningsläge Mani/depression – bipolär sjukdom Under ytan av mani finns ofta ett stänk av depression Psykotiskt tillstånd – förlust av verklighetsuppfattningen Depression, mani och psykotiska tillstånd kan utgöra symptom på rena neurologiska (dvs ”organiska”) sjukdomar ex. syfilis och MS.

Neurostatus ”Neurologisk balett”; stående Gånganalys (steglängd, balans, medrörelser) Gå ner på huk – uppresning Hoppa, först båda benen sedan ett i taget Stå i givakt, räkna ned från 10 till 1 högt (alltså baklänges) Rombergs test (diff cerebellär vs sensorisk ataxi) Grasset – handflator upp, blunda 30 sek. Sänker pat en arm, flekterar och pronerar: misstänkt ÖMN-skada. Finger-näs-försök (dysmetri, intentionstremor)

Neurostatus Sittande 8. Diadokokinesi. ”Skruva in och ut en glödlampa snabbt”. 9. Senreflexer – Triceps, biceps, achilles, patellar. (0, +, ++, +++). Jendrassik- förstärkning. Liggande 10. Grov kraft ssk övre extremiteterna 11. Sensorikprövning 12. Barré 13. Häl-knä-försök 14. Babinski

Översikt kranialnerver Pupiller – storleksasymmetri? Mios – förminskade Mydriasis – förstorade Anisokori – storleksskillnad Ljusreaktion – konsensuell (kontralat), direkt (ipsilateralt) Ögonmotorik – diplopi, skelning? Ansiktssensorik – n trigeminus – panna, kinder, haka (frontalis, maxillaris, mandibularis)

Översikt kranialnerver Ansiktsmotorik – n facialis – le, blås upp kinderna, rynka panna, knip ögon central facialispares versus perifer facialispares (En perifer skada ser värre ut. Centralt är det dubbelsidigt innerverat – endast nedre (kontralaterala) ansiktshalvan påverkad Tunga, svalg – gapa, röra på tungan, trycka in tungan mot kinden – muskeltesta, gomseglet – se uvulan, testa n acessorius via m trapezius - axelelevation

Testa sensibiliteten Testa smärta och beröring – ”vasst och trubbigt”. Förekommer att pat. t.ex. känner beröring men ej smärta. Undersök både fram- och baksida på pat. Ledsinne – testa ex. på tummen, stortåbasen

Testa sensibiliteten Vibration – med stämgaffel, använd vibration mot ex. sternum som referens. Börja distalt i extremiteter över benprominenser. Om nedsatt: fortsätt proximalt Analsfinktertest och perineal sensibilitet vid susp. cauda equinasyndrom

Neurotrauma 1. Skalltrauma 2. Ryggtrauma Högriskgrupp – yngre män ca 18-30 år Högrisksituationer – alkoholpåverkade, fordon, dykning, fall/hopp – suicidal, psykos, droger

Skalltrauma Skallkaviteten är en trerummare med effektiv planlösning. Men skapar problem p.g.a. rigida höljen och väggar vid expansiva processer. Intrakraniell dynamik: Perfusionstryck – medelartärtryck – ICP Vid cirkulatorisk chock får hjärnan mindre blod pga sänkt medelartärtryck – detta kan lätt leda till en ond cirkel. När hjärnan får för lite syre – hjärnödem – ICP stiger – perfusionstrycket sjunker och ICP stiger ytterligare etc.

Skalltrauma Viktigt: • Upprätthålla perfusionen via häva chock, hålla cirkulerande blod/vätskevolymen under kontroll • Får inte hjärnan syre och socker – uppstår ischemi, cellskador, ödem m.m. • Söver/kyler man pat. behöver hjärnan mindre socker och syre – gynnsamt vid trauma/skada • Ökad volym i hjärnan – ökat tryck – vid en expansiv process (blödning, krosskada vid trauma) – svullnad.

Skalltrauma ”Expansiv process” – masseffekt, herniering: Hjärnan kläms in under falx Transtentoriell herniering av mediala delen av temporalloben. Hjärnstammen blir komprimerad Foraminal herniering

Skalltrauma Vid ett trauma skiljer man på primär och sekundär skada. Den primära skadan uppstår i samma ögonblick som våldet träffar hjärnan eller medulla spinalis. Den primära skadan utlöser sedan den sekundära – inflammation, ödem, cytotoxiska ämnen m.m.

