Diagnostik av primär huvudvärk Huvudvärksdagen 2003 Mattias Linde Neurolog Migränklinik Göteborg Doktorand Klinisk Neurovetenskap

Upplägg IHS klassifikationssystem Migrän Huvudvärk av spänningstyp (HST) Horton Kronisk daglig huvudvärk Diskussion 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

IHS diagnossystem Skapar ordning ur kaos - minimalt utrymme för tolkningar Internationellt gångbar taxonomi Inkluderar alla ~140 kända huvudvärkssyndrom Hierarkiskt (13 familjer med upp till 4 nivåer) Praktiskt för kliniker, forskare och patienter Baserat på tillgänglig vetenskaplig evidens Allmänt accepterat 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migränspektrat enligt IHS 1.1 Migrän utan aura 1.2 Migrän med aura 1.2.1 Migrän med typisk aura 1.2.2 Migrän med förlängd aura 1.2.3 Familjär hemiplegisk migrän 1.2.4 Basilarismigrän 1.2.5 Migränaura utan huvudvärk 1.2.6 Migrän med akut insättande aura 1.3 Oftalmoplegisk migrän 1.4 Retinal migrän 1.5 Under barndomen förekommande periodiska syndrom som kan vara föregångare till eller associerade med migrän 1.5.1 Benign paroxysmal vertigo i barndomen 1.5.2 Alternerande hemiplegi i barndomen 1.6 Komplikationer till migrän 1.6.1 Status migränosus 1.6.2 Migränutlöst infarkt 1.7 Migränliknande sjukdomstillstånd som ej uppfyller ovannämnda kriterier Detta dominerar. Övriga ovanligt. Cephalalgia 1988;8(Suppl.7):1-96 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migränanfallets dynamik En minoritet märker Alla 5 faser. Ingen fas obligatorisk vid anfall Från Blau J.N. London Migraine Clinic 1986 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migrän utan aura (IHS 1.1) A. Åtminstone 5 attacker som uppfyller kriterierna B-D. B. Attack varar 4-72 timmar obehandlad (hos barn 2-48 timmar). C. Huvudvärk med åtminstone 2 av följande: Ensidig lokalisation Pulserande karaktär Måttlig till svår intensitet Försämring av fysisk aktivitet D. Under huvudvärken åtminstone 1 av följande: Illamående och/eller kräkningar Ljus- och ljudkänslighet E. Attackerna förklaras ej av annat sjukdomstillstånd. Cephalalgia 1988;8(suppl 7):1-96 Symptomdiagnos IHS kriterier 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Genomsnittligen 1.3 anfall / mån 1/4 av svenska migräniker genomlider 2/3 av attackerna... 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Anfallsduration (medel 19 h) 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Frekvens av karaktärssymptomen 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migränanfallets Naturalförlopp Välkomna Presentation Frågekorg 150 sorters HV 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migrän med aura (IHS 1.2) Symptomdiagnos IHS kriterier A. Åtminstone 2 attacker som uppfyller kriteriet B. B. Åtminstone 3 av följande: ≥1 reversibla tecken på hjärnbarks- och / eller hjärnstamsdysfunktion Utvecklas gradvis under ≥4 minuter (eller i sekvens om flera symptom) ≤60 minuter (per symptom) ≤60 minuter till huvudvärken - som även kan börja samtidigt eller innan auran C. Attackerna förklaras ej av annat sjukdomstillstånd. 