Anna Kohlén Marika Storskrubb

En presentation över ämnet: "Anna Kohlén Marika Storskrubb"— Presentationens avskrift:

1 2013-11-08 Anna Kohlén Marika Storskrubb
Hematologi Anna Kohlén Marika Storskrubb

2 Hematologi –schematisk bild hematopoes

3 Hematologi – utmognad B-lymfocyt

4 Maligna blodsjukdomar:
-Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet -Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder -Etiologi: kemiska carcinogen (ex rökning, cellgifter), joniserande strålning och genetisk predisposition (mm) -Felreglering av transkriptionsfaktorer som styr hematopoes- fel i differientieringsprocess

5 Klassificering – histopatologiskt baserad
Immunfenotypning – för att säkerställa linjeursprung (myeloisk, B- eller T-cellsderiverad lymfatisk leukemi) Cellräkning, morfologi, cytogenetik, molekylärbiologiska metoder, osv Akut leukemi: -myeloisk (AML) -lymfatisk (ALL)

6 ALL =Akut Lymfatisk Leukemi
-Ca 100 fall/år i Sverige (vanligaste tumörsjukdomen hos barn 25%) -Symtom: trötthet, anemi, förstorade lymfkörtlar /lever/mjälte, sjukdomskänsla, feber -Avvikande blodstatus: -leukocytos/ anemi / trombocytopeni (leukocyttal mkt lågt-mkt högt) -Omogna celler kan påvisas i blod /benmärg -Beh: varierar –högdos cellgifter, steroider mfl Ibland stamcellstransplantation, strålbeh -Prognos: god (bättre vid låg ålder)

7 AML= Akut Myeloisk Leukemi
Drabbar alla åldrar, dock ovanlig hos små barn Ca 350 fall/år i Sverige Symtom: trötthet, blödningssymtom, infektioner Utredning: -blodprov: anemi, trombocytopeni, högt eller lågt leukocyttal -benmärg: hypercellulär, >20% blaster, omogna celler Beh: Initialt: oftast intensiv kombinations-kemoterapi

8 Myeloiska maligniteter
Polycytemia Vera (beh: tappa blod, ASA) Essentiell trombocytemi Primär myelofibros Myelodysplastiskt syndrom Kronisk Myeloisk Leukemi (KML) -Philadelphiakromosomen -ca 90 fall /år i Sverige, ovanlig i lägre åldrar -diffusa/inga symtom -förhöjt LPK, uttalad granulocytos -hela granulopoesen representerad i i blodet -Beh: Initialt ”Glivec” Imatinib tyrosinkinashämmare

9 Lymfoproliferativ sjukdom
KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi, vanligast): fall /år i Sverige -Tumöromvandlade B-celler vanligast -Upptäcks ofta av en slump -1/3 av alla KLL patienter behöver aldrig någon behandling Hårig cell-leukemi (ovanlig) Lågmaligna (t ex Waldenströms makroglobulinemi) Mantelcellslymfom (drabbar äldre) Hodgkins (ca 200 fall i Sverige/år) Diffust storcelligt B-cellslymfom Burkitt-lymfom T-cellslymfom och leukemi

10 Myelom Vanligaste hematologiska tumörsjukdomen efter lymfom
Ca fall/ år i Sverige Drabbar ffa äldre individer Lymfatiska B-cellssystemet –malignt omvandlad plasmacell infiltrerar benmärg Myelomceller producerar cytokiner som urkalkar skelettet Beh bl a Talidomid, iv bisfosfonater

11 Graft Versus Host Disease - GVHD
De flesta maligna blodsjukdomarna behandlas initialt med högdos cytostatika med förhoppning att sjukdomen går i remission dvs inga avvikande blodceller hittas i uppföljande prov Ibland strålbeh Stamcellstransplantation allogen (från donator) eller autolog (egna stamceller) Vid allogen stamcellstransplantation finns risk för GVHD. Donatorns T-lymfocyter reagerar mot mottagarens vävnad Lindrig GVHD är önskvärd, men en svår GVHD är livshotande/ dödlig

12 Graft versus Hos Disease- GvHD
Akut GvH / Kronisk GvH (>3 mån) Symtom på hud /slemhinna / tarm, lever Lindrig GvHD – erytem på fotsulor och handflator Svår GvHD: nekroser på hela kroppen En lindring GvH är önskvärd men en svår GvHD är livshotande/ dödlig Beh: högdos steroider

13 Graft versus Host Disease-GvHD
GvHD i mun: orala lesioner, dysfunktion i spottkörtlar, gapsvårighet pga skleros i hud

14 Orala komplikationer Cytostatika skadar celler med snabb celldelning – risk för oral mukosit Oral mukosit scoring 1-4 -symtomlindring -profylax Candidos Virusinfektioner Risk för infektioner

15 Odontologisk behandling av hematologi-patienter
Infektionsrisk ffa vid grav neutropeni (<0,1x109) Infektionssanering ffa inför högdos cytostatika-beh/ allogen stamcellstransplantation ”Jätteradikal” beh ej nödvändigt, kroniska apikala parodontiter, furk gr I-II kan lämnas (Obs risk för akutiseringar retinerade 8:or på stamcellstransplanterade! Källa: K Garming-Legert) Antibiotikaprofylax generellt ej nödvändig men vid lokal infektion kan antibiotikabehandling behövas

16 Referenslista ”Blodets sjukdomar” 2012 G Gahrton, G Juliusson
”Medicin” S Lindgren, A Engström-Laurent, K Karason, E Tiensuu Janson ”Osteonecrosis of the Jaw in patients with Multiple Myeloma Treated with Bisphosphonates: Definition and Management of the Risk Related to Zoledronic Acid” Cafro et al ”Oral involvement of chronic graft-versus-host disease in hematopoietic stem cell transplant recipients” Noce CW et al ”Stockholm Munvård Regionalt Vårdprogram Onkologiskt Centrum 2007” Kloka kollegor

17 Tack för oss!!