Shuntvitier Hemodynamik, diagnostik & kvantifiering Behandling & resultat Ulf Thilén GUCH verksamheten Skånes Universitetssjukhus/Lund GUCH kurs 2016

Shuntvitier kommunikation mellan lung- & systemcirkulation

Shuntvitier utgör en dominerande del av medfödda hjärtfel ≈ 50% I barndomen dominerar VSD Av alla medfödda hjärtfel (olika undersökningar): VSD (isolerad) 20-30% ASD 8-10% PDA 10-12% Fr. SWEDCON registret 2009/barndelen Fr. SWEDCON registret 2009/GUCHdelen Hos vuxna dominerar ASD Stora VSD åtgärdade under barndomen. Upp till 75% av små VSD spontansluter sig. Små VSD kontrolleras ej vid GUCH-enhet. PDA ofta, men inte alltid, upptäckta & åtgärdade under barndomen. ASD > 50% upptäcks först i vuxen ålder.

I det okomplicerade fallet vä – hö shunt Övercirkulation i lungorna Lyxcirkulation – redan syrsatt blod tar en tur till genom lungorna Systemcirkulationen ”by-passas” Öppetstående ductus arteriosus – PDA Shunt systole + diastole VSD Shunt huvudsakligen systole Shunt diastole förekommer. Volym liten? ASD Shunt vä-hö systole + diastole helt dominerande Obetydlig shunt hö-vä kan förekomma någon gång under hjärtcykeln Vid förhöjd lungkärlsresistens Bidirektionell shunt (cyanos) Blåsljud försvinner Eisenmengers syndrom Slutning av defekten kontraindicerad

För att förstå och känna igen ett shuntvitiums typiska ekokardiografiska bild är det av värde att förstå shuntens hemodynamiska följder Ao AP VFHF VK HK Normalt Ytan: HK=HF=VF VK=2HK Bedöm apikal 4-kammarbild – ytor när respektive hjärtrum är som störst.

Förmakseptumdefekt – hemodynamiska följder Apikal 4-kammarbild (Eko), varje hjärtrum bedömt när det är som störst. Normalt: HK = HF = VF VK = 2 HK Normalt ASD Stor högersida, vä förmak förstorat av olika grad, liten vä kammare

Kammarseptumdefekt – hemodynamiska följder NormaltVSD Stor vänstersida. Shuntning huvudsakligen under systole = bägge kamrarna pumpar till lungartären samtidigt

Öppetstående ductus arteriosus – hemodynamiska följder Normalt PDA Stor vänstersida. Notera att hö förmak och kammare ej påverkas, är normalstora

QP/QS=lungblodflöde/systemblodflöde Det är en kvot – anger ej absolut volymsbelastning. Dynamisk? Förändras över tid? av cirkulatoriska förändringar? Metodologi? Hjärtkat-oximetri, Radionuclideangiografi,färgspädning Eko MRI En approximation som bäst ?

Oximetrisk shuntbestämning O 2 - saturation. ”Step-up” shunt nivå QP/QS = Svagheter Invasiv Ger ej information om absoluta flöden Representativa prov? Blandvenöst blod (1/4IVC+3/4SVC) Lungartär blod (ductus arteriosus) Matematiskt känslig vid stora shuntar Okänslig vid shuntar QP/QS < Art. SO 2 - blandvenös SO 2 lungvenös SO 2 - lungartär SO 2

Oximetrisk shuntbestämning Problematisk vid stora och små shuntar QP/QS = Antag mätfel av SO 2 = ± 3 % Stor shunt; Artär och lungven SO 2 100% Hö förmak SO 2 75% (72 -78) och lungartär SO 2 93% (90-96) Max:( )/( ) = 28/4 = QP/QS 7 Min: ( )/( ) = 22/10 = QP/QS 2,2 Liten shunt; Artär och lungven SO 2 100% Hö förmak SO 2 75% (72 -78) och lungartär SO 2 80% ( ) Max:( )/( ) = 28/17 = QP/QS 1,6 Min: ( )/( ) = 22/23 = QP/QS 0,

