Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus."— Presentationens avskrift:

1 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

2 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus PANDAS / Limbisk encefalit Håkan Widner Professor och överläkare i neurologi Skånes universitetssjukhus

3 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Motorkretsloppet- bradykinesi servomotor- rigiditet Limbiska kretsloppet- motivation; kroppsspråket Perifera seendekretsloppet- visuell bäring; framförhållning Frontallobskretsloppet- planering / utförande

4 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Limbiska kortex Frontal kortex Oculomotor Primära motor area SMA Caudatus Putamen Sub. nigra Thalamus STN GPeGpi Kontroll över rörelser Hjärnans servomotor Pyramidbanan 200 ms före rörelse Långsamma rörelser Somatosensoriskt inflöde Skakningar Stelhet D1+ D2-

5 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Kroppsspråket För syn Planering av rörelsemönster 40 talet neuron i serie – 200 millisekunder före rörelser Med dopaminbrist ms Tankens kontroll över rörelserna

6 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Glia DA-R2 familj (D2, 3, 4,) Enkefalin DA-R1 familj (D1, D5) (substans P, dynorfin) Second messengers (adenyl cyklas excitatorisk) Banan inhiberad Second messengers (inhibitorisk) Banan -exciterad DAT Mitokondrie MAO Pre-synaptisk DA-R Dopamin

7 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Taktgivare i de basala ganglierna Substantia nigra dopaminerg Talamus retikulära kärnan, betaadrinerg gabaerg Peduncolopotine tegmentum kärnan PPN Striatum, pallidum kolinerg Gpi/MEA glutamiterg

8 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Inhibition i STN Bradykinesi/initeringsblock Dysregulation av sensorimotorisk intesitet och i tid Oscillation av thalamiska neuron Tremor Bristande intregration i pallidum Störd kontroll relaxation / kontraktion av agonist/ antagonism Dystoni

9 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

10 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Patofysiologi antibodies with proven pathogenic potential bind to antigens that are involved in neurotransmission, such as receptors, ion channels or associated proteins

11 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Patofysiologi

12 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Förlopp Patofysiologi

13 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Senaste uppdatering – Oxford Ålder < 25 – mindre än 2% har teratom Andel med teratom eller andra maligniteter

14 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Behandlingsalogritm – immunmodulerande behandling

15 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Förlopp SoluMedrol IgIV plasmaferes SoluMedrol IgIV plasmaferes Rituximab Sendoxan Rituximab Sendoxan

16 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Juni 2012 Mail fråga: Ung kvinna på semester i Florida med föräldrarna Insjuknat på standen med ett ep –liknande / psykiskt tillstånd Sett ”Nyhethetsbrev” om pat RF – och NMDA encefalit Kan detta vara det samma? Nyupptäckt antikropp räddade Roxanas liv SUS En vinterdag för snart två år sedan segnade 18-åriga RF från xx ned i oförklarliga kramper. Under mer än ett halvår kämpade hundratals medarbetare vid Skånes universitetssjukhus i Lund för hennes liv. Nya rön i en vetenskaplig tidskrift räddade hennes liv.

17 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Juni 2012VK f 1991 Segnat ned på stranden, en del ryckningar – uppfattas som ep Mutistisk, ofrivilliga rörelser armar och ansikte, orolig Vaken Inga kramper, men ständig tuggande rörelser och armrörelser vä > hö Sjukhus i Florida; Alla undersökningar neg: CT - skalle, MR, CSF (med alla agens), CRP låg Erhåller en rad farmaka ProEpanutin, bensodiazepiner, Keppra AB – 6 olika sorter inom loppet av 3 v Anti- virala medel SoluMedrol x V

18 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Status vid ankomsten Vaken Mutitisk Ständig munrörelse- tuggande Dystonier i nacke och armar Sömnrytmrubbning: Behandling som pågår: Stesolid iv Smärtstillande Infektionskliniken pga MRSA + i flera lokaler

19 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Initial utredning Serumprov för limbiska encefaliter -> Uppsala EEG neg; MR neg CT-FDG PET neg Behandling IV Akineton mot dystonier PO Pargitan IvIG på infektion i väntan på provsvar

20 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

21 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Uppsala prov: NMDR receptor + 1/1600 i titer

22 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Mkt dystonier X-tra doser Stesolid med kortare och kortare effekt Svårt att hålla tryck och fria luftvägar Tas till IVA; så småningom tracheostomeras IV midazolam IV Akineton + po Pargitan (utvecklar ett centralt antikolinergt syndrom – illamående, tarmobstuktion mm) IV catapressan/fentayl -> Doxdor/fentanyl MabThera + Sendoxan IV x 1 – klar effekt

23 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus EEG varit neg för epilepsi vid alla tillfällen (taget under 6 v ca 1 / v X 5 MabThera + Sendoxan kurer Betydande förbättring, men vä hemi dystonier Jan 2013Temesta Pargitan Keppra (250 mg x 2) -> Lamotrigin 100 mg Lergigan tn -> Rehab -> Hem April 2013 Lamotrigin 100 mg tappas ut under 3 mån ”Friskförklaras”

24 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus (1)prepubertalonset, usually between 3 and 12 years of age; (2)Obsessive compulsive disorder (OCD), a tic disorder (lifetime diagnostic criteria), or both; (3) sudden ‘‘explosive’’ onset of symptoms and course of recurrent sudden exacerbations and remissions; (4) temporal relationship of exacerbations with GABHS infection (group A b- hemolytic streptococcal; * (5) presence of neurologic abnormalities during periods of symptom exacerbation (tics, hyperactivity, choreiform movements) PANDAS Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection * anti-streptococcal antibody titers (Antistreptolysin O [ASO] and antiDNAse-B)

25 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

26 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

27 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

28 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus

29 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus Aanlysmetod IF

30 Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus CD4 CD3 MHC II Antigenic peptide CD2 LFA-3 CD28 LFA-1 ICAM-1 Lymphocyte APC B7 TcR Binding of accessory molecules Primary activation signal Activation signals (co-stimulatory) B7 CD40L CD40 Activation signal CTLA4


Ladda ner ppt "Hjärnligen Neurologiska Kliniken-Lund Skånes universitetssjukhus."

Liknande presentationer


Google-annonser