Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Vaskulära Anomalier METIN TOVI Kärlkir.klin. Karolinska Univ.sjh.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Vaskulära Anomalier METIN TOVI Kärlkir.klin. Karolinska Univ.sjh."— Presentationens avskrift:

1 Vaskulära Anomalier METIN TOVI Kärlkir.klin. Karolinska Univ.sjh.

2 Vaskulära Anomalier 4 – 10% av nyfödda har vaskulär anomali 4 – 10% av nyfödda har vaskulär anomali 90% utgörs av infantila hemangiom 90% utgörs av infantila hemangiom MT

3 Tala samma språk Medicinska nomader Enhetlig Terminologi (1982 Glowacki, Mulliken) Baserad på: HistologiHistologi Utseende makroskopisktUtseende makroskopiskt NaturalförloppNaturalförlopp Hemodynamiska karaktäristikaHemodynamiska karaktäristika Biologiska skillnaderBiologiska skillnader MT

4 Indelning Vaskulära Anomalier ISSVA Klassifikation 1996 TumörerKärlmissbildningar EnklaKombinerade Arteriella (A)AVF, AVM Venösa (V) VL Lymfatiska (L)LV, CL Kapillära (C)CV, CL Infantila Hemangiom Kongenitala Hemangiom Pyogent Granulom Tufted Angioma KaposiformtHemangioendoteliom MT

5 Infantilt Hemangiom Vaskulär benign tumor, hos 10% av nyfödda 4:1 F:M Endotelscellsproliferation Biologiskt karaktäristikum: spontan regression Förutbestämt förlopp: proliferativ fas (c:a 1 år) involuerande fas (1 - 7 år) involution (klart vid c:a åå) Specifik immunohistokemisk markör: GLUT1 (Paula North, Milton Waner, Human Pathology vol. 31 no. 1, jan. 2000) (Paula North, Milton Waner, Human Pathology vol. 31 no. 1, jan. 2000) MT

6 Kärlmissbildningar Kapillära (PWS) LymfatiskaVenösaArterio-venösa Ingen endotelcellsproliferation, de drabbade kärlen är dilaterade och missbildade. Går ALDRIG spontant i regress (jmf IH) Lågflödeskärl Högflödeskärl MT

7 Klippel-Trenaunay Syndrom (KTS) Definition: Lågflödes-, kombinerad och komplex KMB med CM, varikösa vener, ofta LM som antingen lymfödem, lymfatiska vesikler eller båda. Progressiv tillväxt (mjukdelar o skelett) – längd-volym Diagnos: Klinik, MRT, UL/Doppler Behandling: Kompression, Kir – epifyseodes (10-13 åå) Kir extirp av varikösa vener Kir extirp av varikösa vener

8 KTS forts. Specifika problem KTS: 20% har trombo-embolism ofta pulm ev. fatal 20% har trombo-embolism ofta pulm ev. fatal Antitrombos profylax vid planerad op – lågmol.heparin Antitrombos profylax vid planerad op – lågmol.heparin Vid lungemboli – indikation för livslång antikoagulation Vid lungemboli – indikation för livslång antikoagulation Kontinuerlig kompression – MKT viktig som prevention Kontinuerlig kompression – MKT viktig som prevention av trombo-embolism. av trombo-embolism. Laser behandling ofta dåligt resultat extremiteter Laser behandling ofta dåligt resultat extremiteter Erysipelas – snabb behandling Erysipelas – snabb behandling

9 Lymfatisk Missbildning Finns vanligen vid födelsenFinns vanligen vid födelsen Mikrocystisk ( 10mm)Mikrocystisk ( 10mm) - Blandning mikro-/makrocystisk vanlig - Blandning mikro-/makrocystisk vanlig Proteinrikt cystinnehållProteinrikt cystinnehåll KomplikationerKomplikationerblödninginfektion MT

