Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Autoimmunitet? ÖL Rolf Svensson MAVA KSS Skövde Ambulanssjukvården Skaraborg.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Autoimmunitet? ÖL Rolf Svensson MAVA KSS Skövde Ambulanssjukvården Skaraborg."— Presentationens avskrift:

1 Autoimmunitet? ÖL Rolf Svensson MAVA KSS Skövde Ambulanssjukvården Skaraborg

2 Autoimmun sjukdom hereditär disposition escape från kontrollmekanismer autoantikroppsbildning Endokrinologi Thyreoideasjd Addisons sjd typ 1 diabetes Leversjukdom KAH PBC kollagenos Gastroenterologi atrofisk gastrit infl. tarmsjd Neurologi myastenia g MS Nefrologi glomerulonefrit Mb Wegener Dermatologi blåsdermatoser kollagenos autoantikroppsbildning kollagenos vaskuliter

3 Symptom eller kliniska fynd från flera organsystem Inflammation (artriter spec. händer, morgonstelhet) autoimmuna symptom (Raynaudfenomen, hudförändringar, vaskulittecken, blodbild, serositer) Misstänkt bindvävssjukdom

4 inflammation malaise muskel / ledsmärta Raynaudsyndrom vaskulittecken njurengagement serosit Autoimmuna symptom Initiala labprover Blodstatus, CRP / SR, kreatinin, urinsticka, p-elfores. ANA, anti-CCP (citrulinantikroppar), riktade antikroppar.

5 klinik talande för autoimmunsjukdom primärt engagerade leder händer, handleder,tår,fotleder symmetri händer, MCP>MTP – RA? morgonstelhet RA>SS, MCTD>SLE torra slemhinnor, extrem trötthet - Sjögrens syndrom? Initial provtagning vid misstanke kollagenos Blodstatus, SR,CRP, elfores, urinsticka, ANA, RF/ anti-CCP

6 Avsaknad av inflammation Enbart ledsmärta utan symmetri Normal elfores Vid muskelsmärta normalt CK Talande mot bindvävssjukdom

7 Primärt Sjögrens syndrom (1-2%) ENA Rheumatoid artrit (1%) anti-CCP SLE ANA Sekundärt Sjögrens syndrom ENA Mixed Connective tissue disease (MCTD) RNP Polymyosit C-ANCA (=PR3-ANCA) Sklerodermi SCL70 Unidentified connective tissue disease ANA Overlap syndromes (Ovis- prim SS-SLE) ”Vanliga”bindvävssjukdomar (fallande ordning)

8 Sjukdom diagnos Rheumatoid artritklinik, laboratorievärden (anti- CCP, CRP) (röntgen fot-hand, sent fynd) Sjögrens syndromklinik (keratokonjunktivitis sicca, torra slemhinnor, inflammation, extrem trötthet, atypisk karies) labprover: ANA, SSA, SSB, blodbild (leukopeni, pseudo- trombocytopeni), elfores (IgG  ). SLE klinik (inflammatorisk led/muskelsjd) serosit, njurpåverkan (urinsticka), hudexanthem lab-värden: ANA, anti-DNA, blodbild (LPK↓, TPK↓), elfores, SR. ”vanliga” bindvävssjukdomar

9 Sjögrens syndrom primärt Klinik: trötthet extrem keratokonjunktivitis sicca xerostomi artralgi / artrit (80%) bronkiell hyperreaktivitet (50%) körtelförstorningar Raynaudfenomen parotisförstorning Associerade symptom atrofisk gastrit celiaki autoimmun thyreoidit (Hashimoto) lymfom kongenitalt hjärtblock (SSA)

10 diagnostik vid misstänkt autoimmunsjukdom Sjögrens syndrom torra slemhinnor, extrem trötthet, ledvärk/artrit, bilat parotisförstorning lab: elfores med högt IgG (60%), leukopeni, pseudotrombocytopeni, RA-test pos i 70%, SSA-SSB pos i 60%, ANA kan vara neg, ENA pos. Diagnos: Shirmers test, läppbiopsi.

11 Sjögrens syndrom lab-diagnostik Blodbild: leukopeni, pseudotrombocytopeni, anämi. Inflammationsparametrar: elfores med förhöjt IgG, SR förhöjd, CRP normal. Autoantikroppar: Ospecifika ANA, RF. Specifika; anti-SSA anti-SSB, pSS, SLE.