DAI – diffus axonal skada (injury) Tänk ”champinjon” dvs DAI – diffus axonal skada (injury) Tänk ”champinjon” dvs. stor tung hatt som vrids runt på en smal stjälk. Ger upphov till skjuvningskrafter med peteckiala blödningar och slitskador i vit substans. EDH – epiduralt hematom A meningea media löper på insidan av det tunna temporalbenet.

Akut EDH: 1. Ofta trauma mot tinningen 2. +/- initial medvetslöshet 3 Akut EDH: 1. Ofta trauma mot tinningen 2. +/- initial medvetslöshet 3. Sjunkande medvetandegrad 4. Anisokori, mydriasis Ena hjärnhalvan pressas ner mot tentoriumslitsen där n oculomotorius och n abducens löper – pupillvidgning +/- ögonmuskelpares

”Golden hour” – men när kompensationsmekanismerna uttömts (= blod och likvor pressats ut ur skallkaviteten) finns inte mer plats – ICP stiger då brant med risk för inklämning och död.

Intrakraniell dynamik Primär, sekundär hjärnskada EDH DAI SDH – akut AkutSDH Förekommer nästan alltid vid krosskada på hjärnvävnaden. Pat ofta medvetslösa från början. Kontusionsblödning Krosskador – ”mosad hjärna” + blödning. ”Blåmärken” i hjärnan. Behöver utrymmas ibland. Kroniskt SDH Bryggvener Alkoholister. Åldringar. Blödningen koagulerar och växer inkapslad pga osmos +/- reblödningar (motoroljelik) Intrakraniell dynamik Primär, sekundär hjärnskada EDH DAI SDH – akut SDH - kronisk

Commotio Lindrigaste hjärnskadan ”Konduktionsblock” – neuron kan tillfälligt ej sända signaler. Postcommotionellt syndrom – pat. ”kör på” efter olyckan i dagar/veckor tills pat känner sig helt slut, okoncentrerad, ljus-/ljudkänslig. Förr – ligg stilla 1 vecka, ej optimalt. Varva vila och kontrollerad aktivitet.

Commotio Ibland svårt att skilja från allvarligare skada med blödningar. Händelseförloppet är viktigt för diagnos. Vid trauma är inte ”neurobaletten” det första man gör, utan mer basala funktionstester – vakenhetsgrad, vifta med armar, prata, pupillstorlek – upprepa var 5-10 min. Vid förflyttning stabiliseras kotpelaren. N olfactorius – luktnerv, N statoacusticus – hörselnerv – kan skadas vid trauma!

Commotio Skalplaceration: Sårskada som kan blöda kraftigt. Impressionsfraktur: nedtryckta benfragment, ev underliggande hjärnlaceration, blödning. Skallbasfraktur: Battles sign hematom över proc mastoideus. Likvorré: droppar klar vätska från näsan. Fraktur pars petrosa os temporalis – blod/likvor – flöde ur hörselgången. Racoon sign = Brillenhematom

Commotio Behandling av skallskador: Övervakning + ABC Neurologisk intensivvård, Bekämpa högt ICP. Ev hypotermibeh., inducerat coma, bekämpa feber och kramper. Få ner trycket med diuretika, kraniotomi etc. Hematom kan behöva evakueras, liksom kontusionshärdar. Ventrikeldrän.

Ryggmärgsskador 1. NLL (Neurological Level of Lesion) Neurologisk skadenivå – ”Mest kaudalt belägen segmentell ryggmärgsnivå med normal funktion”. Skall skiljas från Skelettal skadenivå – diskrepansen ökar ju längre kaudalt i ryggen man kommer, eftersom ryggmärgen slutar i höjd med L1-kotan!

Ryggmärgsskador 2. Tetra- vs paraplegi ASIA – (American Spinal Injury Association) klassifikation nyttjas: AIS (Impairment Scale) A-B-C-D-E: Komplett skada – all viljemässig motorik och all känsel borta nedanför skadenivån Viss sensibilitet bevarad

Ryggmärgsskador ”Motor useless” – kan t.ex. vicka på tår, men till ingen praktisk nytta ”Motor useful” – pat kan gå med kryckor, gåstol, stödja vid förflyttning eller liknande Recovery-”återställd” – Viljemässig motorik och känsel återställd; däremot kan inkontinens, sexuell funktionsstörning, spasticitet och kronisk neurogen smärta kvarstå – alltså egentligen inte nödvändigtvis ”återställd”!

