Shala Ghaderi Berntsson Neurologkliniken Akademiska Sjukhuset Uppsala

En presentation över ämnet: "Shala Ghaderi Berntsson Neurologkliniken Akademiska Sjukhuset Uppsala"— Presentationens avskrift:

1 Shala Ghaderi Berntsson Neurologkliniken Akademiska Sjukhuset Uppsala
Hjärntumörer Shala Ghaderi Berntsson Neurologkliniken Akademiska Sjukhuset Uppsala

2 Förekomst av hjärntumörer
Totalt c:a 1300 nya patienter / år i Sverige 3 % av alla tumörpatienter Incidens per /år Uppsala-Örebro regionen c:a 250 patienter / år

3 Förekomsten varierar vid olika åldrar

4

5 CNS celler-funktion Gliaceller Astrocyter Oligodendrocyt
Förankrar blodförsörjning till neuroner, stödjefunktion Reglerar den kemiska miljön Reglerar kärlsammandragning Oligodendrocyt Täcker axoner i CNS - myelin Ependymala celler Längs ventrikelväggen – CSF Remove excess ions + recycle neurotransmitters

6 Klassifikation Neuroepitheliala tumörer
Gliom Astrocytom Oligodendrogliom Ependymom Corpus pinealetumörer Neuronala tumörer Medulloblastom Hypofystumörer Nervskidetumörer (Schwannom, neurofibrom) Meningealatumörer (meningeom) Metastaser/primär CNS lymfom Approx half neuroepithelial; approx half neuroepithelial are astrocytomas

7 Indelning av hjärntumörer ( % )
Gliom % Högmaligna gliom 35 Lågmaligna gliom 15 Meningeom % Vestibularis schwannom 10 Övriga

8 Gliom Klassifikation WHO
Grad I Godartade tumörer, växer avgränsbart, kan botas med operation Grad II- Lågmaligna gliom (långsam växt men kan övergå i högmalignt gliom) Grad III - Högmalignt, Anaplastisk gliom, snabb växt Grad IV - Glioblastom, mest aggressiva formen

9 GLIOM hos VUXNA Överlevnad Lågmaligna (grad II) överlevnad 5-10 år
Högmaligna (grad III och IV) -Anaplastisk (grad III) överlevnad 2-3 år -Glioblastom (grad IV) överlevnad 1-1,5 år

10 Normal astrocyt Sekundära glioblastom Primära glioblastom Astrocytom
grad I Astrocytom grade II Primära glioblastom Astrocytom Grad III Glioblastom Glioblastom

11 Hjärntumörer-symtom Lokalisation: de flesta tumörer sitter frontotemporalt (60%) Ökat intrakraniellt tryck (huvudvärk, kräkningar, papillödem, medvetandepåverkan) Fokalneurologiska bortfall Personlighetsförändring/kognitivnedsättning Epileptiska anfall

12 Utredning CT utan och med kontrast MRT
MR-diffusion (celltäthet) och perfusion (blodflöde) PET methionin, FDG (metabolism) Angiografi Lumbalpunktion Biopsi, Resektion

13 Grad II Astrocytom

14 Oligodendrogliom (utan kontrast visar förkalkningar)

15 Anaplastiskt oligoastrocytom (grad III)

16 Glioblastom temporalt höger

17 De tre vanligaste intrakraniella tumörerna
B. C. Metastas med kraftigt peritumoralt ödem. Glioblastom med växt i båda frontalloberna samt i corpus callosum (fjärilsgliom.) Meningiom med bred anläggning mot dura och skallben, knuffar undan normal om än något ödematös hjärna vid tillväxt.

18 Indelning av hjärntumörer ( % )
Gliom % Högmaligna gliom 35 Lågmaligna gliom 15 Meningiom % Vestibularis schwannom 10 Övriga

19 LÅGMALIGNA GLIOM Långsamt växande tumörer
Pat har relativt få symtom vid sjukdomsdebut Mycket vanligt med epileptiska anfall (80-90%) Stor risk för utveckling av högmalignt gliom men, efter mycket varierande tidsförlopp

20 Patienter med lågmalignt gliom i Sverige
Stor klinisk variation Svårförutsägbar prognos Få behandlingsmöjligheter Oklart när behandling Varierande omhändertagande

21 Nationellt vårdprogram för vuxna patienter med gliom grad 2 (2005)
Anja Smits Annika Malmström Roger Henriksson och Cancerfondens nationella planeringsgrupp

