”Blut ist ein ganz besonderes saft” Eller som Goethe uttryckte det i ”Faust”: Blut ist ein ganz besonderes saft. En viss dramatik kan man också ana i fallet blodhund. I folktron uppfattar man blodet som själva livssubstansen, vilket inte är så underligt då man sett hur männsikans livskraft försvinner med att blodet rinner ut. Gammal israelisk uppfattning som återfinnes i alla antikens folk . Å ena sidan skulle man akta sig för blodets farliga och hemlighetsfulla kraft och å andra sidan gällde det att tillägna sig den livssubstans som finns i blod. Detta har gett upphov till diametralt olika seder som att det är förbjudet att på något sätt förtära blod medan man i andra seder t ex dricker sina fienders blod eler offerdjurets blod. ”Blut ist ein ganz besonderes saft” Goethe; ur Faust

De äldsta kulturfolken Sjukdomsprodukterna är vätskor Blodet är livets bärare Sjukdom innebär en förändring av blodet Humoralpatologin Ur iaktagelserna att 1) sjukdomsprodukterna är vätskor och att 2) blodet som består av flera vätskor är livets bärare och 3) eftersom sjukdom var en förändring av livet måste det då också innebära en förändring av blodet. Uppstod humoralpatologin. ”humor” = vätska Så redan tidigt insåg man betydelsen av blodet. Man hade också konstaterat att blodet bestod av olika komponenter och detta kom de grekiska läkarna att utveckla mer. För de äldsta kulturfolken var blodet livet självt därför att man ju kunde se hur livet försvann när någon förblödde.

Akut leukemi Ohämmad bildning av omogna vita blodkroppar (blaster) Symtomen beror fr a bristande normal benmärgsfunktion och ev infiltrat i andra organ

Symtom Symtom pga brist på normala blodceller anemi infektioner blödning Symtom pga infiltration i andra organ CNS Hud Periost Lever, mjälte, lymfkörtlar Akut leukemi är en sjukdom i benmärgen! Utsvämning av blaster i blodet är regel men inte obligat!

Karin 61 år Onaturligt trött efter en förkylning 2 veckor tidigare. Hb 61; LPK 4,2; TPK 306 MCV 90; retik 66; järnmättnad 94% Kobalaminer 1009; Folat 12 2 månader och ett antal blodtransfusioner senare: Hb 84; LPK 5,3; TPK 202; diff neu 1,6; eos 0,2; baso 0,3; lymf 2,1; mono 0,8; blaster 0,3

Susanne 31 år trötthet, febertoppar sedan 1 månad Nybliven mamma för 6 månader sedan Sjukgymnast Hb 39; LPK 6,3; TPK 149 Neutrofiler 0,3 och lymfocyter 6,0

Tobias 24 år Aktiv motionär med 4 - 6 månaders trötthet. Torrhosta, dyspné vid obetydlig ansträngning. Subfebril. Nedsatt aptit, viktnedgång. Rtg visar uttalad mediastinal breddökning Mindre palp lgll hö supraclav och hö axill Hb 151; LPK 8,9; TPK 279; normal diff Sökt vårdcentral fler gånger. Insatt på Surlid och skickad på rtg som skickar pat till akuten

Ronny 33 år Inkommer med 1 dygns anamnes på halsont, feber, huvudvärk, ej adekvat Petechier i ljumskarna LPK 10,5; TPK 59; CRP 268 Insjuknar 22/10 med halsont, feber, huvudvärk. Den 23/10 jourläkare hemma => inf klin. Dottern beh med pc pga otit och tonsillit sedan 1 vecka Blodtryck 160/70 LP - PCR på misstanke om herpes - neg CRP 176 => 268; PT 55; APTT 37 Neutrofiler 0,5 samt blaster 8,6 rtg pulm u.a.

Neutropeni = neutrofila < 0,5

Neutropen feber Feber Avsaknad av fokala symtom! Provtagning > 38o vid två tillfällen eller > 38,5o Avsaknad av fokala symtom! Provtagning Odlingar!! Odlingar!! blod, svalg, urin Kontroller blodtryck, puls, saturation Antibiotika Omedelbart!!

Antibiotika principer Baktericida! Bredspektrum! Gram-negativ täckning!

