Enkammarhjärta Fontan & TCPC Ulf Thilén GUCH kurs 2016

Univentrikulära hjärtanomalier – ”Single ventricle” Tricuspidalisatresi Pulmonell hypoperfusion övercirkulation Mitralisatresi Pulmonalisatresi Dubbel inflödeskammare = DILV ≈ 5 % av alla medfödda hjärtfel Hypoplastisk vä kammarsyndrom = HLHS = Hypoplastic Left Heart Syndrome

SO 2 90% SO 2 60%SO 2 100% Lungblodflöde = blodflöde vä förmak. Aortablodflöde = blodflöde hö förmak. Lungblodflöde = Systemblodflöde (100+60)/2 = 80 Lungblodflöde = 2 x Systemblodflöde (2x100+60)/3 = 86,7≈87 SO 2 87% Lungblodflöde = 3 x Systemblodflöde (3x100+60)/4 = 90 Enkammarhjärta; Lungblodflödets storlek avgör arteriell O 2 Priset? Allt större volymsbelastning av kammaren SO 2 80% SO 2 87% SO 2 80%

Palliativ kirurgi vid för hög lunggenomblödning Bandning av lungartär Tricuspidalisatresi Inte så cyanotisk Volymsbelastad kammare Höga tryck i lungcirkulationen

Palliativ kirurgi vid låg lunggenomblödning På talen Blalock-Taussig shunt ; A.Subclavia – lungartärgren Waterstone shunt; Aorta asc – hö pulmonalgren Pott shunt; Aorta desc – vä lungartär Glenn shunt ; Cava superior – hö lungartär

Glenn shunt Volymsbelastar ej kammaren Risk (10-20 %) för pulmonella arterio-venösa fistlar hypoxi Anses bero på frånvaro av levervensblod i lungan. Ökad risk om shunten är anlagd tidigt I livet. Infogas leverblodet till lungcirkulationen kan fistlarna regrediera.

Fontan kirurgi Francis M. FONTAN Bordeaux, France 1:a Fontan op 25 april 1968 Tricuspidalisatresi

Dubbel inflödeskammare DILV - Double Inlet Left ventricle Transpositionsställning med Aorta från liten utflödeskammare N.B. Trång VSD = Subvalvulär aortastenos “Omvandlas” till tricuspidalisatresi Fullföljd Fontan cirkulation Utvidgning/tillämpning vid andra univentrikulära anomalier

TCPC = Total Cavo Pulmonell Connection Lamellärt flöde – mindre energiförlust De Leval et al, London, UK m/u fenestration. Hos barn ofta 2-stage op. 1.Bidirektionell Glenn shunt 2.Fullföljd TCPC Klassisk Fontan; RA - PA Extrakardiell tunnel TCPC

Glennanastomos Operation vid ca 6 månaders ålder TCPC = Fontancirkulation Total Cavo Pulmonell Conection. Operation vid ca 2 års ålder Operation till enkammarhjärta Vad har man vunnit? Cyanosen har eliminerats Kammarens volymsbelastning reducerats Priset? Ökat centralt ventryck och Extremt pre-load beroende cirkulation

Hypoplastiskt vä kammarsyndrom också ett univentrikulärt tillstånd Neo-aorta konstrueras av pulmonalis huvudstam. Ductus sluts. Lungcirkulation via shunt a. subclavia - lungartär Shunt nedlägges. Cava sup – A. Pulm “Bidirektionell Glenn” Senare fullföljs Fontan kirurgin med Cava inf till lungcirkulationen Norwood kirurgi

Damus – Kaye - Stansel Anastomos A.Pulm – Aorta asc. = dubbelt utflöde till aorta. För att garantera fritt utflöde vid valvulära/subvalvulära (t.ex. VSD) obstruktioner och försäkra sig om god coronarperfusion

Fontan/TCPC kan också tillämpas i situationer där det finns två välutvecklade kammare men där de anatomiska förhållandena gör biventrikulär korrektion är omöjlig

Fontan cirkulationen Lungcirkulation utan hjälp av pumpande kammare Lungcirkulation Centralt ventryck (10-15 mm Hg) “Diastoliskt sug” Andning Gravitationen - kroppsläge Sinus coronarius mynnar? “Blå sida” – högt ventryck “Röd sida” – hö-vä shunt

