Primärt CNS lymfom Uppsala 2017

Associationer Prim. CNS lymfom Sjuka Speciella Svårbehandlade Sällsynta

Epidemiologi Incidens - Sverige 40-50/år yngre med AIDS har försvunnit Ökning hos äldre ”immunfriska” Orsak ?

Klinik Medelålder c:a 70 år Symtom Synnedsättning Inga B-symtom fokala bortfall personlighetsförändring Synnedsättning 5-10% har glaskroppsengagemang Inga B-symtom

Klinik Meningealt engagemang hos 10-20% Viktigt - kan slippa biopsi Flödescytometri ökar kvalitén

Radiologi Bäst: MRT med kontrast Näst bäst: CT med kontrast

Diff.diagnos gliom metastaser sarkoidos ---------------------------------------------------- infektioner Toxoplasmos

Utseende Multipla förändringar - 40 % hemisfär basala ganglie corpus callosum periventrikulärt Gliom mindre vanligt

Hjärnbiopsi stereotaktisk biopsi resektion ingen vinst

Diffust storcelligt B > 95% Histologi Diffust storcelligt B > 95% MALT Perifera T-cell

Kortikosteroider 50% markant minskning ”vanishing tumor” inte diagnostiskt (sarkoidos, MS etc) steroider försvårar diagnos, försök få pat steroidfri före biopsi 7-10 d Vid behandlingsstart minska steroider till minsta möjliga nivå

69 årig kvinna med DLBCL i hjärnan före/efter kortison

Dilemma Övertala neurokirurg (känner ansvar för de pat som de själva opererat - inga andra) Under tiden får pat steroider Tumören minskar/försvinner när dags för op

Stadieindelning Multipla engagemang i CNS inte stadium IV utan Pe1 sällsynt med sjukdom utanför CNS < 10% Utredning Spinalvätska (cytologi, celler, albumin) Ögonkonsult CT thorax/buk benmärg

Prognostiska faktorer - värde? Ålder* Perf status* S-LD Sp-protein Djupa strukturer angripna * starkast

behandling Högdos methotrexat bäst + Enbart strålbehandling - dåligt CHOP - dåligt Högdos methotrexat bäst + Cytarabin Strålbehandling lågdos rituximab Temodal Thiotepa

Behövs intratekal behandling? Troligen inte Möjligen om det finns manifest meningealt engagemang?

Neurotoxicitet av strålbehandling/mtx Demens, bredspårig gång och urininkontinens

Pneumocystis - profylax Primära CNS lymfom högst risk av alla Knepigt med trim-sulfa / mtx

Konsoliderande högdos Kanske bättre. Rek numera för yngre .... men inte med vanlig konditionering (BEAM, BEAC) Thiothepa bör ingå

Sammanfatning Ingen konsensus om behandling Relativt dåliga resultat Nya läkemedel ? B-cell receptorhämmare PD-1 hämmare