Radionuclidangiografi – “extern shunt” (samma princip när QP/QS bestäms med färgindikator) Gammafunktion Komplicerad matematisk funktion. Γ(x) ≈ √2πx x-1/2 e -x Sterlings formel Γ(x) = ∫ 0 ∞ e -t t x-1 dtEulers integralformel A1= lungflöde A2= shuntflöde A1-A2 = systemflöde QP/QS = A1/(A1-A2)

Shuntbestämning med radionuclid/färgindikator Svagheter Ger ej information om absoluta flöden Strålbelastning “Flacka” kurvor svåranalyserade Bolusinjektat ej samlad Långsam cirkulation Tricuspidalisinsufficiens Stora shuntar (QP/QS>3) svårkvantifierade Normalt QP/QS ≈1.1 – bronchial/coronarcirculation Normal Ductus arteriosus persist. Aktivitet över lungorna (isotop) Arteriella blod prov (konc. färgindikator) Analys/kvantifiering av tidig recirkulation

Shuntbestämning med MRI Principen I ett tvärsnitt av aorta och lungartär, vinkelrätt mot flödesriktningen, mäts medelhastigheten i ingående pixels. Flödet = medelhastighet x tvärsnittsyta. EKG-triggning. Genomsnitt av stort antal hjärtslag – förutsätter någorlunda regelbunden hjärtrytm (sinus)

Shuntbestämning med MRI Svagheter Arytmi försvårar/omöjliggör Pacemaker – ett hinder Klaustrofobi Kostnad? Ger förutom QP/QS även absoluta flöden Hög precision vid alla shuntgrader Låg variabilitet Hög reproducibilitet Gold standard? – borde vara det.

Shuntbestämning med ekokardiografi Svagheter Om mätosäkerhet av kärlens tvärsnittsdiameter = 10 % (även med TEE) 40 % diff min-max tvärsnittsarea Eko (TTE+TEE) vs. konventionell metod (Thilén 2000)

Shuntbestämning med ekokardiografi (TTE + TEE); ett exempel RVOT Ø = 3,0 cm VTI = 19 cm QP/QS = 134/63 = 2,1 LVOT Ø = 2,0 cm VTI = 20 cm Slagvolym RVOT = 19x π x(3/2) 2 = 134 ml Slagvolym LVOT = 20x π x(2/2) 2 = 63 ml

Höger - vänstershunt När? Hypertensiv lungkärlssjukdom – Eisenmengers syndrom ASD (utan pulmonell hypertension): betingat av flödesriktning Tricuspidalisinsuff som sprutar in i ASD Mb Ebstein med ASD (högt tryck hö förmak) Platypnoea-orthodeoxia syndrom hypoxi/dyspne i stående/aktivitet, minskar i liggande. Horisontellt förmakseptum – IVC strömmar mot ASD/PFO Arteriovenösa lungfistlar (Mb Osler, TCPC) Vä-sid cava superior – vä förmak Beläggs med : Kontrast-ekokardiografi (”skakad” NaCl-lösning) Kvantifiering De metoder som används vid vä-hö shunt; sällan nödvändiga SaO2 (pulsoximeter) Hb (inverst relaterat till arteriell hypoxi – ”hypoxic burden”)

Hur beskrivs ett shuntvitiums betydelse bäst? Symptom? Defektens storlek ? Hjärtrummens dilatation? Qp/Qs - shunt grad? Lungartär tryck? Ekvationen skall stämma Kombination = nyanserad bild Samvarierar de? Inte i den utsträckning man skulle tro.

