Medfödda GI missbildningar och annat krux -som kräver kirurgisk intervention Kirurgseminarium 110616

Fall 1 6 timmar gammal flicka som i samband med första amning börjar hosta våldsamt och blir cyanotisk. Suger rent i övre luftvägar och pat repar sig efter 15 min. Vid nytt försök till amning efter 2 timmar upprepas samma scenario som tidigare.

Esofagusatresi Förekomst: 1:3500-4000 nyfödda (25-30/år i Sverige) Orsak: Embryologisk störning under 5-6 graviditetsveckan. Viss ärftlighet. Tre former Atresi med fistel till trachea (ca 90%) Utan fistel H-fistel

Esofagusatresi Symtom Hosta vid matning Cyanosattacker Pneumonier Dreglar mycket Associerad till många andra missbildningar. Diagnos Fosterdiagnostik Kan ej sätta nasogastrisk sond Rtg med kontrast/CT

Esofagusatresi Behandling Sug i svalj och esofagus O2 Huvud i högläge Op med primäranastomos. 10% kräver mer avancerad kir. Postop-komplikationer Dysfagi Anastomosstriktur GERD

Fall 2 4 veckor gammal pojke som börjar få tilltagande uppkastningar efter måltid. Föräldrarna uppsöker vårdcentralen där man tolkar det hela som en gastroenterit. Då pojken är opåverkad ordineras vätskeersättning och expektans. Under den närmaste veckan ökar frekvensen och intensiteten av kräkningarna.Efter 5 dagar uppsöker man akutmottagningen. Har projektilartade kräkningar. Är slapp och medtagen. Hypoventilerar. Dehydrerad. Blodgas visar metabolisk alkalos med lågt kalium.

Pylorusstenos Hypertrofi av pylorusmuskeln utan känd anledning Vanligare hos pojkar (4:1) Oklart om stenosen finns vid födsel eller om den utvecklas under de första levnadsveckorna. Symtomdebut 2-8 veckor Symtom Tilltagande ej gallfärgade kräkningar senare blir projektilartade Dåligt födointag Viktnedgång, hunger, buksmärta

Pylorusstenos Diagnos Vid palp känns olivstor resistens till höger i epigastriet. Hos magra barn känns ventrikelperistaltiken genom bukväggen Metabol alkalos med hypokalemi Ultraljud Behandling Expektans (Atropin) Pyloromyotomi (öppen/laparoskopiskt)

Mb Hirschprung/Aganglionos Gangliecellaplasi i distala delen av colon/rectum. Icke-innerverad tarm är kontraherad och proximal tarm dillaterad 5:1 pojkar/flickor Symtom Förstoppning direkt efter förlossning Uppdriven buk Gallkräkningar

Mb Hirschprung/Aganglionos Diagnos Explosiv avföring efter PR Anorektal manometri Biopsi Behandling Resektion av den afficerade tarmdelen och anastomos till anus. Om sfinktern inte kan bevaras → colostomi

Källor Pediatric Gastrointestinal Disease (Walker et al) Kirurgi (Hamberger, Haglund) Barnmedicin (Lindberg, Lagercrantz) Socialstyrelsen.se

Tack för uppmärksamheten!