12 Rheumatoid artrit Kliniska varningstecken symmetriska artriter med uttalad morgonstelhet allmänpåverkan (subfebrilitet, viktnedgång) inflammationsparametrar  (CRP, Trc, SR, LPK) diagnos ARA-kriterier morgonstelhet artrit i minst 3 leder artrit i händernas leder symmetrisk artrit reumatiska noduli positiv RA-faktor röntgenologiska förändringar Rheumatoid artrit

13 Rheumatoid arthrit revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis 1987 criteriondefinition 1 Morgonstelhetmorgonstelhet i och omkring lederna > 1 timma innan maximal förbättring 2 artrit i 3 eller fler lederminst 3 leder med samtidig svullnad observerad av läkare. Möjliga lokaler är MCP, PIP, handled, armbåge, knä, fotled, MTP. 3 arthrit i handminst 1 led i handled, MCP eller PIP- led. 4 symmetrisk artritbilateralt simultant engagement av MCP, MTP,PIP-ledre utan krav på absolut symmetri. 5 rheumatiska nodulisubcutana noduli över benutskott, extensorskidor eller juxtaartikulära strukturer observerade av läkare. 6 rheumatoid factorpositiv rheumafaktor i någon test med mindre än 5% i normalpopulationen. 7 radiologiska förändringarrtg-förändringar typiska för RA

14 Diagnostik rheumatoid artrit Symmetrisk artrit spec. händer, uttalad morgonstelhet/muskelsvaghet. Lab: akutfasreaktanter (CRP) förhöjda, anämi, leukocytos, trombocytos RA-test pos i 80%, anti-CCP >90% elfores ofta IgA-förhöjning

15 Kliniska varningstecken Artriter kombinerat med exanthem, ljuskänslighet, håravfall, njurpåverkan (nefrit) leuko-trombocytopeni. diagnoskriterier fjärilsexanthemnefrit discoida exanthem neurologisk sjd fotosensitivitetblodför. (penier) artriterimmunologiska fynd serositerpositiv ANA orala sår 4/11 kriterier krävs för diagnos Systemisk lupus erythematosus SLE

16 Systemisk lupus erytematosus SLE Laboratoriefynd stödjande SLE Blodbild: leuko-trombocytopeni, ev hämolys ANA pos under skov,homogen efflorescens = anti-DNA (25%). ENA- Smith-AK (10%)= =SLE Urin: protein, erys, korniga cylindrar Elfores: uttalad hyper-IgG SR förhöjd, CRP ofta normal.

17 ANA homogen efflorescens Anti DNA ds-DNA SLE ss-DNA läkemedelsutlöst SLE histon-AK läkemedelsutlöst SLE

18 Kornig ANA- nukleoplasmatiskt antigen ENA RNP-AK mixed connective tissue disease Smith-antigen SLE-specifikt SSA-SSB Sjögrens syndrom Jo-1-AK dermatomyosit

19 ledvärk utan inflammation artros paramalign artrit

20 Ledvärk med inflammation monoartrit pyrofosfatartrit gikt septisk artrit polyartrit > 3 leder kollagenos psoriasis reaktiv artrit akut sarcoidos

21 Differentialdiagnoser bindvävssjukdom Reaktiv artrit Mb Reiter Bechterw`s sjukdom Artrit vid IBD och efter tarminfektioner Akut sarkoidos Psoriasisartrit Polymyalgia rheumatika Central muskelsmärta, subakut, akutfas- reaktanter (CRP, SR) förhöjda (90%), Ig normala +Temporalisarterit skalpömhet, tuggclaudikatio, synproblem, huvudvärk, tungsmärta, pulsar Paramalign artrit

22 Polymyalgia rheumatika Polymyalgia rheumatika kan ge artriter i perifera leder vanligen dock samtidig skulder-bäckengördelsymptom PMR ger inget muskelsönderfall (normalt CK) subakut sjukdomsförlopp

23 reaktiva artriter HLA B27 positiva artriter i > 50% Reaktiva efter föregående infektion nedre extremitet>övre, entesopathi överväger Mb Reiter uretrit, konjunktivit, artrit drabbar vanligen unga utlösande agens ofta Chlamydia, Gc Spondylitis ankylopoetika (Mb Bechterw) mycket låga ryggbesvär, ökande efter vila, Artritis postenteritica artriter drabbande pat. efter tarminfektioner Yersinia (knölros?), Salmonella, Shigella

24 reaktiv artrit asymmetrisk oligoartrit, vanligen fotleder, tår entesopathi (oftast achillestendinit) subakut debut < 1-6 veckor efter infektion oftast unga patienter ibland daktylit, uretrit, konjunktivit

25 psoriasisartropathi Entesopathi > artropathi Klinik: entesopathi (daktylit) nagelpsoriasis uveit, sacroileit, spondylit (20%) asymetrisk oligoartropathi kan vara destruktiv – likna RA Lab: inflammationsparametrar +- RA-test neg