Persisterande Ductus Arteriosus - PDA Ductus sluter sig normalt inom de första levnadsdagarna. Om ej sluten efter 2 veckor stor risk att den förblir öppen. ≈10 % av alla medfödda hjärtfel. Prevalens mycket högre om rutinmässig/liberal ekokardiografi neonatalt Symptom Inga “Hjärtsvikt” F-flimmer hos den äldre Endarterit (mkt ovanligt) Fys. Fynd Systodiastolisk blåsljud subclaviculärt vä (“machinery murmur”) Stor BT – amplitud (“tydliga pulsar”)

Persisterande Ductus Arteriosus – PDA Diagnostik AP dxt Högt Vmax (> 5 m/s) – stor tryckdifferens = ordinära trycknivåer i lungcirkulationen BEKRÄFTA DIAGNOSEN Systo-diastol flöde i A. Pulm, parasternal kortaxelbild BEDÖM TRYCKNIVÅN I LUNGCIRKULATIONEN BEDÖM HEMODYNAMISK SIGNIFIKANS AP sin Ao

Persisterande Ductus Arteriosus - PDA  Hemodynamiskt signifikant PDA = förstorad vänster hjärthälft  PDA utan signifikant hemodynamisk betydelse = normalstora hjärtrum  ”Silent” PDA – upptäckt accidentellt vid ekokardiografi

Persisterande Ductus Arteriosus – PDA Behandling INDIKATION för slutning av PDA  Symptom  Hemodynamiskt signifikant PDA = förstorad vänster hjärthälft  St. post endarterit?  Vid tvekan – slut då kateterslutning är en enkel åtgärd med låg komplikationsrisk Kateterslutning 1:a handsval Kirurgisk slutning Delning Ligatur – viss rekanaliseringsrisk

Persisterande Ductus Arteriosus – PDA Efter slutning Restshunt? Obstruktion vä lungartär? Minskad dilatation av vä hjärthalva? Om symptomfrihet & normalisering av vänstersidig hjärtförstoring efter 1 år behövs inte rutinmässiga kontroller

Kammarseptumdefekt – VSD 1/3 av alla medfödda hjärtfel 75% av små VSD spontansluts under barndomen I vuxen ålder knappt 1% spontanslutning/år Prognos god vid små VSD eller VSD som op Skilj Subvalvulär och muskulär VSD Lokalisation Perimembranös VSD – allra vanligast (80%) Subaortal Nära AV-knutan Obs Multipla VSD kan finnas – måste alltid klarläggas inför ev op “Swiss cheese” – multipla muskulära VSD

Kammarseptumdefekt – VSD Hemodynamisk signifikans = förstorad vä kammare och vä förmak I vuxen ålder: Små, föga hemodynamiskt betydande, VSD dominerar Måttligt stora VSD förekommer Eisenmengers komplex – hypertensiv lungkärlssjukdom Symptom Inga ”Hjärtsvikt” Endokardit (ovanligt) Fys. Fynd Systolisk blåsljud (Vä I4 typiskt) – ”mycket väsen för ingenting” = små VSD låter mest

VSD – risk för aortainsufficiens Subaortal VSD, särskilt om belägen mellan aorta - pulmonalis

Kammarseptumdefekt – VSD Workout  Lokalisation  Synlig defekt/-er  Färgdoppler  scanna igenom kammarseptum  Hemodynamisk betydelse? Vä-dilatation?  Subaortal VSD – aortainsufficiens?  Pulmonalistryck?  HK/HF gradient  Vmax VSD flöde, >4-5 m/s=normalt Vä-hö shunt även i diastole

VSDBehandling INDIKATION  Symptomgivande vä - hö shunt; dyspne, ”hjärtsvikt”  QP/QS > 2  Påverkad vä kammarfunktion  Kan övervägas vid QP/QS > 1.5 om diastolisk VK-dysfunktion  Förhindra progressiv aortainsuff vid subaortal VSD?  Genomgången endokardit? Vid återfall? BEHANDLINGSALTERNATIV  Kirurgisk slutning med patch eller direktsutur  Den i Sverige allenarådande metoden  Mycket låg komplikationsrisk  AV-block ≈ 1%  Kateterburen slutning  Muskulära borde lämpa sig bäst  Subvalvulära – risk för klaffpåverkan  Perimembranösa – risk för sent ”AV-block”

