-Symtom -Diagnostik -Behandling ENDOKRINOLOGISKA SJD -Symtom -Diagnostik -Behandling

GENERELLT -Transport via blod -Fritt / bundet (bundet inaktivt) -Feed-back -Primär / sekundär störning -Psykiska symtom -Substitutionsterapi / ektomi -Överrep. kvinnor

Hormoner påverkar oss tidigt Adrenal hyperplasi = virilisering

Federman, D. Three facets of sexual differentiation (2004) New England Journal of Medicine 16 barn (XY) med missbildad /outvecklad penis 14 opererades som nyfödda till “flickor” och uppfostrades därefter (12 hade systrar) Föräldrarna uppfattade dock barnen som pojkaktiga 8 levde som män (6 efter könsbyte) 5 levde som kvinnor varav 3 med oklar könsidentitet, hävdade ändå att de var män 1 bortfall

HYPOFYSÄRA STÖRNINGAR Tumör Nekros / infarkt Trauma

ENDOKRINOLOGI; Akromegali

Akromegali fots. • Grova ansiktsdrag • Tillväxt händer (ringar) och fötter (skor)+längdtillväxt • Bettproblem • Snarkning • Sluddrigt tal • Svettningar • Karpaltunnelsyndrom (händerna somnar) • Ledvärk • Huvudvärk-ögonpåverkan • Diabetes mellitus/Hypertoni

Behandling; hypofysstörningar Op 1:a hand, sedan strålning. Farmaka = Tillväxthormonhämmare (Somatostatinanaloger, ex Sandostatin). Alt en GH-rec antagonist (Somavent)

TYROIDEASTÖRNINGAR

ENDOKRINOLOGI; Struma Struma = Sköldkörtelförstoring, säger inget om funktionsstörning -Icke toxisk = godartad -Toxisk = giftstruma (hyperthyreosbild) Upptäcks ibland av en slump, genom omgivningens påpekande alt. Pga heshet/luftvägsbesvär

Orsaker till sköldkörtelförändring Autoimmuna faktorer Höga halter jod Låga halter jod Graviditet Litium Inflammation (thyreoiditer) Malignitet/benignitet

ENDOKRINOLOGI; Graves sjd. Exempel på autoimmunitet (Mb Basedow/Graves. 6ggr vanligare hos kvinnor

Symtom; Hyperthyreos Värmeintolerans, svettningar Oro/sömnbesvär Diarre Viktnedgång Hjärtklappning Tremor Muskelsvaghet Utstående ögon

Diagnostik Klinik, )Synbarhet, palpation, Symmetri, storlek, knölighet, hårdhet) Hormonanalys S-TSH, T3/T4, fritt eller totalt Antikroppsbestämning (TSH-rec antikroppar) Finnålspunktion Scintigrafi / bilder

Behandlingsstrategier; hypertyreos

Forts. Beh. Tyreostatika; Dosanpassa -Effekt efter 2-4v Sänka dosen Komb av levaxin -Beh 18mån -60% residiv Obs! Kan ge agranulocytos = obsevandum vid infektionstecken

Forts. Beh Tyroidearesektion -Eftersträva normala hormonvärlden 2-3mån innan ingreppet -Hela eller delar -Levaxin i efterförloppet Radioaktivt jod -Kan ta upp till 3mån innan effekt Symtomatiskt, Beta-blockare

Thyreotoxisk kris Uttalade symtom för hyperthyreos, Feber, takykardi, tmor, svettning, oro, diarre, kräkning, dehydrering, desorientering, koma, förmaksflimmer, hjärtsvikt Behandling Betablockare Febernedsättande Rehydrering (glukos + el.) Glukokortikoider Thyreostatika Ev. Jodblockad

Symtom; Hypothyreos Trötthet & mental hämning Frusenhet Förstoppning Viktuppgång Allt r/t sänkt ämnesomsättning Barn får tillväxthämning Vanligast hos kvinnor, prev 1%

Myxödem Protein/sockermolekyler ansamlas I huden och drar åt sig vätska, ger degig hud, påsar under ögonen, förtjockad tunga. -Bradykardi -hypotermi -Hypoventilation -Sänkt vakenhet -Hypoglykemi

Myxödem - koma Kan leda till Koma IVA-fall resporator Cirkulationsövervakning Restriktivt med vätska Höga doser hydrokortison Tyroxin (Levaxin)

Behandling; Hypothyreos Levaxin Vid tyroiditer - antiinflammatoriska GLÖM EJ DIFFA DEMENS / DEPRESSION

