Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi Amyotrofisk Lateral Skleros Myastenia gravis Akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati (Guillain-Barré)

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi Amyotrofisk Lateral Skleros Myastenia gravis Akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati (Guillain-Barré)"— Presentationens avskrift:

1 Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi Amyotrofisk Lateral Skleros Myastenia gravis Akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati (Guillain-Barré) Filip Bergquist, Sekt för farmakologi/Neurologkliniken

2 Den motoriska enheten och pyramidbanan

3 Motoriska nervfibrer är myeliniserade v  = m/s Motorändplattan – hög transmissionssäkerhet

4 Övre motor-neuronskada Typ-exempel: Cerebral pares, stroke Pares (svaghet) med -Hyperreflexi -Spasticitet

5 Nedre motorneuronskada Atrofi Fascikulationer (akut reaktion)

6

7 Myastenia Gravis 1/ insjuknar/år 15/ prevalens

8 Klinik: Myasteni – muskeluttröttbarhet Olika grupper av muskler kan drabbas (bulbär, oculär, generaliserad)

9 Patofysiologi Oftast autoimmun – AntiAChR – AntiMuSK Thymus-tumör (Lambert Eaton)

10 Farmakologi Acetylcholinesterashämmare (perifert verkande kvartär amin) Pyridostigmin (Mestinon  ) - Reducerar reversibelt elimineringen av acetylcholine och ökar sannolikheten att cholinerga receptorer aktiveras av Ach. - T½ = 2-4h

11 Farmakologi Edrophonium (Tensilon) – Kortverkande, T ½ 5-15 min. Inj lsn (LIC) Neostigmin – AChEI + nikotinerg agonist. Inj lsn Parasympatiska biverkningar kan behandlas med (-)-hyoscyamin (Egazil  )

12 Immunmodulering IVIG Steroider Azatioprin

13 28 årig kvinna Söker för domningar i fötter och att hon sedan två dagar märker att det är svårt gå i trappor. Fötterna tar i. Tycker det blir sämre. Frisk, men hade en episod med lös avföring under några dagar för tre veckor sedan.

14 Guillain-Barré (AIDP) Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy - Immunologiskt medierad (humoral) – angriper myelin (Schwannceller) - Reaktion efter infektion, ss tarmbakterie, Campylobacter, Salmonella, Shigella.

15 Klinik +=

16 Behandling IVIG – Immunomodulering via Fc- receptor? Fc receptor stimulerar fagocytsvar mm – Antikroppsbindning/komplement aktivering? – Andra membranreceptorer på immunkompetenta celler?

17 Amyotrofisk Lateral Skleros Övre och nedre motorneuronskada Degenerativ sjukdom 3/ och år?? Överlevnad oftast 2-3 år.

18 Patofysiologi 10% familjär variant – Exv SOD1 mutation (överaktivitet i SOD), TDP43 (RNA-hanterande protein) Excitotoxicitet delmekanism? Derangerad RNA-metabolism? – Anmärkningsvärd epidemiologi, exv italienska fotbollspelare, Guam,

19 Behandling Ventilator, PEG i rätt tid. Symptomlindrande farmaka (antikolinerga lm mot slembildning, salivutsöndring, exv glykopyrron, skopolamin) Riluzol (Rilutek  ) – oklar verkningsmekanism – Na-kanalhämmare – Minskad frisättning/ökad eliminering av glutamat – Neuroprotektivt? – Kan ge 2-3 månaders förlängd överlevnad.


Ladda ner ppt "Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi Amyotrofisk Lateral Skleros Myastenia gravis Akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati (Guillain-Barré)"

Liknande presentationer


Google-annonser