Ryggmärgsskador 3. Motor score 0-5, 100 max 4. Sensory score 0-2, 112 max för vardera 1) smärta 2) ytlig beröring ex. NLL T5, ASIA A, motor score 50, sensory score 56/56.

Neuroanatomiska ryggmärgssyndrom 1. Tvärsnittssyndrom, komplett lesion 2. Anterior Cord syndrome –(”arteria spinalis anterior-syndrom”). Kan ha normal djup sensibilitet trots förlamning. 3. Brown-Sequard-syndrom

Neuroanatomiska ryggmärgssyndrom 4. Posterior cord-syndrom 5. Central cord-syndrom – endast i halsmärgen, ”Man in the barrel syndrome” – benen fungerar, ej armar. 6. Conus-cauda-syndrom. Ej ”egentlig” ryggmärgsskada! Ofta slappa pareser.

Posttraumatisk myelopati Ärrbildning ger en blockering av subarachnoidalrummet och likvor pressas in i medulla spinalis via Virchow Robin spaces. Vid varje krystning pressas alltså likvor in i ryggmärgen. När detta sker kan det bildas en cysta. När cystan sedan pressas uppåt påverkas ovanliggande segment – progressiv posttraumatisk myelopati; 5-10% av alla ryggmärgsskador. Behandling: Adherenslösning samt cystosubarachnoidal shunt

Spinal stenos Cervikal spinal stenos: Symptom: Kroniska nackbesvär, ÖMN påverkan i benen, NMN påverkan i händer/armar, Babinski bilat, något ökad spasticitet, tonusökning, ev blås- tarmpåverkan

Spinal stenos Lumbal spinal stenos: Symptom: Kroniska ländryggsbesvär, pseudoclaudicatio (ökar vid gång/stående, minskar vid gång i uppförsbacke och cykling p.g.a. att lordosen i ländryggen rätas ut, ischemi i cauda equina; blir inte bättre av att stanna en stund som ”äkta” claudicatio). Behandling: Dekompression av neural vävnad. Laminektomi – 3–4 nivåer

Huvudvärk 1. ”Spänningshuvudvärk” 2. Migrän ca 90 % Men missa inte 3. Temporalisarterit 4. Trigeminusneuralgi 5. Sjukdomar i adnexorgan 6. TC-tumor cerebri Sällsynta, men behandlingsbara och med allvarliga konsekvenser av missad diagnos!

1. Spänningshuvudvärk Studier har ej konklusivt påvisat signifikant muskulär spänningsökning hos personer med spänningshuvudvärk Kan ha psykogena orsaker Diffus utbredning över huvudet. Som en för trång mössa över huvudet – casque neurasthenique. Åtdraget band.

1. Spänningshuvudvärk Ur differentialdiagnostisk synvinkel är anamnesen avseende förloppet särskilt viktigt. Kort anamnes, progredierande symptom, mycket ung eller mycket gammal patient, fokalneurologi talar starkt för annan diagnos.

1. Spänningshuvudvärk Anamnes Status Ögonbottenundersökning – uteslut staspapiller som tecken på ökat intrakraniellt tryck (talar för expansiv process!) Blodprov – Hb, LPK, CRP, SR – dessa normala vid spänningshuvudvärk. Behandling: Smärtstillande, FYSS, kostrådgivning, sjukgymnastik, massage, antidepressiva farmaka. Psykoterapi.

2) Migrän ”Hemicrania”, vaskulär huvudvärk Pulserande, attackvis, ljud- och ljuskänslig, luktkänslig, illamående/kräkning, halvsidessmärta 1 gång/år till flera ggr/vecka. Oftast kvinnor. 1 tim – 2 dygn. Viss ärftlighet. Ofta spänningshuvurdvärk i grunden. Aura: Vasokonstriktion, följt av vasodilatorisk fas med smärta. Vanligaste auran utgörs av flimmerscotom: Glittrande/flimrande fläck som breder ut sig. Fortifikationslinjer. Ofta blind fläck.

2) Migrän Två hypoteser om orsaken till migrän: Neurogen: Felaktiga signaler skickas från hjärnstammen till blodkärlen. Vaskulär: Primär vaskulär störning. Utlösande faktorer (klassiska): stress, sömnbrist, choklad, vissa typer av rödvin, menstruation.