Fontan cirkulationen – tål inte Lågt CVP/Hypovolemi För högt CVP Anatomiskt hinder i lungkärlträdet Stenos efter shuntar Tromboembolism Pulmonell vasokonstriktion Hypoxi, farmaka….. Försvårat inflöde till systemkammare kammardysfunktion kammarhypertrofi “Mitralis”insufficiens Övertrycksandning kan vara ogynnsam

Fontan kirurgins resultat… svåra att exakt analysera….. Skillnader från plats till plats och från en tid till en annan…. Olika Fontanmodifikationer Olika selektion av patienter Olika bakgrundsdiagnoser Olika frekvens tidigare shuntkirurgi Olika ålder vid “korrektion” 1980 – 10 års åldern Nu – 1-2 års åldern Olika eftervård

Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Khairy P et al. Circulation 2008;117:85-92 % Boston 261 pat födda före 1985 Medianålder 7,9 år vid Fontan (52%)/TCPC (39%) FU 12.2 år Överlevnad/ej transplanterad

Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Khairy P et al. Circulation 2008;117:85-92 % 209 överlevde primär op 24 = 11, 5 % “late deaths” 5 = 2. 4 % transplanterade 5 = 2. 4 % Fontan revision 21 = 10% Fontan conversion Överlevnad/ej transplanterad

Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Khairy P et al. Circulation 2008;117: överlevde primär Op 24 = 11, 5 % “late deaths” Plötslig död – 7 Tromboembolism – 6 Hjärtsvikt – 5 Sepsis – 2 Övrigt - 4 Riskfakt: Frånvaro av ASA/Waran & påvisad intrakardiell tromb Ingen riskfaktor identifierad Riskfakt: PLEP, RV morfologi, högt RA tryck

Clinical outcome following total cavopulmonary connection: a 20-year single-centre experience. Ono M et al. Eur J Cardiothorac Surg Eur J Cardiothorac Surg. Munchen TCPC (50 lateral tunnel, 374 extrakardiell tunnel) Ålder vid TCPC 2,3 år. Mean FU 6,6 år Peri-op mortalitet 1.8% (8 pat) Sen mortalitet 13 pat. Estimerad 15-års överlevnad 92,3% Kammarsvikt 6 Proteinförlorande enteropati 2 Plastisk bronkit 1 Sepsis 1 Hypoxi 1 Encephalopati 1 Plötslig död i samband med förlossning 1

Fontan/TCPC – O2-upptag, inte så mycket sämre än andra enklare typer av hjärtfel Friska kontroller: 45,1+/-8,6 Diller GP et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates and prognostic implication. Circulation 2005;112: I vila CI c:a 3 L/min/m2. Kan öka till det dubbla vid ansträngning.

Funktionsklass – NYHA Vuxna, i livet, Fontan/TCPC i Sverige Källa: SWEDCON registret ,6% 40%

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste –Supraventrikulär re-entry takycardi = “Fontanfladder” Hos upp till 50% av vuxna Fontan. TCPC < än ”gammal Fontan” (RA-PA) Diagnos - EKG kan vara svårtolkat Tolereras dåligt trots modest kammarfrekvens – risk för ”failing Fontan” –Förmaksflimmer –Ventrikulär arytmi ovanlig –Bradyarytmi – pace; ej venös access till kammare – epikardiell elektrod Pacemaker hos ungefär 20%

Fontanpatient med känd paroxysmal arytmi söker akuten pga arytmikänsla Pat: Jag har 2:1 blockerat fladder. Jag orkar ingenting. Sjuksköterska: Nej, där har Du fel. EKG säger att Du har sinusrytm. P: Tro mig, jag har haft det förut. ………. väntan……. Akutläkare: Du har sinusrytm, det ser jag och dessutom tolkar datorn det så. P: Nej, det är fladder. A: Vi kallar på en kardiolog. Kardiolog 1: Knepigt, men nog ser det ut som sinusrytm. P: Det har jag svårt att tro. Jag brukar behandlas hos dr X, hen kanske vet. ……väntan…. Kardiolog 2 (t.ex. dr X): 2:1 blockerad re-entry arytmi (”fladder”)

Fontan/TCPC Arytmi - behandlingArytmi - behandling –Supraventrikulär re-entry takycardi = “Fontanfladder” SINUSRYTM angeläget! El-konvertering.Beta-blockadSotalolAmiodarone Överväg El-fys ablationsförsök förhållandevis tidigt om terapisvikt. Success rate högst modest ; ofta flera substrat och komplex anatomi.