10 Venös Missbildning Finns vanligen vid födelsen, märks oftast inteFinns vanligen vid födelsen, märks oftast inte Fyller sig vid valsalva/deklivt lägeFyller sig vid valsalva/deklivt läge KompressibelKompressibel Oftast unilateralOftast unilateral MT

11 AV - Missbildning Artär och ven ihopkopplade UTAN mellanliggande kapillärerArtär och ven ihopkopplade UTAN mellanliggande kapillärer > 50% synliga vid födelsen (förväxlas med KM, IH)> 50% synliga vid födelsen (förväxlas med KM, IH) Oförutsägbart förloppOförutsägbart förlopp Ofta plötslig evolution pga:Ofta plötslig evolution pga: hormonellt påslag (pubertet, graviditet, post partum, p-piller) trauma (hit räknas kirurgi, embolisering) MT

12 Ledtrådar för korrekt diagnos av vaskulära tumörer (hemangiom eller något annat?) DebutålderDebutålder Klinik (färg/palpationsfynd)Klinik (färg/palpationsfynd) FörloppFörlopp Kompletterande undersökningarKompletterande undersökningar –MRT –UL med Doppler –Biopsi –(DT) –(Angiografi)

13 Interventionell behandl ing Perkutan Sklerosering via perkutan punktion Etanol Etanol Ethibloc Ethibloc Sodium Tetradecyl sulfate (STD) - vätska/foam Sodium Tetradecyl sulfate (STD) - vätska/foam Polidocanol - vätska/foam Polidocanol - vätska/foam OK 432 OK 432 Intra-arteriell Embolisering via kateter Klister (Glubrand), Onyx Klister (Glubrand), Onyx Mikropartiklar (PVA) Mikropartiklar (PVA) Etanol Etanol

14 Behandling Venös MB Avgränsade Lämpliga för skleroserande behandling: 2-3 seanser m 6-8 veckors mellanrum, generell anestesi. Pre-op. MRTLämpliga för skleroserande behandling: 2-3 seanser m 6-8 veckors mellanrum, generell anestesi. Pre-op. MRT Utbredda (ben/arm/hemithorax/hemicorpus) Konservativ behandling: kompressionsförband individuellt avpassat (arbetsterapeut), korrektion av benlängdsskillnad. Sklerosering av smärtande lokala områden.Konservativ behandling: kompressionsförband individuellt avpassat (arbetsterapeut), korrektion av benlängdsskillnad. Sklerosering av smärtande lokala områden.

15 Behandling Storcystisk LM Lämplig för skleroseringLämplig för sklerosering Ofta 2-3 seanser med 6-8 veckors mellanrumOfta 2-3 seanser med 6-8 veckors mellanrum Utförs i generell anestesi (smärtsamt)Utförs i generell anestesi (smärtsamt) Pre.op. utredning - MRTPre.op. utredning - MRT Behandling Småcystisk LM Ingen effektiv behandling finns ännuIngen effektiv behandling finns ännu Sklerosering/Kirurgi ger snabbt recidivSklerosering/Kirurgi ger snabbt recidiv Tidig antibiotikabehandling vid infektion (oftast erysipelas)Tidig antibiotikabehandling vid infektion (oftast erysipelas)

16 Behandlingsstrategi AVM Varje intervention (kir/embo) kan trigga evolution Quiescent (lugn) fas – observeraQuiescent (lugn) fas – observera - om man inte kan få bort AVM i sin helhet - om man inte kan få bort AVM i sin helhet Evolution (pubertet, p-piller, graviditet, trauma, op. etc.) – ageraEvolution (pubertet, p-piller, graviditet, trauma, op. etc.) – agera AVM i händer/fötter särskilt benägna att evoluera efter ingrepp. AVM i skalp gynnsamma – expandörer + senare embolisering/sklerosering + op.

17 KONKLUSION Ett multidisciplinärt arbetssätt är nödvändigt för korrekt diagnos och behandling av vaskulära anomalier


Ladda ner ppt "Vaskulära Anomalier METIN TOVI Kärlkir.klin. Karolinska Univ.sjh."

Liknande presentationer


Google-annonser