Hortons huvudvärk ”Cluster headache”, ”Suicide headache” Vanligast hos män Typiskt utseende: Långa; djupa rynkor, apelsinhy, bruna ögon, ofta rökare Vaknar av ”som en kniv i ögat”, varar i ngn halvtimme, sedan samma klockslag varje natt i ett par veckor. Pat. kan bli helt desperat av huvudvärken. (”Dunka huvudet i väggen”). Behandling: Triptaner; oxygeninhalation verkar sammandragande för kärlen.

3. Temporalisarterit Pat i åldern 50+ Ofta halvsidig huvudvärk Påtaglig skalpömhet (vill inte kamma sig) Öm i tinningen Svullnad av temporalisartären SR hög 80-90

3. Temporalisarterit Biopsi jättecellsarterit. Kan obehandlad leda till blindhet pga trombos i a ophtalmica Behandling: Kortison Polymyalgia rheumatica – generaliserad variant med muskelvärk.

4) Trigeminusneuralgi Typiska tecken: Beröringskänslig lokalt, huggsmärtor i området. Ev. p.g.a . ”falska synapser” (efapser) som gör att beröring triggar smärtafferens. Behandling: Karbamazepin m.m. I vissa fall ggl Gasseriblockad.

5) Sjd i adnexorgan som kan ge huvudvärk Akut glaukom – (”grön starr”) Cirkulationsstörning i kammarvätskan Plötsligt tryck i ögat – akut glaukomattack; eller mer smygande förlopp med synfältsbortfall Palpation utanpå ögonlocket – Ögonbulben känns som oskalat ägg (normalt som ett skalat hårdkokt ägg)

5) Sjd i adnexorgan som kan ge huvudvärk Sinuit Otit Rotinfektion i tand Bruxism, tandgnissling Cervikogen huvudvärk

6)TC Kardinalsymptom: Endast ca 1/3 av tc-fall har HV. Kortare anamnes + ökande besvär. Ofta värst på morgonen. EP-anfall Fokal neurologi Primär TC: benigna: t.ex. meningeom (kan vara ”lägesmaligna”) maligna: gliom Sekundär TC – metastaser.

6)TC Viktigt med tumöranamnes hos pat. som söker för huvudvärk. Metastas? Meningeom uppstår i hinnorna, gliom i hjärnvävnadens stödjeceller. Graderas I-IV. Mycket ovanligt att primärtumör i hjärnan metastaserar till övriga kroppen. Masseffekt vid gliom och metastaser betingas delvis av ödem som kan minskas med steroider.

2 farliga orsaker till AKUT HUVUDVÄRK Svår huvudvärk, feber, nackstyvhet, ev medvetandepåverkan + ”hästspark” DT-röntgen Lp + Hög feber Allmänna symptom Subakut debut Lp DT-röntgen SAB ”Warning leak” Aneurysm Plötslig huvudvärk vid ansträngning, väntar ofta ett par dagar att söka, sedan liknar symptomen en lindrig meningit. En varningssignal som är viktig att fånga! Meningit

SAB – subarachnoidal blödning Vid misstanke om SAB gör man DT-röntgen innan lumbalpunktion. Tvärtom vid susp. meningit. Stora kliniska skillnaden mellan SAB och meningit är debuten: SAB – sekunder Meningit – timmar

Akut yrsel - vertigo Diff: Ångest, ostadighet, svimningstendens ”Äkta” vertigo = karusellyrsel Föreligger andra symptom? Fokal neurologi, hörselnedsättning, tinnitus?

Akut yrsel - vertigo 1. Benign lägesyrsel 2. Mb Meniere 3. Vestibularisneurit Tre vanliga orsaker till perifer yrsel av vertigo-typ.

Benign paroxysmal lägesyrsel Uppkommer vid lägesändring, efter någon sekund kommer yrseln, försvinner sedan efter en liten stund. Återkommer vid nästa lägesändring. Testa med att lägga pat + rotera 40-45 grader, ögon öppna så vi ser nystagmus. Detta tros bero på subluxerade kristaller, otoliter, i innerörat.

2. Mb Meniere Attacker med lock-känsla (som ett finger i örat), samtidigt som ”pip” (tinnitus) och yrsel. Beror på ökad produktion av endolymfa.

