SK-kurs ALL Sigtuna Helene Hallböök 2018 Lymfoblastlymfom SK-kurs ALL Sigtuna Helene Hallböök 2018
WHO definition Gör ej skillnad på lymfoblastlymfom (LBL) och leukemi Inte fullständig klarhet vilken blast %-tal som särskiljer Vanligen används 20-25% lymfoblaster i benmärgen Onkologen tar mycket biopsier, ibland svårt få “exakt” tal blastförekomst
Klinisk skillnad LBL och ALL LBL mer ovanligt än ALL 85-90% är T-LBL, 10-15% B-ALL T-LBL har ofta mediastinal sjukdom, ibland med pleuralt/pericard engagemang B-LBL har ofta förstorade lymfknutor, mjukdelseng, hud mm
Rekommendation behandling (enligt hematologer internationellt) : som ALL Behandlingsresultaten bör bli likvärdiga med ALL Utvärdering ofta med CT och helst med MRD (många har en MRD markör även om ej större BM sjukdom föreligger) Kvarstående MRD positivitet indikerar högrisksjukdom, men bra studier saknas PETs roll är oklar/osäker Om återfall är prognosen mycket dyster
Svenska resultat Treatment outcome in T-cell lymphoblastic lymphoma in adults – a population-based study from the Swedish Lymphoma Registry Fredrik Ellin 39 patienter, median 40 (18-78) år, 5 års OS 42%
Aktuella rekommendationer LBL ska behandlas som ALL, åtminstone i yngre åldrar