1.2.1 Migrän med typisk aura 1.2.2 Migrän med förlängd aura 1.2.3 Familjär hemiplegisk migrän 1.2.4 Basilarismigrän 1.2.5 Migränaura utan huvudvärk 1.2.6 Migrän med akut insättande aura Cephalalgia 1988;8(suppl 7):1-96 Symptomdiagnos IHS kriterier 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Auravarianter (40% av 3000 pat) 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Flera aurasymptom i sekvens Visuell Sensorisk 23 Typisk tågordning Visuell  Sensorisk Dysfatisk/Motorisk 75 3 13 121 2 1 Motorisk Ref:Peatfield R. 1986 Olesen J. 2000 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Typisk progress av ”teikopsi”* En randzon av retning (flimmer)... Gammal teckning av K.S. Lashley (1941) ...efterlämnar bortfall (skotom) Om aura i allmänhet Auran förmodas utifrån dylika beskrivningar spridas i syncortex (som utslätad är ~6 cm) med hastigheten 2-3 mm / min * = Flimmerskotom homonymt i ena synfältshalvan under 5-60 minuter 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Kallas även fortifikationsspektrum Göteborgs fästningsverk 1790 (inlagda i modern stadsplan av Albert Lilienberg) Expanderande negativt skotom (Gowers W.R., 1904) 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Keiloorala parestesier Typiskt med mun- gipa och i tand- kött och tung- rand. Bild från Carls bok (s.69) med cheiloorala parestesier Känselaura Killen med språkaura Motorisk aura Långsam progress under cirka 10-20 minuter Duration max 1 h. Oftast domning + parestesier (bortfall + retning). 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Huvudvärk av spänningstyp Episodisk HST (IHS 2.1): A. Åtminstone 10 attacker som uppfyller kriterierna B-D. Mindre än 180 dagar/år. B. Attack varar mellan 30 minuter och 7 dygn C. Huvudvärk med åtminstone 2 av följande: Dubbelsidig lokalisation Molande/tryckande karaktär (ej pulserande) Lätt eller måttlig intensitet Ingen försämring av fysisk aktivitet D. Under huvudvärken bägge av följande: Inget illamående eller kräkningar (matleda kan förekomma) Högst endera av ljus- eller ljudkänslighet E. Attackerna förklaras ej av annat sjukdomstillstånd. Cephalalgia 1988;8(suppl 7):1-96 Symptomdiagnos IHS kriterier 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Symptomens sensitivitet Sensitivitet = Andel patienter med diagnosen som har symptomet Smetana, GW. Arch Intern Med 2000;160:2729-2737 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Sannolikhet migrän / HST Sensitivitet = Andel patienter med diagnosen som har symptomet Specificitet = Andel patienter utan diagnosen som inte har symptomet Positivt predikterande värde = Sensitivitet/(Specificitet-1) Smetana, GW. Arch Intern Med 2000;160:2729-2737 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migrän eller HST? Endast 3-4% hade episodisk HST De migräniker som ej fick diagnos ansåg själva inte att det var migrän Dahlöf C, Dowson A et al The spectrum of headaches… Presented at 14th Migraine Trust, London 2002 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Migrändiagnoser Bara en fjärdedel (27%) har läkarkontakt 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