26 reaktiv artrit - bakomliggande infektioner tarminfektion yersinia enterocolika (erythema nodosum?) salmonella shigella chlostridium difficile campylobacter urogenital chlamydia gonorrhoe Luftvägar grupp A- streptokokker

27 akut sarcoidos Klinik subakut insjuknande (2-4 veckor) bilateral fotledsartrit rethosta erythema nodosum post partum? Diagnos Rtg pulm (bilaterala hiluslymfom) S-Ca och s-ACE är ej av värde

28 Labfynd vid autoimmun sjukdom Sjögrens syndrom leukopeni, pseudotrombocytopeni elfores högt IgG RF förhöjd 75%, ENA pos 60%, SSA-SSB pos 60% Rheumatoid artrit akutfasreaktanter förhöjd t.ex. CRP, anämi, leukocytos, trombocytos RF pos 70%, anti-CCP 80% (specifik) SLE anämi ev hämolytisk, leukopeni,trombocytopeni ANA pos 90% i skov, homogen efflorescens (anti- DNA), Smithantigen, lupusantikoagulans, elfores polyklonal IgG-förhöjning Mixed connective tissue disease förlopp som mild SLE, ANA pos kornig, ENA pos. (RNA-AK) Undifferentiated connective tissue disease kollagenosförlopp (milt) men fyller ej specifika kollagenoskriterier, ANA-positiv.

29 polymyositer Dermatomyosit/polymyosit Könsfördelning: Stor övervikt för kvinnor Symptom: central muskelsvaghet hudförändringar-exanthem-periorbitalt ödem-heliotrop missfärgning övre ögonlock artiter förekommer, sväljsvårigheter vanligt Lab: muskelenzymer förhöjda (CK, LD) RA-test förhöjd 40%, ANA 70%, IgG höjt, Observandum: dermatomyosit är kopplat till malign sjd (lunga, mammae, prostata) i 50% vid ålder 50+

30 vaskuliter Storkärlsvaskuliter Temporalisarterit Takayasu`s arterit Panarterits nodosa-typ Panarteritis nodosa Churge-Strauss syndrom (allergisk angit) Småkärlsvaskuliter (oftast leukocytoklastisk angit) Hennoch-Schönleins purpura Läkemedelsutlöst vaskulit Paramaligna/parainfektiösa vaskuliter Vaskulit vid autoimmunsjd (SLE, RA, Sjögren) Wegener`s granulomatos

31 Småkärlsvaskulit med granulom Lokalisation övre och nedre luftvägar och njurar men ingen lokal går säker Ledbesvär vanligt (polyartrit, storledsartrit (knän, fotleder) Organmanifestationer: Lunga 94% Sinus 91% Njurar 85% Leder 67% Näshåla 64% Öron 61% Klinisk misstanke: Långvariga symptom (ulcerationer, krustor) från övre/nedre luftvägar med eller utan artriter

32 Wegeners granulomatos Diagnos grundas på biopsi (nässlemhinna, njurar, lunga). Lab: RA-test pos. i ca 50% Förhöjt IgG och IgA vanligt C-ANCA pos (aktivitetsberoende) specifik P-ANCA mer ospecifik (andra vaskulitsjd)

33 Leukocytantikroppar = ANCA P-ANCA = perinukleär efflorescens = MPO-AK Vaskulit-AK, mindre specifik för Mb Wegener C-ANCA = cytoplasmatisk efflorescens =proteinas3- AK (PR3-ANCA) antikroppen är specifik för Mb Wegener men aktivitetsberoende

34 Panarteritis nodosa Vaskulit engagerande små och medelstora artärer Klinik: segmentell vaskulit med trombotisering på varierande lokaler →brokig klinik vanligt är feber, viktnedgång ofta befallna organ: gastrointestinal, njurar, ovarier- corpus epidedymidis, perifera nerver Lab: ospecifikt, leukocytos, eosinofili, hög SR, urinfynd (proteinuri, hämaturi, cylindrar) OBS: Hepatit B kan ge liknande vaskulitbild

35 Autoimmun sjukdom hereditär disposition escape från kontrollmekanismer autoantikroppsbildning Endokrinologi Thyreoideasjd Addisons sjd typ 1 diabetes Leversjukdom KAH PBC kollagenos Gastroenterologi atrofisk gastrit infl. tarmsjd Neurologi myastenia g MS Nefrologi glomerulonefrit Mb Wegner Dermatologi blåsdermatoser kollagenos autoantikroppsbildning kollagenos Vaskuliter PAN, Wegener


Ladda ner ppt "Autoimmunitet? ÖL Rolf Svensson MAVA KSS Skövde Ambulanssjukvården Skaraborg."

Liknande presentationer


Google-annonser