Pediatriska hjärntumörer Bakre skallgropen Magnus Lidén Röntgenläkare

Disposition Anatomi Epidemiologi Symtom Avbildning De vanligaste tumörerna (och några ovanliga)

Denna föreläsning Tumörer i fjärde ventrikeln Tumörer i lillhjärnshemisfärer / vermis Tumörer i hjärnstam Inte extraaxiella tumörer t.ex. ponsvinklar

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen Tentoriet Tentoriet

Bakre skallgropen Tentoriet Tentoriet Foramen magnum

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen Mesencephalon

Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon

Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna

Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Fjärde ventrikeln

Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Fjärde ventrikeln Medulla oblongata

Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Pons Fjärde ventrikeln Medulla oblongata

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen Pons

Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär

Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Vermis

Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Fjärde ventrikeln Vermis

Bakre skallgropen

REBUS

Paltkoma är ett norrländskt dialektalt uttryck som blev riksbekant genom tv-programmet Värsta språket. Ordet beskriver den dåsighet som drabbar den proppmätte efter en stadig måltid, eller som Norrländsk uppslagsbok definierar det: "det fullständigt utslocknade tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal (pite)paltar" [1]. Dåsigheten kommer av att kroppen efter intagande av föda uppreglerar det parasympatiska nervsysemet för att fokusera på matsmältningen. Andra dialektala ord för paltkoma är paltschwimen och grötsvimmen. Fenomenet är på engelska känt som post-lunch-dip eller food coma. PALTKOMA WIKIPEDIA

”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”

”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”

Epidemiologi CNS-tumörer hos barn är den näst vanligaste (efter leukemier) maligniteten Supra- och infratentoriella lika vanliga Incidens 25-40 per miljon I Sverige: 225-360 st. I Eskilstuna 2,5-4 st. per år

Symtom beror på Ålder Tumörens lokalisation

Ålder Små barn: ökat huvudomfång, tillväxthämning, letargi. Större barn: huvudvärk, ökat ICP, kramper.

Tumörens lokalisation Kräkningar, illamående: 4:e ventrikeln Kranialnervspåverkan: hjärnstam Ataxi och balans: cerebellum

AREA POSTREMA

Avbildning Ultraljud: småbarn DT: joniserande strålning, om akut MR: att föredra preoperativt

Avbildning av tumörer Avviker jmf med normalt hjärnparenkym Celltät tumör (malign): T2, diffusion, attenuering Barriärskada / angiogenes: kontrastladdning EXPANSIV!

Avbildning DT Hög attenuering motsvarar hög celltäthet (malignitet) Förkalkningar Skelett

Avbildning MR Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio

Avbildning MR Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

Avbildning MR Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio Inskränkt diffusion: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

DWI ADC

T2

MR basic T1 utan och med kontrast (MPRAGE) T2 FLAIR Diffusion Susceptibilitet ?

Sasag T1 tra T2 tra TIRM tra T1 mprage diffusion ev tra SWI tra mprage T1 Gd

MR advanced imaging MR spektroskopi (metaboliter) MR perfusion (blodvolym)

MR spektroskopi Skilja tumörinfiltration från ödem Gradering av tumören?? Skilja tumör från något annat t.ex. abscess Efter behandling: Skilja mellan tumör och strålnekros.

T1 Gd

MR Perfusion Blodvolymen (CBV) ökar pga. angiogenes Differentiera mellan olika tumörer (kärlrik vs icke kärlrik) Gradering av tumör?

CBV T1 med Gd

CBV T1 med Gd

MR Perfusion Respons på behandling? Recidiv? Är det tumör?

MR advanced imaging ALLTID KOMBINERA SPEKTROSKOPI /PERFUSION MED VANLIGA MR-BILDER!

Talgoxe

De vanligaste… Hjärnstamsgliom PNET / medulloblastom Juvenilt pilocytiskt astrocytom Ependymom

Hjärnstamsgliom 10-15% av alla CNS-tumörer 25% av bakre skallgropstumörer hos barn Heterogen grupp (klinik, histologiskt, biologiskt)

Hjärnstamsgliom Pons, medulla oblongata, mesencephalon Fibrillär typ, ventralt i pons, dålig prognos Fokal typ, ofta pilocytiska astrocytom, bättre prognos. Om associerad med NF bättre prognos

T2

Medulloblastom Primitiv neuroektodermal tumör ”=” medulloblastom Vanligaste CNS-tumören hos barn 30-40% av alla bakre skallgropstumörer hos barn

Medulloblastom Vermis klassiskt 75%, hemisfärer WHO grad 4 Ofta under 10 år (5-9år) Tidig spridning via CSF med subarachnoidala metastaser längs fåror samt till spinalkanal

Medulloblastom Cystor/solida partier/kontrastuppladdning Blödning/förkalkningar Solid del ofta celltät med låg T2 signal (hyperdens på DT) Bara 30% har typiskt utseende….

