Varför blöder det? Jonas Wallvik Umeå 2017 10 27

Fall 1 En 37-årig tidigare frisk kvinna söker för spridda blåmärken på benen, 1-2x1-4 cm. Hon mår helt bra och har inte medicinerat. I lab noteras Hb 130, LPK 4.0 med normal diff och TPK 23. Hur ställs diagnosen? Förslag till behandling?

Immuntrombocytopeni Trombocytopeni konstant <150 x 109 Autoantikroppar mot trombocytantigen Förkortad livslängd fr a i mjälten Från inga symtom till allvarlig blödning Slemhinneblödningar/blåmärken I allmänhet ej blödningar om TPK >30 Unga trombocyter mer aktiva, kan förklara relativt litet blödningar?

Ifrågasatta undersökningar Benmärgsprov Trombocytantikroppar

Behandling Prednisolon 1mg/kg i 2-4 veckor 1/3 svarar IVIG 0.4 g/kg/d i 2-5 dagar Ospecifik block av bindningsställen 3/4 svarar - kortvarigt Bra vid förväntad blödning

Trombocyttransfusion ”in case of emergency”

Fall 2 En 37-årig tidigare frisk kvinna söker för spridda blåmärken på benen, 1-2x1-4 cm. Hon har varit trött senaste tiden men har inte medicinerat. I lab noteras Hb 80, LPK 4.0 och TPK 23. Hur ställs diagnosen? Förslag till behandling?

AML M3 Promyelocytleukemi Akut blödningstillstånd med trombocytopeni och lågt fibrinogen

Fall 3 En 53-årig tidigare frisk man från västra Medelpad har sedan en kort tid varit trött och drabbats av smärtor i buk och ländrygg. Han har dock kämpat på med veden. Har litet mindre blåmärken och något näsblod. Hb 110, TPK 43, Kreatinin 170 och på urinstickan U-Ery 3+ och U-P 3+. PK-INR 1.0 och APTT 35. Diagnos?

DIC Nefropatia epidemica är en virussjukdom av typen hemorragiska febrar. I avancerade fall med ses inte bara trombocytopeni (50%) utan konsumtion av koagulationsfaktorer i en accelererande spiral med trombbildning (25%), -disseminerad intravasal koagulation, (DIC) - blödningssymtom kan slutligen uppträda. Patogenenesen till trombocytopenin = ?

Fall 4 En 60-årig med hypertoni och prostatacancer inläggs för utredning av flera stora hematom. Hb 103, TPK 90, PK-INR 1.0, APTT 60, D-dimer 8. Orsak? Vilket prov ska tas först?

Fibrinolys Vid maligniteter förekommer patologisk fibrinolys. Ge tranexamsyra, fibrinogen och behandla grundsjukdomen.

Fall 5 En pigg medicinfri(!) 78-årig kvinna opereras för en blödning i underarmen med compartmentsyndrom efter att intensivt hackat svallis. Ortopederna frågar om det finns någon ”medicinsk” förklaring? Hb107, TPK 170, PK-INR 1.2, APTT 105, fibrinogen 2.1, D-dimer 5. Orsak?

Heparinkontamination Lång APTT Heparinkontamination Antikoagulantia Lupus antikoagulans Fibrinogenbrist Specifik faktorbrist 15

Förvärvad hemofili Autoantikroppar oftast FVIII Äldre personer, lång APTT Immunosuppression FVIII om låg antititer rFVII, FEIBA

Fall 6 En tidigare frisk och medicinfri 22-årig kvinna ska genomgå en tandextraktion. Hon har vid en föregående extraktion behövt sy dagen efter för hemostas. Hon har alltid haft lätt att få blåmärken och blött onormalt efter småskador. Hennes mor har liknande besvär. Hb 102, TPK 200, Ivy vid övre normalgränsen, APTT o PK normala. Diagnosförslag? Profylaktiska åtgärder mot blödning?