22 Behandlingsprinciper gliom grad II
1) Om möjligt (makroskopiskt) radikal resektion 2) Postop strålbehandling (50,4 Gy) för “hög-risk” patienter 3) Avvakta med strålbehandling för “låg-risk” patienter 3) Temozolomid (TMZ) kan vara alternativ till strålning (EORTC studie pågår) EORTC= Europeisk Organisation of research and treatment of cancer

23 Prognostiska faktorer för låggradiga gliom (Pignatti et al, 2002)
Histologi (astro > oligoastro > oligo) Ålder ( > 40 år) Tumörstorlek ( > 4-6 cm) Växt över medellinjen Fokalneurologiska bortfall Upptill 2 faktorer= lågrisk grupp > 2 faktorer= högrisk grupp

24 Nya utvecklingslinjer
Neuroröntgen Funktionell MRI: lokalisation av “eloquent areas”, preoperativ utredning Kontinuerlig växt hos alla grad II tumörer upptäcka tidig progress Neurokirurgi intraoperativ funktionell “mapping” ger bättre förutsättningar för radikal kirurgi Vaken kirurgi

25 ”Specifika funktioner är kopplade till specifika områden i hjärnan”
Traditionellt synsätt ”Specifika funktioner är kopplade till specifika områden i hjärnan”

26 Traditionellt synsätt:
En funktion = Ett område (“statiskt”)

27 ”Specifika funktioner förmedlas via olika nätverk av nervceller”
Modernt synsätt: ”Specifika funktioner förmedlas via olika nätverk av nervceller” (“dynamiskt”)

28 ständig kommunikation med varandra
Nervcellerna har ständig kommunikation med varandra

29 Plasticitet vid hjärntumörer
Hjärnan anpassar sig till den långsamt växande tumören Närliggande områden kan ta över kritiska funktioner såsom tal och motorik Pre och intraoperativ kartläggning är därför viktig i syfte att göra mer extensiv kirurgi även i känsliga områden

30 Indelning av hjärntumörer ( % )
Gliom % Högmaligna gliom Lågmaligna gliom Meningeom % Vestibularis schwannom 10 Övriga

31 Meningeom Hjärnhinnetumörer, skjuter hjärnan framför sig
Utgår ifrån arachnoidalceller Invaderar ofta duran Oftast godartade (grad I)

32 Meningeom 2.3/100.000/år Dubbelt så vanligt hos kvinnor
Ålder 58 ± 15 år Symtom: huvudvärk 36%, person.förändring 22%, fokala bortfall, epileptiska anfall 34% Sitter oftast över konvexiteten, parasagitalt, i kilbensvingen, olfaktoriusnerven I allmänhet godartade, 10% uppför sig mer malignt

33 Meningeom - Behandling
Kirurgi - oftast relativt enkel Problem med tumörer i skallbas, kring synnerven Långtidsuppföljning behövs i fall det finns tumörrest Strålbehandling vid inoperabilitet, recidiv, icke radikalop

34 Sofia, 38 år 38-årig kvinna, arbetar som idrottslärare, tidigare frisk
Remitterad av sin företagsläkare med frågan: svimning eller epilepsi? Tre episoder av ”medvetandeförlust” under senaste året

35 Sofia, 38 år Första tillfälle: Plötslig svår huvudvärk vid styrketräning, ”borta” under kort stund Andra gången: Vid toalettbesök Tredje episod: Huvudvärk och medvetande-förlust 10 minuter under gympapass

36 Magnetkamera undersökning av hjärnan
Sofia, 38 år Magnetkamera undersökning av hjärnan

37 Sofia, 38 år - MR av hjärnan utan kontrastmedel

38 Sofia, 38 år MRT med kontrastmedel

39 Sofia, 38 år Hon opereras 6 dagar senare. Tumören tas bort radikalt
Skrivs ut till hemmet efter 10 dagar. Heltidssjukskriven 3 månader, halvtid 2 månader, börjar sedan arbeta igen. Mår utmärkt idag.

40 Sofia, 41 år Kontroll MRT 3 år efter operationen

41 SLUTSATSER Högmaligna gliom fortfarande dålig prognos men ökad överlevnad (> 1.5 år) genom kombination av kirurgi, strålbehandling och kemoterapi Maximal kirurgi förlänger tiden till progress och överlevnad av lågmaligna gliom Meningeom oftast benigna, botas med kirurgi, men kan vara otillgängliga för radikal resektion Tänk på recidivrisk vid meningeom Förstagångs krampanfall hos vuxna ska alltid utredas med RTG! Huvudvärk hos patienter med normalt nervstatus tyder i regel INTE på hjärntumör.

42 Tack!