VSDUppföljning Rutinmässiga kontroller, intervallen individuellt betingade, är motiverade om:  VSD op med restshunt eller kvarstående VK förstoring/dysfunktion  VSD av hemodynamisk signifikans  Subvalvulär VSD även om hemodynamiskt insignifikant – aortaklaffunktion? Rutinmässiga kontroller kan avslutas i vuxen ålder om:  Muskulär VSD utan hemodynamisk signifikans – behöver inte rutinmässig kontroll  VSD op utan restshunt och normalstorahjärtrum/normal VK-funktion

Atrioventrikulär septumdefekt – AVSD ”AV-commune” = ”endocardial cushion defect” Inkomplett form = ASD primum Komplett form i hög utsräckning (75%) hos Mb Down Behandlingen kirurgisk med slutning av defekterna och klaffplastik Defekt som omfattar både förmaks- och kammarseptum. En enda stor överbryggande AV-klaff.

ASD - anatomiska typer Secundum Primum Sinus venosus Dominerar, 70 % 2/3 kvinnor “Partiell AV commune” Kluven mitralklaff Extremt vä-ställd el-axel Anomal (hö) lungvens- inmynning regel Svår att se med eko (TTE) Lågt sittande sinus venosus defect “Unroofed sinus”

Anomal lungvensinmynning olika typer Vä-hö shunt på “förmaksnivå”. Vä förmak dock inte volymsbelastat

Förmaksseptumdefekt – ASD Vad avgör shuntgrad? Dilatation av hö förmak + kammare Ökat lungblodflöde Vä förmak förstorat i varierande grad Liten vä kammare Hypokinetisk systemcirkulation Vid icke-restriktiv ASD ( = hålet ej flödeshindrande)  Betrakta de bägge förmaken som ett gemensamt rum.  Hö och vä kammares fyllnadsegenskaper (compliance) avgör då hur mycket som går ena eller andra vägen.  Hö kammare tunnväggig, eftergivlig  Vä kammare tjockväggig, styvare  Vä – hö shunten dynamisk och kan öka med tiden.  Vä kammarsjukdom – t.ex. sekundärt till hypertoni – ökar vä-hö shunten.  Systemhypertension hos 30-40% av medelålders ASD patienter. Restriktiv ASD ( = hålet flödeshindrande)  ASD diameter < 5-10 mm

Natural history of small atrial septal defects: Long-term follow-up with serial heart catheterisations Andersen M et al. Am Heart J 1976;92: pat år QP/QS < 2 och normalt lungartär tryck FU9.8 år QP/QS hos 14/26 QP/QS > 2hos 6 Pulmonalistryck oförändrat En slutsats: Ej sluten ASD – behöver fortlöpande uppföljning

Förmaksseptumdefekt – ASD Symptom  Arytmikänsla – förmaksflimmer  > 50% av medelålders ASD pat har parox/kroniskt FF  Dyspne, dålig kondition  Adapterade genom livet, märker det inte  Ödem  Paradoxal embolisering  Förvånande sällan. P.g.a. dominerande shunt vä-hö?  Slumpartad upptäckt vid eko, rtg pulm, CT… Sällan symptom före 40 års ålder, nästan alltid symptom vid 70 års ålder

Förmaksseptumdefekt – ASD Fysikaliska fynd 161 pat 0-21 år How classical are the clinical features of the ostium secundum atrial septal defect? Tabery S, Daniels O. Cardiol Young 1997;7:  Systoliskt blåsljud vä I2 – “relativ” pulmonalstenos  Konstant splittrad 2:a ton  Diastoliskt blåsljud – “relativ” tricuspidalisstenos  Hö-deviation av elektrisk axel (>90 grader)  Inkomplett hö-gren block  Rtg-logisk cardiomegali C:a 1/3 saknade klassiska fynd. Ingen relation till shuntstorlek

Holt-Oramsyndrom Autosomalt dominant ASD secundum AV I – förlängd PQ-tid Tummissbildning