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste Trombo-embolismTrombo-embolism Överväg Waran: Sekundärprofylax F-fladder/flimmer “Smoke” i förmak Kammarfunktion

Källa: SWEDCON registret 2015 Antitrombotisk terapi hos vuxna med Fontan/TCPC i Sverige

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste Trombo-embolismTrombo-embolism “Hjärtsvikt” – ödem, ascites, pleuravätska“Hjärtsvikt” – ödem, ascites, pleuravätskaKammardysfunktion Kammarhypertrofi/utflödesobstrukrion = försämrad compliance = försvårat inflöde. Behandla hypertoni & utflödesobstruktion! Insufficiens i system AV-klaff Hinder Fontancirkulationen ( stenos i anastomoser, tromboembolism...). –Primärpreventiv ACE-hämmarterapi kontroversiell

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste Trombo-embolismTrombo-embolism HjärtsviktHjärtsvikt Hypoxi/cyanosHypoxi/cyanos –Ofta SaO %. Sinus coronarius mynnar? –A-V lungkärlsfistlar (ssk Glennshunt). Infoga levervensblod – lättare sagt än gjort. Transplantation? –Läckage/hål i TCPC tunneln (ger hö-vä shunt). Kan kateterslutas –Venösa kollateraler systemvem-lungven. Kan kateterslutas

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste Trombo-embolismTrombo-embolism HjärtsviktHjärtsvikt Hypoxi/cyanosHypoxi/cyanos Proteinförlorande enteropati (PLEP)Proteinförlorande enteropati (PLEP) –Hos c:a 5%. –Uteslut annan orsak till hypoproteinemi –Diagnos; alfa-1-antitrypsin/feces –50% 5-års mortalitet

Fontan; proteinförlorande enteropati=PLEP Kan vara kopplat till “dålig” hemodynamik, högt CVP, men inte nödvändigtvis (arytmi kan leda till försämrad hemodynamik och PLEP) Ascites, pleuravätska, ödem.... Låga serumprotein nivåer (andra orsaker uteslutna) Alfa-1-antitrypsin/feces Steroider? Redo Fontan – konvertera till TCPC?? Fenestrera Fontan Hjärttransplantation – bra resultat vad avser PLEP Arytmibekämpning etc.

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste Trombo-embolismTrombo-embolism HjärtsviktHjärtsvikt Hypoxi/cyanosHypoxi/cyanos Proteinförlorande enteropati (PLEP)Proteinförlorande enteropati (PLEP) Leverpåverkan/levercirrhose/ascitesLeverpåverkan/levercirrhose/ascites –Förhöjt GT hos > 9/10 –ASAT/ALAT sällan påverkade –Cirrhose cardiac

Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi – det allra vanligasteArytmi – det allra vanligaste Trombo-embolismTrombo-embolism HjärtsviktHjärtsvikt Hypoxi/cyanosHypoxi/cyanos Proteinförlorande enteropati (PLEP)Proteinförlorande enteropati (PLEP) Leverpåverkan/levercirrhose/ascitesLeverpåverkan/levercirrhose/ascites Plastic bronchitisPlastic bronchitis Behov av förnyad hjärtkirurgiBehov av förnyad hjärtkirurgi Endokardit- ovanligtEndokardit- ovanligt

Den vuxna Fontanpatienten “Struggle for sinus rhythm” “Hinder” i Fontancirkulationen måste elimineras (låg tröskel för undersökning/hjärtkateterisering) Hö-vä shunt? Pulmonella A-V fistlar? Systemkammarfunktion? “Mitralinsufficiens” Behandla hypertoni (risk för kammarhypertrofi) Tromboembolism? Terapi? Proteinförlorande enteropati? Patologiska leverprover, ssk kolestatiska (GT) Levercirrhose Rutin Uppföljning SaO2 pulsoximeter Kem.lab: Hb, kr/s, leverstatus, albumin EKG Ekokardiografi

Sammanfattning Långtidsförloppet efter Fontankirurgi uppvisar en hög incidens av komplikationer fr.a. i form av arytmi, tromboembolism och hjärtsvikt. Regelbunden medicinering är närmast regel. Trots det är betydande funktionsinskränkning ovanlig och det stora flertalet yrkesarbetar eller studerar. …och nästan allt är möjligt