Blödningsanamnes Blåmärken vid lätt / utan trauma Långvarig blödning vid småskador Slemhinneblödningar näsa och mun Rikliga menses Kirurgiska blödningar Postpartumblödningar

vonWillebrand Anamnesen typisk Differentialdiagnos trombocytopati Undvik trombocythämmare Nytta av östrogen och desmopressin 19

Fall 7 En 24-årig tidigare frisk läkarsekreterare, gravid i v 23, har vid kontroll på MVC Hb 105 och litet röda och vita samt proteinspår i urinen. Två dygn senare söker pat distriktsläkarjouren pga andfåddhet, får gå hem efter normalt EKG. Nästa dygn trött, har pratat obegripligt och i status dysfasi och petechier. Hb 68, LPK 10, TPK 10, bilirubin 73, LD 57. CRP 25. DAT negativ, retikulocyter 228, Hapto<0.2. Blir konfusorisk, övergående pares vänster arm. Hb sjunker till 57 feber 39.8 Diagnos och behandling?

Trombotisk Trombocytopen Purpura Hemolys Trombocytopeni CNS-symptom Feber Njurpåverkan (protein- och hematuri)

TTP Incidens 0.4/100.000 Hämning/brist på ett vWF-proteas Mikrovaskulära tromber Plasmabyte bättre än plasmainfusion

Fall 8 Efter en höftledsplastik pga coxartros utvecklar en tidigare frisk 54-årig man buksmärtor med påtagligt sjunkande Hb och TPK. CT visar ett stort hematom på platsen för högra binjuren. Då syrsättningen försämras görs en CT pulmonalis som visar på LE. Efter en tids intensivvård kan han skrivas ut och lever numera fullt återställd. Diagnos - Orsak - Behandling? 23

Läkemedelsinducerad ITP Läkemedlet binds till membranglyko- proteiner och inducerar autoantikroppar. Speciellt studerade är kinin, kinidin, sulfonamider och heparin. Spontan förbättring vanligen efter en veckas utsättning. 24

HIT HeparinInduceradTrombocytopeni speciell form med paradoxal trombotisering både på artär och vensidan. Heparin+PF4 i plasma+autoantikroppar binds till trombocyten och aktiverar den. Annan antikoagulantiabehandling måste ges Vanligt, 0.4% av heparinbehandlade? 25

Behandling av HIT Orgaran® (danaparoid) Novastan® (argatroban) 26

Fall 9 En 63 årig man med ett myelodysplastiskt syndrom III (RAEB) behandlas med månatliga erytrocyttransfusioner när Hb <100 och ofta veckovisa trombocyttransfusioner när TPK <20. Efter en tid får han besvär av näsblödningar och trombocyttransfusionstillfällena ökar. Vilken är den sannolika orsaken och hur diagnostiseras detta på lättaste sätt?

HLA-immunisering Trombocyter har endast HLA-klass I. Antikroppar bildas istället mot leukocyter som kontaminerar blodprodukten. Obetydlig ökning av TPK efter transfusion. Prov 10 minuter efter transfusion. Åtgärd: HLA-matchade trombocytgivare.

Trombocyttransfusioner Vid massiv blödning - håll trc >50 x 109/l Förväntas vid förlust av ca 2 blodvolymer. Ej transfusion vid TTP, HIT, ITP Indikation för transfusion: benmärgshämning med blödning, DIC med blödning, trombocytfunktionsdefekter med blödning.

Trombocyttransfusioner - gränser Vid hämmad märg föreslås: Allmän profylax <10 Dito om feber eller koagulopati <20 Lp, vissa biopsier, laparatomi <50 Kirurgi, känsliga lokaler t ex ögon <100

Fall 10 En 60-årig kvinna har Waranbehandling pga tidigare venösa tromboser. Hon insjuknar nu med huvudvärk, slöhet och tilltagande högersidiga hemisymptom. Hb 125, PTK 225, PK-INR 2.5, APTT 25, fibrinogen 2.5, D-dimer 0.25. Åtgärder?

Waranblödning Reversera Waraneffekten med protrombinkomplex Görs oavsett Waranindikation Tiden viktig - görs före CT hjärna K-vitamin antidot när det ej är bråttom Plasma inget alternativ

Tack & Slut