Förmaksseptumdefekt – ASD Eko ger diagnos Workout (TTE + TEE)  Defekten skall visualiseras  Typ? Lokalisation? Multipla? Storlek?  Hemodynamisk signifikans?  Högersidig dilatation? Grad?  Trycknivå i lungcirkulationen (tricusp-insuff)  Andra anomalier (som exkluderar kateterslutning) Liten shunt hö-vä inte ovanligt ≈ 75%  Vä kammare gärna liten  Paradoxal septumrörelse  Vä förmak förstorat i varierande grad

ASD primum Kallas ibland “partiell AV-septumdefekt. Lågt sittande defekt. Kluven mitralklaff. Extremt vä-ställd el-axel på EKG

ASD primum

ASD primum – kluven mitralklaff Normalt Vid AV-septumdefekt en enda gemensam AV-klaff med ett främre och ett bakre överbryggande klaffsegel. Vid ASD primum är kammarseptum intakt och de båda överbryggande klaffseglen är sammanvuxna så att det på vänstersidan bildas en slits i det som motsvarar det främre mitralseglet. “Mitral cleft”. Mitralinsufficiens av varierande grad.

ASD sinus venosus Högt belägen defekt. Svår att se med transthorakalt eko. Regelmässigt anomalt mynnade övre hö-sid lungvener

ASD sinus venosus Färgdoppler kan ibland hjälpa. Kontrast eko (NaCl) ofta vägledande.

ASD sinus venosus TEE ger diagnosen.

När sluta ASD? Symptomatiska skäl Symptom + signifikant ASD” (hö-dilatation) Paradoxal emboli ? Prognostiska skäl Signifikant ASD Klar hö-dilatation QP/QS > AHA 2008 Sedan kateterburna slutningar av ASD på vuxna i Sverige. I 218 fall hos patienter ≥ 65 år Closure of an ASD either percutaneously or surgically is indicated for right atrial and RV enlargement with or without symptoms (Level of evidence: B) Closure of an ASD either percutaneously or surgically is reasonable in the presence of: a.Paradoxical embolism (Level of evidence:C) b.Documented orthodeoxia-platypnea (Level of evidence:B)

Hur sluta ASD? Kirurgi; patch + sutur av kluven mitralklaff Kateterburen slutning Kirurgi; patch eller direktsutur Kirurgi; transponering av anomala lungvener via ASD 1:a handsval

ASD – slutning Resultat 27-year survival, % Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years Murphy JG et al. N Engl J Med 1990;323

Thilén M, Christersson C, Dellborg M, Mattson E, Trzebiatowska-Krzynska A, Thilén U. Atrial septal defect device closure in the elderly (≥ 65 years). A worthwhile procedure. International Journal of Cardiology 2016;218:25–30 ASD – slutning Förbättrad funktionsförmåga även hos den äldre patienten

ASD slutning hos vuxna; Regress av högerdilatation & ökad vänsterkammarstorlek Thilén U. Int J Cardiol. 2006;108(3):370-5 Persisterande HK-förstoring: 18 % HF-förstoring: 28 % ASD – slutning Resultat Heart chamber areas indexed to body surface area (BSA) in patients (N=39) before and after closure of the atrial septal defect and in controls (N=32). From left to right: Pre-closure, 1st day/1st week post-closure, one month post-closure, four months post-closure, one year post-closure and controls.

ASD slutning hos vuxna; Regress av förhöjt pulmonalistryck ASD – slutning Resultat Thilén U. Int J Cardiol. 2006;108(3):370-5

Förmaksflimmer Slutning efter 25 års ålder påverkar ej senare förekomst av FF Fördröjd & heterogen konduktion i förmaken (fibros?) Förmaksfladder Hos ngr % av kirurgiskt opererade – kirurgiska ärr? Sinus nod dysfunktion Särskilt sinus venosus ASD ASD – slutning Fortsatta arytmi problem

The end Slut Fin Ende ……