’Kan det vara Horton?’ 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se Dahlöf C. and Linde M. Cephalalgia 2001;21:664-71 Rasmussen B.K. J-Clin-Epidemiol 1991;44:1147-57 Ekbom K. Headache 1978;18:9 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Hortons huvudvärk (IHS 3.1) Cephalalgia 1988;8(suppl 7):1-96 Hortons huvudvärk (IHS 3.1) A. Åtminstone 5 attacker som uppfyller kriterierna B-D. B. Svår ensidig smärta i ögat, ovan ögat och/eller vid tinningen, vilken obehandlad varar mellan 15 och 180 minuter. C. Huvudvärken förenad med åtminstone 1 av följande på smärtsidan: Konjunktival kärlinjektion Tårflöde (lakrimation) Nästäppa Snuva (rinorré) Svettning i panna och ansikte Sammandragen pupill (mios) Nedsjunket ögonlock (ptos) Svullnad (ödem) i ögonlock D. Attackfrekvens från 1 varannan dag till 8 per dygn E. Attackerna förklaras ej av annat sjukdomstillstånd. 3.1.2 Episodisk: ≥2 perioder (7-365 dygn) med mellanliggande remission ≥14 dygn 3.1.3 Kronisk: Attacker under ≥1 år med mellanliggande remission 0-13 dygn Symptomdiagnos IHS kriterier 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Varningssymptom vid Horton Premonitoriska symptom dagar - månader innan hos 8% (n=150) Prodromata minuter innan smärtan hos 61% (n=150) Neuropsykologiska Neurologiska Övriga Irritabilitet Domning i ansikte Nästäppa, nysningar Eufori Allodyni i skuldra Hudklåda Energifullhet Vertikal synfältslinje Dimsyn Välbefinnande Synfältsflimmer unilat. Ögonlocksödem Letargi Parestesier Värmekänsla halva huvudet Sömnstörningar Hyperstesi Kärldilatation temporalt Sötsaksbegär Dysestesi Blekhet Desorientering Osmofobi Bahra A Diagnostic difficulties in cluster headache. Neurology 2000;54(suppl.3):20-1. Blau JN Premonitory and prodromal symptoms... Cephalalgia 1998;18:91-3 Nappi G Symptomatology of… Kap 96 i The Headaches 2nd ed Lippincott Williams & Wilkins 2000 Silberstein SD Cluster headache with aura. Neurology 2000;54:219-21. 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Illamående och foto-/fonofobi ≠ migrän (alltid) Illamående hos 40% av individer med Horton Sällan kräkningar, men det förekommer Foto- och fonofobi rapporteras ofta vid Horton Bahra A Diagnostic difficulties in cluster headache. Neurology 2000;54(suppl.3):20-1. Goadsby PJ Cluster headache. Medlink Neurology Third 2001 edition. Nappi G Symptomatology of cluster headache. Kap 96 i The Headaches. 2nd ed. Lippincott, Williams & Wilkins 2000. 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Cirkadisk rytm vid Horton Russell D Cluster headache: severity and temporal profiles… Cephalalgia 1981;1:209-16 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Cirkadisk rytm vid migrän Fox A.W. and Davis R.L. Migraine chronobiology. Headache 1998;38:436-441 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Kronisk daglig huvudvärk (KDH) Nästan 5% av befolkningen har KDH (huvudvärk ≥15 d / månad) utan närmare specifikation Oftast samtidig överanvändning av läkemedel. Orsak / verkan? Medicinering: Huvudvärk: 1-årsprevalens Internationella medelvärden SIFO-epidemiologin Roj Friberg 1988 Rapoport A. Headache 1996;36(1):14-19 Castillo J. Headache 1999;39:190-196 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Diagnostik av KDH Bättre Ej bättre Undvik termen ’Blandhuvudvärk’ Använd prospektiv dagbok för att dokumentera oklara fall Försök ange subformerna (ofta Migrän 1.1 + Episodisk HST 2.1) Beräknat antal dagar per år inom parentes visar relativ betydelse Om symptomatisk medicinering ≥10 d/mån  Avgifta Arbetsdiagnos: ’Läkemedelsassocierad KDH” Bättre Ej bättre Ange primär subtyp, t.ex Migrän (1.1) + Läkemedelsorsakad huvudvärk (8.1)” Uteslut annan underliggande patologi Kronisk HST? Kronisk migrän? 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

’Kronisk daglig migrän’ (prel. IHS 1.7.1) A. Kriterierna B-D uppfylls ≥15 dagar / månad under ≥3 månader B. Symptomatisk medicinering (triptaner etc) ≤10 dagar / månad C. Huvudvärk med åtminstone 2 av följande: Ensidig lokalisation Pulserande karaktär Måttlig till svår intensitet Försämring av fysisk aktivitet / anledning till att fysisk aktivitet undviks D. Under huvudvärken åtminstone 1 av följande: Illamående och/eller kräkningar Ljus- och ljudkänslighet E. Attackerna förklaras ej av annat sjukdomstillstånd. Som IHS 1.1 = Avgiftning hjälpte inte 18-09-17 mattias.linde@neuro.gu.se

Tack!! Hans Holbein d.y. 1497-1593