Låg t2 signal

T1 Gd

Medulloblastom Kirurgi och postoperativ strålning mot kranium och spinalkanal samt cytostatika 5 års överlevnad efter behandling 60-80% Recidiv vanligt

Medulloblastom Flera undergrupper Två vanligaste typerna är klassiskt MB och desmoplastiskt MB

Klassisk subtyp Typiskt radiologisk bild för celltät tumör Extremt aggressiv

T2

Desmoplastisk subtyp Ofta äldre barn eller vuxna Off midline Bättre prognos

T1 Gd

JPA Juvenilt pilocytiskt astrocytom Vanliga, 20-30% av alla pediatriska tumörer i bakre skallgropen Vermis/hemisfärer WHO grad 1, dvs benign

JPA Vanligast i 10-årsåldern (5-15 år) Cystor Stark kontrastuppladdning! Solid del hög T2 signal

T1 Gd

JPA Benign, WHO grad 1 >90% överlever efter 10 år Växer långsamt, lång överlevnad efter subtotal excision

Hög t2 signal

Medulloblastom JPA T2

Ependymom 15% av bakre skallgropstumörer I fjärde ventrikeln, ponsvinkel WHO grad 2 Två toppar, ffa. små barn under 3 år samt vuxna

Ependymom Varierande signal på MR Blod/förkalkningar/nekroser Varierande kontrastuppladdning Plastisk, växer ut i foramina magendie/luschkae ”TANDKRÄMSTUMÖR”

Foramina Lusckae Foramina Lusckae Foramina Magendie

T1 Gd

Ependymom 10-15 % spridning till spinalkanal Kirurgi/strålning 5 års överlevnad på 70-80% efter total excision, 35% vid subtotal

T2

T2

Härfågel

De ovanliga… Hemangioblastom ATRT (atypisk teratoid rhabdoid tumör) Lhermitte-duclos sjukdom (dysplastisk gangliocytom)

Hemangioblastom Okänd etiologi Associerad med von Hippel-Lindau (AD sjukdom som ger ökad risk för tumörer) Kan drabba barn med von Hippel-Lindau (tumörer retina, njurar och hjärna)

1926 Arvid Lindau 1892-1958

Hemangioblastom Ofta en välavgränsad cystisk tumör med kontrastladdande nodulus Kärlrik, kan likna kärlmissbildning

Hemangioblastom ? JPA ?

Kl 1600 hemangioblastom Kl 2200 JPA

DET VANLIGA ÄR DET VANLIGA

KÄRLRIK, HÖG CBV ? Hemangioblastom ? JPA ?

ATRT Atypisk teratoid rhabdoid tumör Högmalign Yngre än medulloblastom Ser ut som medulloblastom (även histologiskt)

ATRT T1 T2 T1 Gd

Lhermitte Duclos sjukdom Dysplastisk gangliocytom Missbildningstumör Växer långsamt, symtom oftast i vuxen ålder Typiskt utseende, förstorade folie Ett diffust astrocytom är väl sannolikt vanligare

Sammanfattning Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för ?

Sammanfattning Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för JPA

Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för ?

Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för medulloblastom

Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ?

Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ependymom

Sammanfattning Tumör i pons, medulla, mesencephalon: ?

Sammanfattning Tumör i pons, medulla, mesencephalon: hjärnstamsgliom

Tumörhärmare Abscess, infarkt, blödning, kärlmissbildning, pontin myelinolys osv osv

Tumörhärmare Pontin myelinolys

Tumörhärmare Pontin myelinolys Abscess

GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: 2: 3:

GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: metastas 2: 3:

GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: metastas 2: metastas 3:

GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: metastas 2: metastas 3: metastas

Tack Dr Wang Karolinska sjukhuset Dr Mosskin Karolinska sjukhuset Prof Maly Sundgren Lund Dr van den Hauwe Antwerpen Roberth Johansson MSE