Jenny 32 år Sedan 4 -5 dagar spontana successivt ökande hematom på benen, underarmar, fingrar, i munhålan och konjuktiva. Trött. Hb 106; LPK 62,8; TPK 12 Inskrivning fredag kl 12.43. läkaranteckning kl 14.45. kl 23.07 är pat och föräldrar informerade om diagnosen perifer CVK på plats och behandlingen startad. Mikroskoipsk bedömning av diff, flödescytometri, medicinen rekvirerad från Lund,

Mikael 38 år Föregående kväll noterat ett hematom på insidan av låret. Samma dag näsblödning på arbetet samt noterat nya hematom på hö överarm, hö sida av thorax/buk, 7cm stort hematom över vä handled och ett 10 x 20 cm stort på låret. Hb 137; LPK 6,3; TPK 30 Sökte kl 18.52. Dag 2 neu 1,7; eos <0,1; baso <0,1; lymf 1,1; mono <0,1; myeloc <0,1; blaster 3,8 Dag 2 påbörjat vesanoid beh på misstanke om APL; APL bekräftat Dag 3

Akut promyelocytleukemi ca 5% av AML-patienterna t(15;17) DIC - liknande symtom bättre långtidsprognos Vitamin-A-syra DIC: => hög dödligeht initialt i blödningar pga ökad koagulation med konsumtion av faktorer samt ökad fibrinolys Brottstället på 17 ligger i genen för retinsyra-receptorn-alfa och på kromosom 15 i PMLgenen. Fusionsprotein som sannolikt har betydelse för leukemiutvecklingen. ATRA: leukemicellerna har fömåga att differentiera under beh med ATRA.. Blödningsbenägenheten minskar under 1 veckas tid. Trots detta 7% tidig mortalitet i blödning.

Vitamin-A-syra All-trans-retinoic-acid (ATRA) differentiering av leukemiceller minskad tidig mortalitet biverkningar retinoic acid syndrome (RAS) pseudotumor cerebri Behandlingen introducerades 1986 i Kina. Nu beh ca 100 pat varav ca 1000 i Kina. RAS: feber,dyspne,lunginfiltrat, pleuravätska, viktuppgång; capillary-leak liknande tillstånd dålig prognos högdos kortison beh, beh på misstanke 25% avpat; enbart cytostatika::CR i ca80%; 2-års överlevnad =52% pseudo tumor: svår hv, pappillödem ökat intrakraniellt tryck: beh med högdos steroider

Trombocytopeni Transfusionspolicy Vid blödning Profylax TPK < 10 vid sepsis < 20 Vid APL < 30

Anna 22 år Söker pga halsont En månads anamnes på migrerande värk och trötthet Förstorade tonsiller och halskörtlar Hb 119; LPK 94,5; TPK 82 Saturation 95% Neu 0,9; eos <0,1; baso <0,1; lymf 2,8; mono <0,1; blaster 90,7 En månads anamnes på migrerande värk i knä, rygg och axlar samt tilltagande trötthet. I samband med besök hos systern i Västervik halsfluss symtom. Provtagning visar LPK 70 varav ca 60 blaster. Kommer i taxi till Malmö. Dagen därpå (lördag)LPK 94,5 varav blaster 90,7. Vä-sid bröstsmärta med andningskorrelation. Förstorade tonsiller och halskörtlar. Hv av spänningskaraktär. Saturation 95%. Får syrgas och vätska. (Söndag) LPK 114,5 varav blaster 105. Leukaferes utföres. (Måndag) Benmärgsundersökning och andra prover. Insättes på cytostatika (Hydrea). Svårt med kärltillgång. Ännu en leukaferes utfördes innan kurstart.

Hyperleukocytos Blaster > 100x109/l Symtombild AML, KML, (ALL) Konfusion, koma Dyspne Blödning AML, KML, (ALL) Åtgärder Syrgas Vätska Leukaferes Cytostatika Återhållsamhet med blodtransfusion Det här fallet visar de komplikationer som hyperleukocytos kan ge. Orsak: Pluggar av blaster i arterioli och blastinfiltrat i mikrocirkulationen medför nedsatt flöde och risk för lokal hypoxi. Risken ökar även pga att leukocyterna konsumerar syre. Däremot så är blodviskositeten vanligen inte ökad pga en samtidig minskad hematokrit. Bödningarna i CNS är fatala OBS! Blodgaser kan visa falskt låg syrgasspänning pga att syret konsumeras av alla vita celler under transporten. Oftare vid myeloiska leukemier än vid lymfatiska pga storleks skillnader. Lymfocyter 200um, lymfoblaster 300um jmf myeloblaster 400um. Initial leukaferes minskar även risken för tumor lysis syndrom som ju kan bli ett problem vid kraftigt cellsönderfall. I dessa fall är det viktigt med snabbt omhändertagande.

Akuta tillstånd Infektioner Leukocytos Blödningar Neutropen feber Hyperleukocytos Akut promyelocyt leukemi Trombocytopeni

Incidens

Efter denna djupdykning i blodets innersta väsen är det lätt att glömma bort helheten. Den sista bilden påminner oss om blod är mycket mer än celler och cytokinnätverk. Blodet är själen 5 Mos. 12:23