Alla dessa tre är godartade. 3. Vestibularisneurit Akut påkommande yrsel, varar konstant i dagar till veckor Alla dessa tre är godartade. Om pat har fokalneurologi: tänk cerebellum, hjärnstammen

Äkta Vertigo YRSEL psykologiskt; panikångest ostadighetskänsla, svimningskänsla hjärtarytmier, ortostatism (bltr-fall)

Medvetslöshet ”No blood” Chock Hjärtstillestånd Arytmier Förhöjt ICP 2. ”Blood no good” Hypoglykemi Hypoxemi Intoxikation

Medvetslöshet Medvetslöshet p.g.a. cerebral lesion förutsätter utbredda skador i storhjärnan, men små i hjärnstammen. Gradera medvetslöshet: Fullt vaken somnolens koma/ medvetslöshet avvärjning – böjmönster – sträckmönster Upprepande undersökningar + ABC Använd gärna skala, t.ex. RLS, GCS

MS – multipel skleros Autoimmun, huvudsakligen demyeliniserande, kronisk sjukdom i CNS Vanligaste sjukdomen bland unga som ger permanent neurologisk funktionsnedsättning (näst neurotrauma). De synliga motoriska funktionshindren är absolut inte de enda – eller viktigaste.

Olika typer av MS R-R, relapsing-remitting (skovvis MS) Vanligare hos unga kvinnor Primär progessiv Vanligare hos äldre män 40-50 år. Spinal utbredning. Axonen påverkas degenerativt. Sekundär progressiv Först skov – sedan konversion till progressivt förlopp CIS + sällsyntare varianter

Olika typer av MS Så länge skov så fungerar ”bromsmediciner”. Dessa är verkningslösa i progressiv fas. Drabbar vit substans. Myelinet i CNS attackeras. Hjärnan, medulla spinalis och n opticus kan drabbas. Vid ett skov invaderar T-celler och bryter ner myelinet (demyelinisering). I remission sker partiell remyelinisering. Vid progressiva fasen degenererar axonen fortlöpande.

MS forts Epidemiologi: Runt ekvatorn är incidensen mycket låg, ju längre från ekvatorn mot polerna desto mer ökar antalet MS-fall. Om ett barn flyttar till Norden (född vid ekvatorn) innan ca 15 års ålder kommer risken för barnet att öka till nordiska mått 1:1000. Flyttar han/hon hit efter 15 års ålder behåller han/hon sin låga risk. Motsvarande gäller vice versa.

MS forts Autoimmuna sjukdomar: kvinnor: 3, män: 1 (gällande MS, RA, Mb Crohn, SLE, Ulcerös colit, psoriasis)

Vanligaste debutsymptomen Opticusneurit (papillit, retrobulbär neurit) - av dem som drabbas av opticusneurit får 30-50% MS. Sensoriska symptom (parestesier o/e känselnedsättning) ej dermatomutbrett utan mer diffust p.g.a. affektion i baksträngsbanor eller hjärnan.

Vanligaste debutsymptomen Blåsrubbningar Ataxi Pareser Transversell myelit – ryggmärgsskadebild; parapares Fatigue – abnorm trötthet/uttröttbarhet

MS forts Diagnos: Klinik (anamnes, riskgrupp, status), MRT (hjärna och rygg plack i vit substans), likvor (intratekal immunglobulin-produktion, oligoklonala band i likvorelfores) Terapi: DMD (Interferonpreparat, Copaxone, Tysabri), Kortikosteroider (intravenöst i 3 dagar vid skov), Cytostatika, Benmärgstransplantation + flertalet symptomlindrande farmaka (Detrusitol, Baklofen, Modiodal, antidepressiva m.fl.)

MS forts Interferonpreparat (Betaseron, Aronex, Rebif) samt Copaxone ges i injektioner. ”Bromseffekt”vid R-R MS ca 30%. Tysabri effektivare vid R-R MS, ca 70% ”bromseffekt” – men (liten) risk för allvarliga biverkningar (PML). När pat. är i ett skov – 3 dgr kortisondropp förkortar skovet främst då det dämpar svullnaden i placken.

MS forts Graviditet leder ofta till temporär remission. Ärftlighet: 10 x ökad risk; 30% konkordans hos enäggstvillingar. Prognos: 25% ”dålig”, totalt ADL-beroende, 50% ”medel”, gåhjälp, medicin, 25% ”god”, syns inte märks knappt. Rehabilitering är det enda som kan göra pat. bättre; läkemedel bromsar endast progressen.

