Sjukdomar i sin.cavernosus och orbita

Sinus cavernosus Trabekulär venös kavitet ”Lateral sellar compartment” ”Spagetti junction” 1 x 1,3 x 2 cm Klinik Ögonmotorikpåverkan Känselstörning Proptos Ptos Efferent pupilldefekt Svullnad Rödögdhet Sin cav benämningen från 1734 Dubbelt lager av dura

Patologi Tumör Inflammation Infektion Icke-infektiös inflammation Vasculära tillstånd Aneurysm Fistel Direkt Indirekt

Tumor Vanligaste orsaken till sinus cav. syndrom Exempel Meningiom Hypofystumör Metastas (bröst, prostata, lunga) ÖNH-tumör Behandling beror på tumörtyp Total resektion av benigna tumörer bara om uttalade symtom

Inflammation Infektion Septisk trombos A) Direktspridning: Infektion i munhåla, ansiktshud, sinus (- vanligast!) B) Septisk embolism

Symtom: Cavernosus symtom (ffa perioculärt ödem, proptos och abduktionssvaghet) Synnedsättning/blindhet (7-22%) Sepsis (feber, medvetandepåverkan, tachycardi, mm) Huvudvärk (latens mellan primära symtom och CNS symtom ofta ca 1-2 veckor)  Meningit/encefalit, hjärnabscess, hemorragisk infarkt, hypofyssvikt Koma/död

Agens: Staf aureus 70% Streptococcer 20% Diagnos: MR (cavernosusexpansion, indirekta tecken på venös stas)

Behandling: Iv antibiotica - lång behandlingstid Ev Kirurgiskt dränage av härd Ev steroider och antikoagulantia - kan minska morbiditet

Icke-infektiös inflammation i sin. cavernosus Kliniskt svårdifferentierat, men inget infektionsfokus Efter neurokirurgi, skallfrakturer/huvudtrauma Vid SLE, Behcet, Sarcoidos, Koagulopati, Blodmalignitet, mm

Vasculära tillstånd Aneurysm Ingen stor risk för SAH Kan leda till fistulering Behöver inte alltid behandlas

Fistel ”Direkt” (Typ A) Från carotis ”Indirekt” (typ B-D) Från grenartärer till carotis Pga trauma eller spontant vid ruptur av aneurysm Transfemoral kateterangiografi

Huvudtrauma, ssk skallbasfraktur Plötslig debut Uttalade symtom ”Direkt” (Typ A) Vanligast Huvudtrauma, ssk skallbasfraktur Plötslig debut Uttalade symtom Rött öga, Proptos, chemos Värk Diplopi Pulsljud Synnedsättning pga retinal ischemi Direkt 75% Bindvävssjd tex ehler danlo, pseudoxantoma elasticum, fibromuskulär dysplasi

”Indirekt” Äldre kvinnor Även pat med bindvävssjd Långsammare spontan debut Vida kärl, chemos, proptos Diplopi Pulsljud Värk Förhöjt IOP

Diagnos CT/MR: tex Vida orbitala vener, ögonmusklerna förtjockade Kateterangiografi kan behövas! Ev endovasculär åtgärd

Ofta spontan läkning (20-60%) Aktiv åtgärd om synhotande värk neurologiska symtom risk för intrakraniell blödning

Orbital sjukdom Endokrin oftalmopati Orbital inflammation Infektiös Icke-infektiös Orbital tumör

Endokrin oftalmopati Vanligaste orbitala inflammationen Radiologi, ev biopsi - endast om oklar diagnos

Ögonlocksretraktion !! Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

Infektiös/Icke-infektiös orbital inflammation A. Infektiös orbital cellulit Ofta pga sinuit Feber, orbital svullnad Restriktiv ögonmuskel- påverkan

B. Icke-infektiös Myosit/Orbital inflammation Del av systemsjukdom Särskilt om bilat och hög SR Vasculit, särskilt Wegener ANCA, Biopsi Sarcoidos Hälften har extraoculära symtom Lungrtg/CT, ACE, Biopsi

Idiopatisk orbital inflammation 6% av alla orbitala sjukdomar Dakryoadenit/Myosit/Tolosa Hunt Alla åldrar Uni/bilateral Uteslutningsdiagnos Kortisonsvar inte diagnostiskt Diff: Systemisk inflammatorisk sjukdom Neoplasi (tex lymfom) Infektion

Biopsi ofta nödvändigt för diagnos ev låta bli om typisk klinik, radiologi och förlopp som a) myosit eller sklerit b) snabbt insättande smärtsamt apexsyndrom c) akut dakryoadenit med snabbt steroidsvar och med radiologisk regress på 3 mån Skleroserande form svårbehandlad - ev assoc till förhöjt S-IgG4 och multiorganpåverkan samt ökad risk för utveckling av lymfom’ ¨ (Berry-Brincat, Rose. Curr Op Oph 2012)

Orbital tumör 2480 orbitala tumörer 1976-2011 68% benigna (Bonavolonta et al. Ophth Plast Rec Surg 2013) 2480 orbitala tumörer 1976-2011 68% benigna dermoid hemangiom mucocele meningiom 32% maligna (vanligare när pat >60 år) non-Hodgin lymfom basalcells carcinom metastaser

Orbitalt lymfom Vanligaste primära orbitala tumören >60 års ålder MALT vanligast (mucosa-associated lymphoid tissue) Ofta långsam progress och äldre patient Kan imitera idiopatisk orbital inflammation radiologiskt och kliniskt Kan vara dubbelsidigt Biopsi Behandling : strålning/ev kemoterapi

Metastas Bröst, lunga, prostata, GI, njure

Svullnad, proptos, diplopi Sinus cavernosus-syndom Tumör Inflammation Infektiös Icke-infektiös Vasculära tillstånd Aneurysm Fistel Direkt Indirekt Orbital sjukdom Endokrin oftalmopati Inflammation Infektiös Icke-infektiös Orbital tumör