Hjärtsjukdom & Graviditet GUCH kurs 2016 Ulf Thilén

Graviditet - hjärtsjukdom Hjärtsjukdom vid ≈ 0.5 % av alla graviditeter Framträdande icke-obstetrisk orsak till maternell död Västvärlden Kongenital hjärtsjukdom Rheumatiska hjärtfel Ischemisk hjärtsjukdom I ökande utsträckning förfrågan inför reproduktionsmedicinska åtgärder; in vitro-fertilisering, embryotransfer, surrogatmödraskap….

From Pitkin RM Blodvolym30-40 % Graviditet – fysiologiska förändringar

Graviditet = cirkulatorisk belastning Hunter & Robson. Br Heart J 1992;68:540-3 Hjärtminutvolym Ytterligare belastning i smb med förlossning Kvinna med hjärtsjukdom måste ha cirkulatoriska marginaler för:  att motsvara graviditetens/fostrets krav  att kunna möta komplikationer – preeclampsi, blödningar … Hunter & Robson. Br Heart J 1992;68:540-3

Hjärtfrekvens Duration av systole Duration av diastole –Kortare fyllnadstid för VK/HK –Coronarflöde kan påverkas

Blodtrycket minskar något under en normal graviditet och når ett minimum i slutet av 2:a trimestern. Eftersom hjärtminutvolymen samtidigt ökar betyder det att kärlmotståndet (systemvaskulära resistansen) minskar Hormoner, placenta = låg kärlresistans

Postnatal hemodynamik Hunter & Robson. Br Heart J 1992;68:540-3 Regress funktionella förändringar; ett par veckor. Regress strukturella förändringar; flera månader. Puls Hjärtminutvolym Slagvolym = *

Moderns utsikter Fostrets utsikter Ärftlighet/återupprepningsrisk

Återupprepningsrisk för kongenitalt hjärtfel Återupprepningsrisk för kongenitalt hjärtfel (inte nödvändigtvis samma som förälderns) Mendelsk nedärvning ovanlig Allmän risk0.8 % Moder medfött hjärtfel (upp till16) % Fader medfött hjärtfel≈ 2 % Burn et al. Lancet 1998;351:311-5

Intrauterin tillväxthämning & prematuritet Cyanotiska hjärtfel, Fontan….. Tillstånd där förtida förlossning (snitt) är sannolik Moderns medicinering Antikoagulantia, vissa antiarytmika, ACE-hämmare…. Ärftlighetsaspekter, risk för återupprepning Fostrets utsikter

Tolereras en graviditets cirkulatoriska krav? Kan hjärtsjukdomen permanent försämras av en graviditet? Finns cirkulatoriska marginaler vid graviditetskomplikationer? Eklampsi, blödning… Moderns utsikter Men, beakta även hjärtsjukdomen/individen i ett vidare perspektiv……. Finns den psykiska mognaden och kraften att vara förälder? Orkar man fysiskt med att vara förälder – begränsar hjärtfelet? Hjärtsjukdomens prognos - vilken betydelse har det?

Kongenital hjärtsjukdom & Graviditet Lågt antal, nya patientgrupper = begränsad erfarenhet Randomiserade studier saknas Case reports = skevhet i urval = kan ge falsk bild av verkligheten

Hjärtsjukdom & Graviditet Utsikterna, rent allmänt, knuten till funktionsklass maternell mortalitet Inga/lätta symptom (NYHA I-II)< 0.4 % Svåra symptom (NYHA IV) 50 % 40 % av de som utvecklar hjärtsvikt under graviditet var i NYHA I (inga symptom) före graviditeten Insufficiensvitier (klaffläckage) tolererar som regel graviditet bättre än stenotiska vitier (förträngda klaffar.

Kardiovaskulär riskscore vid graviditet CARPREG Prior arrhythmia or event1 NYHA > II or cyanosis1 Left heart obstruction1 Systemic ventricular dysfunction (LVEF<40%)1 Total poäng Risk för CV event 05% 127% >175% Siu SC, Sermer M, Colman JM, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104:515–21.