Guillain-Barré syndrom (GBS) En akut demyeliniserande sjukdom, främst i spinala nervrötter. Efter infektionssjukdom, ofta Campylobacter, efter ett par veckor ascenderande sensomotoriska symptom – ev. andningsinsufficiens – respirator – autonom dysfunktion och hjärtarytmier.

Guillain-Barré syndrom (GBS) Lumbalpunktion visar hög äggvitehalt utan ökade celler. Autoimmun Identifiera tidigt och ge adekvat omvårdnad i akutskedet vid behov. Prognosen då god (undantag finns). Vissa pat. kan ha återkommande skov.

ALS – Amyotrofisk lateral skleros Ofta kombinerade övre och nedre motorneuronpåverkan. Endast motoriska bortfall. Intakt sfinkterfunktion – kontinens bevarad. Oftast intakta kognitiva funktioner. Blandbild med slapp/spastisk pares, atrofi, fascikulationer, hyper/hyporeflexi, hyper/hypotonus.

ALS – Amyotrofisk lateral skleros Degenerativ sjukdom i motorneuron, 2-5 år sjukdomstid innan mors. Debut: Pat märker försämrad finmotorik, muskelatrofi i händerna, fascikulationer. Vid bulbär form (hjärnstamspåverkan): dysfagi, dysartri, aspiration. Diff: Cervikal spinal stenos (behandlingsbar!)

Myastenia gravis (MG) Autoimmun Drabbar motorändplattorna (neuromuscular junctions) Ach-receptorerna förstörs av autoAK i motorändplattorna Bulbära formen av MG ffa ögon och svalg. Ger dysartri, diplopi, ptos.

Myastenia gravis (MG) ”Myasten kris” kan uppkomma vid infektion. Övergående respiratorbehov. Behandling med kolinerga läkemedel. Abnorm muskeluttröttbarhet. Eaton Lambert – liknar MG med svarar ej på läkemedel. Vid cancer, paramalignt fenomen.

Spinal och perifer neurologi Ryggmärgskompression Trauma – spinal instabilitet o/e medullär kompression. Övrigt – diskbråck, tumörer (primära - sekundära, benigna - maligna), hematom, AVM, infektion (epiduralabscess, diskit, spondylit). Akut ryggmärgskompression ska diagnosticeras och behandlas med högsta prioritet, annars stor risk för permanent paraplegi.

Spinal och perifer neurologi Spinala rötter – GBS, kompression Foraminal stenos o/e diskbråck, ffa cervikalt el lumbalt. C5, C6, C7, C8, L4, L5, S1 – dermatom, reflex, symptom.

Spinal och perifer neurologi Plexusaffektioner: pl brachialis, pl lumbosacralis Pancoast tumör kan penetrera pl brachialis, även Horners syndrom kan uppstå. Om medelålders män/kvinnor har plexuspåverkan lumbalt/sacralt som diskbråck – utred genitali cancer (prostata, uterus, äggstockar).

Spinal och perifer neurologi Perifera nerver – mononeuropati, polyneuropati Varenda nerv i kroppen ”kan komma i kläm”, speciellt: N ulnaris - löper i sulcus nervi ulnaris. Personer som styrketränar mycket, nattliga besvär, klohand, oftast reversibelt N medianus – carpaltunnelsyndrom, kompressionsneuropati, ssk vanligt gravida, ödem, RA pat. N peroneus – utsidan av knäet. Personer som sitter med benen i kors mycket. Diff L5-syndrom. Kan ge droppfot. N cut fem lat – meralgia parestetica. Smärta, parastesier, känselnedsättning lårets utsida. Riskgrupp – gravida, överviktiga, tighta byxor.

Spinal och perifer neurologi Diabetiker extra känsliga för nervkompression p.g.a. nedsatt kärlfunktion. Polyneuropati: Ju längre en nervtråd är, desto känsligare är den. Hyporeflexi, försämrat vibrationssinne. En klassisk polyneuropati börjar i tårna, går vidare uppåt. När den nått knähöjd brukar symtom debutera i fingertopparna. 50% beror på diabetes eller alkohol, 50% på annat ex. gifter, miljö etc.

