Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Frontallobsdemens eller åter till Picks sjukdom Christian Andersen Överläkare Med.dr.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Frontallobsdemens eller åter till Picks sjukdom Christian Andersen Överläkare Med.dr."— Presentationens avskrift:

1 Frontallobsdemens eller åter till Picks sjukdom Christian Andersen Överläkare Med.dr.

2 Institutionen för Neurobiologi, Vårdvetenskap och Samhälle Sektionen för Klinisk geriatrik Geriatriska Kliniken Huddinge

3 ”Frontallobsdemens” Definition av begrepp Utredning Differentialdiagnostik Behandling

4 Arnold Pick ( ) Professor i neurologi och psykiatri vid tyska universitetet i Prag Redovisade fall av lokal hjärnatrofi I första artikeln 1892 beskrevs en 71-årig man med gradvis utvecklad afasi inom ramen av demensutveckling Atrofi i vänster temporallob

5 Picks sjukdom (Onari & Spatz 1926) Relativt avgränsad cerebrokortikal atrofi Typisk, relativt avgränsad, atrofi i temporala eller frontala regioner Ej AD-förändringar; inte heller ”Pick- kroppar” är något regelmässigt fynd Frontal och temporal variant lika vanliga

6 Onari & Spatz (1926) kriterier för patoanatomisk diagnos av Picks sjukdom Uppsvällda neuron och Pick-kroppar kan förekomma, men är inte kriterier för diagnosen Temporallobsatrofin nämns konsekvent först.

7 FTLD Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) syndromes are non-AD disorders affecting mainly the frontal and temporal cortical regions of the brain. Snowden, Goulding & Neary, 1989 Snowden, Goulding & Neary, 1989

8 FTLD = Picks sjukdom ! Synonymer eller relaterade termer: Frontallobsdemens Frontotemporal demens Primär progressiv afasi Semantisk demens Progressiv ickeflytande afasi

9 Nivåbeskrivning av sjukdomen 1. Patientens beteende=kliniskt syndrom (t. ex. Semantisk demens) 2. Atrofilokalisation, makroskopisk atrofi (DT, MR, patologi. T. ex. Frontotemporal demens) 3.Under mikroskopet, mikroskopisk patologi (jmf. AD: ”plack” tangels”, Lewy-kroppar) Blandas ofta!

10 FTLD – kliniska syndrom Temporal variant – Semantisk demens Frontal variant – Frontotemporal demens Asymmetrisk vänsterhemisfärisk variant - Progressiv ickeflytande afasi

11 Besläktat med andra neurodegenerativa tillstånd Kortikobasal degeneration progressiv supranukleär blickpares ALS/motorneuronsjukdom

12 Frontal variant Personlighetsförändring Perseveration Dysexikutiv Spatialt länge ua.

13 Semantisk demens (Snowden, Goulding & Neary, 1989) makroskopisk anatomi Svår atrofi av temporalloberna Bilateral men ofta asymmetrisk atrofi; vanligen vänster > höger Oftast även orbital atrofi men frontal atrofi kan saknas helt Atrofin sträcker sig efterhand bakåt in i occipitalloben; även viss parietal atrofi

14 Semantisk demens Mikroskopisk anatomi Extremt svårt temporalt neuronbortfall Ubikvitin-positiva intraneuronala inklusionskroppar och neuriter; negativa för silverfärgning samt antikroppar mot tau

15 Semantisk demens: Klinik Semantisk anomi Ytalexi. Exempel:  / ’ sy:ren/ Ortografisk agrafi. Exempel: skjorta  * Associativ agnosi (inkl. prosopagnosi) Beteendeförändringar (tvångsmässighet, begränsad beteenderepertoar, överdriven sparsamhet, anosodiafori m.m.) men klarar sig länge på egen hand Relativt bevarad spatial kognition (kopiera, navigera etc) och arbetsminne

16

17 Utredning Demens ? Primärdegenerativ sjukdom eller vaskulära skador? Alzheimers eller Picks sjukdom? (”Silverkornsdemens, Braaks demens; Lewykroppsdemens)

18 Klinisk differentialdiagnostik Kliniskt syndrom, anamnes och test Makroskopisk atrofilokalisation MRT och SPECT Liquoranalys EEG

19 FTLD patienter vid minneskliniken HS Medelålder 60 år vid debut 2-3 års duration vid första besök Upp till ett fall på fem AD när diagnostiska kriterier tillämpas.

20 Test Bevarad spatial förmåga, icke verbalt minne. GDS 2-3 vid MMT 1 (!), (diff. AD)

21 MR Atrofi frontotemporalt. Bilateral temporallobsatrofi, latreraliserad (vä>hö) Hippocampus ibland relativt bevarad (diff AD!)

22 SPECT Perfusionsdefekter motsvarande atrofilokaler Tidigare tecken!

23

24 Liquoranalys Måttligt förhöjt tau-protein ApoE 4 överrepresenterat

25 EEG Bevarad grundrytm, alfa Hz ( Till skillnad mot AD, noterat redan i Fransk artikel 1944). Ökat inslag av lågfrekvent, theta Hz, aktivitet frontotemporalt.

26 Behandling Farmakologisk Icke-karmakologisk

27

28

29

30 Vad är en positiv behandlingseffekt vid FTD? Stabiliserad-förbättrad funktionsförmåga Mindre beteendestörningar Längre tid i eget boende innan institutionsboende blir aktuellt

31 Nya rön- tillväxtfaktorn NGF Tillväxtfaktorn NGF stimulerar nervcellsöver- levnad Studier pågår i där celler som utsöndrar NGF placeras i hjärnan

32 Alzheimers sjukdom – behandling lokalt med NGF implantat Kapsel med NGF-producerande celler membran celle r

33 Behandling med omega-3 fettsyror Intag av omega-3 fettsyror minskar risken att insjukna i Alzheimers sjukdom. Behandling vid FTD?

34 Sammanfattning Väldefinierade syndrom, kliniskt och patofysiologiskt Tydligt avgränsbara mot AD med sedvanliga utredningsinstrument Behandlingsstudier behövs PAD


Ladda ner ppt "Frontallobsdemens eller åter till Picks sjukdom Christian Andersen Överläkare Med.dr."

Liknande presentationer


Google-annonser