Shunt vitier Förmaksseptumdefekt - ASD Kammarseptumdefekt - VSD Öppetstående ductus art. - PDA Vä-hö shunt i det okomplicerade fallet Graviditet tolereras som regel väl > 1/3 av alla medfödda hjärtfel i vuxen ålder ASD

“The high-risks” Pulmonell hypertension (30-50 % † risk) Cyanos (SaO2<90 %) utan pulm. hypertension Hjärtsvikt/kammardysfunktion med dåligt funktionsstatus Tät aortastenos (> 100 mg Hg = 17 % † risk) Moderat-tät mitralstenos (NYHA III = 5 % † risk, FFl = 15 % † risk) Svår coronarsjukdom Marfans syndrom med aorta dilatation (upp till 50 % † risk) Klaffproteser som kräver antikoagulation

Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy: A systematic overview from 1978 through 1996 Weiss BM et al. JACC 1998;31: MEDLINE – sökning efter rapporter på alla språk N:o patMortalitet% Eisenmenger 7336 Primär pulmonell hypertension 2730 Sekundär vaskulär pulmonell hypertension 2556 Veckan efter partus farligast Pulmonell hypertensiv kris Minskad cardiac output Förvärrad hypoxemi (ssk. Eisenmenger)

Mitral stenos & graviditet Ökad hjärtfrekvens Förmaksflimmer risk (hög hjärtfrekvens) Förkortat diastole Försvårad tömning av vä förmak Lungödem Graviditetens ökade cardiac output

Mitral stenos Håll hjärtfrekvens < 80-90/min (ß-blockad) Om förmaksflimmer –Kardioversion (elektrisk, farmakologisk) –Frekvensreglera (ß-blockad, digoxin, verapamil) Diuretica Ballongdilatation av mitralstenos (Linköping)

Mild & måttlig aortastenos tål som regel graviditet. Tät aortastenos (klaffarea < cm 2 ) = hög risk. Pressure gradient (  P) = inte helt rättvisande mått Cardiac output  P Vä kammardysfunktion slagvolym  P Mkt preload beroende Venöst återflöderisk förlungödem Venöst återflödehypotension, syncope, död Aortastenos

Aortastenos hypotensionens “onda cirkel” Hypovolemi Blödning Cava obstruktion Venöst återflöde Vasodilatation Hypotension Slagvolym Tachycardi Coronar flöde Förkortat diastole Kammar- funktion Syncope, död

Fontan & Graviditet Drenthen W et al. Pregnancy and delivery in women after Fontan palliation. Heart 2006;92: ♀ (10 TCPC)6 ♀ 10 grav5 missfall 1 ektopisk grav 4 levande födda (1 neonatal död) 40% rapporterade primär amenorré 39% prematur förlossning 13% SGA

Peri-partum cardiomyopati PPCM Incidens USA1/ Haiti, Nigeria.. ”Hotspots” för PPCM, 1/400

Pregnant again after peripartum cardiomyopathy; to be or not to be? Elkayam U. Eur Heart J 2002;10:753-6 Heart failure21%44% LVEF reduction > 20 %21%25% Persistent LV dysfunct 6 y. F-U14%31% Late mortality0%19% Premature delivery13%50% Therapeutic abortion4%25% Normalized LV function No 28 Persistent LV dysfunction No 16 Retrospective analysis 44 ♀ (60 pregnancies) Outcome subsequent Pregnancy ”There is always a risk”

Behandlingsstrategi Hög-risk tillstånd Avråd från graviditet Överväg avbrytande Optimera tillståndet – minimera påfrestningarna Motverka oro – klargörande och förtroendegivande information Vila/sjukskrivning om små marginaler Behandla anemi Motverka tromboembolism (stödstrumpor….) Behandla kardiovaskulära komplikationer Behandla hjärtfelet om möjligt/om kritiskt Upprätta handlingsplan – “checklista” För graviditeten För förlossningen TEAM : Kardiologi-Obstetrik-Anestetiologi

Kejsarsnitt? Planerat kejsarsnitt = Tillåter god planering Alla nödvändiga specialister samlade Alla nödvändiga resurser samlade

Checklista för graviditet/förlossning

A rterial pressure during Caesarean section under spinal anaesthesia; Courtesy of Dr T. H. Clutton-Brock and G. M. Cooper

Checklista för graviditet/förlossning

Graviditet & hjärtsjukdom Planera för det värsta och förvänta det bästa TACK