Epilepsi Epileptiskt anfall – ett symptom (jfr hosta från lungorna; också ett retningssymptom) Sjukdomen epilepsi (ep-anfall kan alltså förekomma utan att pat. har sjukdomen epilepsi)

Epilepsi EP-anfall: Partiella Generaliserande Primär generaliserande Enkelt – motoriska symptom, sensoriska symptom Komplext - automatismer, templobsEP Generaliserande Primär generaliserande Sekundär generaliserande – Aura, förkänning innan anfall

Epilepsi ”Grand Mal” – tonisk kramp, cyanos, faller omkull, klonisk fas med muskelkramper – postiktal fas – ”sover” – förvirring – gradvis normalisering Finns fokus i hjärnan? Förlossningsskada? Ärr? Infektion? Tumör? Annat? ”Petit Mal” – korta upprepade frånvaroattacker Diff: bl.a. hypoglykemi, kardiellt synkopé

Mb Parkinson Drabbar nigra-striatala systemet. Rubbar balansen mellan acetylkolin och dopamin. Triaden: Hypokinesi – få medrörelser. Steglängd minskar. Flexion i höft och armar. Hypomimi – maskansikte. Rigiditet – Blyrör, segt jämt motstånd i hela rörelseomfånget, kugghjulsfenomen. Tremor – Vilotremor 3/sekund. ”Pillertrillar-tremor”.

Mb Parkinson Symptomatisk behandling: Återställ balansen mellan dopamin och acetylkolin – dopaminagonister, antikolinergika – ON/OFF över- resp underbehandling Parkinsonism – läkemedelsbiverkning, Parkinson-plussyndrom: Allt som ser ut som Parkinson är inte det!

Mb Huntington Autosomalt dominant nedärvning: 50% risk att bli sjuk om en förälder har det. Debutsymptom ofta i 40-årsåldern. Symptom – Chorea (”danssjuka”) samt demens.

Narkolepsi Abnorm sömnighet, somnar när som helst! Kataplexi – i samband med en sinnesrörelse försvinner all tonus och personen faller ihop. Hypnagoga/Hypnapompa hallucinationer – alltså under insomnings- respektive uppvakningsstadierna.

Narkolepsi Sömnparalys – personen är vaken men kan inte viljemässigt röra sig. Diagnos med sömnlatenstest. Narkoleptiker kommer i drömsömn efter ett par min i stället för 45-60 min.

Stroke – Cerebrovaskulära sjukdomar Infarkt (ischemisk skada) 85% Emboli (från hjärtat, carotiderna), Trombos (blodpropp) Storkärl/småkärl. Symptomen på skadan är beroende på lokalisationen. Blödning 15% Hypertensiv Antikoagulantia Aneurysm, AVM och blödning i tumör

Stroke – Cerebrovaskulära sjukdomar Symptom: Helt beroende på lokalisation Kliniskt går det ej att skilja infarkt från blödning Ett massivt insjuknande dock vanligare vid blödning – expansiv process – masseffekt – inklämning

”Vad? Var? Varför?”

Främre cirkulationen: carotis interna, cerebri anterior, cerebri media. Ger i regel de klassiska hemisyndromen + hemianopsi. Afasi vid påverkan av dominant hemisfär (i regel vänster). Spatial störning vid påverkan av ickedominant hemisfär (i regel höger).

Exempel: Mediainfarkt: kontralateral hemipares (mest armen), kontralateral homonym hemianopsi, kontralateral hemihypestesi. Vänstersidig mediainfarkt: + afasi. Högersidig mediainfarkt: + spatial störning; neglekt.

Bakre cirkulationen: Vertebrobasilaris, cerebri posterior. Ipsilaterala cerebellära symptom + kranialnervsbortfall. Kontralateral hemipares.

TIA: Transitorisk ischemisk attack – ett förstadium till stroke. Neurologiska symptomen vid TIA ska försvinna inom 24 tim. Uppkommer plötsligt – försvinner stegvis, kan ta min – tim. Vid vertibrobasillarisTIA är fokal yrsel vanligt. Olika utbredningsområden: Carotis TIA, vertebrobasillarisTIA m fl.

Språkstörningar Brocas area – motorisk Wernickes area – sensorisk Broca – ”Motorisk afasi”. Non-fluent. Personen kan bilda språket i sin hjärna. Förstår vad som sägs men kan ej utföra språket. Wernicke – ”Sensorisk afasi”. Fluent. Skilj från konfusion, psykos! Skilj mellan dysfasi/afasi och dysartri!