Kronisk lymfatisk leukemi

En presentation över ämnet: "Kronisk lymfatisk leukemi"— Presentationens avskrift:

1 Kronisk lymfatisk leukemi
Bjärsjölagård Daniel Roth

2 Kronisk lymfatisk leukemi
Lågmalign sjukdom som drabbar främst äldre, viss övervikt av män. Ca 500 nya fall/år i Sverige. Prognosen är i de flesta fall väldigt god. Ca 1/3 av KLL-patienterna behöver aldrig någon behandling.

3 KLL-sjukdomen är en sorts blodcancer med klonala lymfocyter som finns i benmärg, blod och i lymfoida organ, tex lymfkörtlar och mjälte.

4 KLL är ej ärftligt. Ca 5% av KLL-patienter har släktingar med lymfocytsjukdom.
Symtom/fynd: Förstorade lymfkörtlar. Lymfocytos. Anemi, trombocytopeni B-symtom (viktnedgång, feber, svettningar) Diagnosen kan ställas genom att ta blodprov med flödescytometri, men även genom analys av benmärg/lymfkörtel. Utvidgad utredning med benmärg, skiktröntgen, cytogenetisk undersökning med FISH (17p-deletion?) görs före behandling.

5

6

7 Fyra typiska KLL-fall:
KLL som inte behöver behandling. Lättare lymfocytos, ev små körtlar. Inga B-symtom. Normalt Hb. Patient med behandlingskrävande KLL (ej högrisk): Cytostatika, mabthera. Patient med behandlingskrävande högrisk KLL: ibrutinib, venetoclax. Patient med återfall av KLL: ibrutinib, venetoclax, ibland cytostatika. (Allogen SCT?)

8 Behandlingsindikationer
Förstorade lymfkörtlar. Lymfocytos. Anemi, trombocytopeni B-symtom (viktnedgång, feber, svettningar) Hemolytisk anemi som ej svarar på kortison

9 Varför inte behandling vid symtomfrihet?
God effekt vid första linjens behandling ”Odlar fram” resistenta kloner Chans att det aldrig behövs behandling Bieffekter av behandling

10 Första linjens behandling:
FCR, fludarabin, cyklofosfamid (=sendoxan), rituximab (=mabthera) BR, Bendamustin, mabthera Nya data visar fördel Ibrutinib, framför allt vid omuterad IGHV-gen 17p-del/TP53-mutation: ibrutinib

11 Relapsbehandling: Ibrutinib Venetoclax Allo-SCT? Nya effektiva läkemedel: Obinutuzumab (Gazyvaro): antikroppsbehandling, liknar mabthera Ibrutinib (imbruvica): påverkar B-cellsreceptorn. 2:a generationen: Acalabrutinib 3:e generationen: Zanubrutinib Venetoclax (venclyxto): Hämmar BCL-2 receptorer, cellerna självdör

12 Att tänka på vid behandling av KLL:
Stor tumörbörda? (Höga antal vita, stora körtelkonglumerat, splenomegali) Risk för tumörlyssyndrom? Särskilt hög risk för TLS: venetoclax, obinutuzumab, (mabthera) Infektionsprofylax rekommenderas vid FCR, bactrim forte, valaciclovir. Allopurinol bör ej ges samtidigt som bendamustin.

13 Komplikationer vid KLL
Hemolys Autoimmun varm hemolys, behandling i första hand kortison. Splenektomi, mabthera. ITP Immunologisk trombocytopen purpura. Isolerad trombocytopeni. Kortison, mabthera, splenektomi, revolade, Nplate. PRCA Pure red cell aplasia. Parvo-virus? Kortison, immunhämmande. Transformation till högmalignt lymfom