Tyroideas funktionsstörningar

PARATYROIDEA

Störningar i Kalciumomsättningen HyperParatyroidism -PTH -Hyperkalcemi -Orsaker; Adenom / hyperplasi Kvinnor efter menopause (PTH-oberoende form r/t till Diuretika, Litium, D-vit osv.) HypoParatyroidism -PTH -Hypokalcemi -Orsaker; Kirurgi Idiopatisk Funktionell (Mg-brist) (D-vit. brist)

Hyperparatyroidism Hyperkalcemi Osteoporose Njursten Polyuri Trötthet / depressionssymtom (misstolkas som normala åldersförändringar) Grav form; förvirring, intorkan, hjärtpåverkan, koma Många asymtomatiska

Diagnostik & Behandling Hormonanalys (PTH högt) El-status; Kalcium, Fosfat, Mg Albumin U-Kalcium Op, resektion Kalciumsänkande läkemedel (Calcitoninpreparat)

Behandling Måttlig hyperkalcemi, S-Ca under 2,8 mmol/l. – Kräver ingen akut åtgärd. – Kontrollera värdet om några dagar. Hyperkalcemi, S-Ca över 3,0 mmol/l. – Skall behandlas med riklig vätska t ex infusion av NaCl 9 mg/ml, 4-5 l första dygnet. – Ev. tillägg av bifosfonat första dygnet t ex Alenat med dosering beroende på S-Ca-nivån. – Dessa behandlingar utförs lämpligen på sjukhus. Hyperkalcemisk kris, S-Ca över 3,7 mmol/l. – Kräver intensivvård.

Hyperkalcemi - kris Iv vätska, stora mängder Loopdiuretikum (Furosemid) forsera diures Calcitonin iv Ev glukokortikoider

Ex läkemedel vid hyperkalcemi Kalcitoninprep = hämmar osteoklastverksamheten genom inbindning till receptor på doto. Bisfosfonater = komplexbinder kalcium I vävnaden och hämmar nybildning och funktion av osteoklaster. Raloxifen = östrogenmodulator

Hypoparatyreoidism Hypokalcemi Muskelkramper, händer & fötter Trötthet / irritation Hjärtpåverkan, arytmier Akut vid tetani eller EKG-förändringar •Inj 10 ml kalciumglubionat iv under 5 min (OBS försiktighet vid digitalis) •Ev. tillägg av magnesium i kalciuminfusion •Per oralt kalcium 3-6 g/dygn med dosjustering •Ev. tillägg av D-vitamin

ENDOKRINOLOGI, Cushings Överproduktion av Kortisol Ovanligt 1/200 000 (icke lm-inducerad)

Indelning HYPOFYSÄR = ACTH-beroende (90%) ADRENAL = ACTH-oberoende EKTOPISK = ACTH-beroende

Symtom, Cushing (Ur västsvensk studie, LT)

Diagnostik S-Kortisol S-ACTH U-Kortisol (dygnsmätning) Belastningstest (Dexometasontest), utreda form (beroende/oberoende) Bilder (tumörlokalisation)

Behandling & utfall

ENDOKRINOLOGI; Addisons sjd. -75-80% autoimmunt -Kortisonbiv. Binjurebarksinsufficiens= -Lågt aldosteron -Låga androgener -Lågt Kortisol

Symtom Illamående/kräkning Buksmärtor/diarrerer Viktminskning Muskelsvaghet Feber Trötthet Lågt blodsocker Lågt bltr r/t sänkta elektrolyter (Lågt Na högt K) Ändrad pigmentering (ACTH driver på pigmentcellerna)

Diagnostik & Behandling Klinisk bild, pigmentering + lågt bltr Elstatus (Na/K) ACTH högt Substitutionsterapi (kortison, Aldosteron) Ökad kortisondos vid påfrestning, ex feber Kan vara livshotande (cirkulationskolapps/chock) = Addisonkris

Underhållsbehandling • T Hydrokortison (Hydrokortone) 20+20 mg (30- 40 mg/dag) • Vid feber: 1 extra tablett per grad. • T Florinef 0.05-0.10 mg/dag (mineralkortikoid) • T DHEA (kvinnor) 10-30 mg/dag • Svår ansträngning: 0.5 -1 extra tabl (?) • Kräkning-diarre: Akut till sjukhus för Solu-Cortef och iv-vätska.

FEOKROMOCYTOM Binjuremärgstumör Ger ökade katekolaminer (adrenalin/noradrenalin) Symtom Högt blodtryck (manifest hos 50%, varierande hos övriga) Attackvisa episoder av takykardi, ångest, svettningar. Många dock symtomlösa. Diagnostik Biokemisk us. Bilder (DT/MRT) Hämningstest (klonidin, hämmar symp. Och avslöjar tumören) Op