Hemolytisk Anemi Maen Yousef 2018-11-16

Fall 54 årig kvinna tidigare frisk förutom lindrig Mb Parkinson sedan -02 0303 behandlades med Kåvepenin mot AOM. Vid kurens slut sökte till VC pga. forts. feber och trötthet. Noterades låg Hb 55 och pat. rem. till akuten. 2018-11-16

Lab. värde Kraftig positiv DAT Haptoglobin: <0,1 Retikulocyter: 105 LD: 31 Bil: 150 TPK: 97 CRP: 100 2018-11-16

AIHA med misstänkt infektion Steg I Kortison Överflyttades därför till MIVA. Fick Fortum och Prednisolon 2mg/kg Flera timmar senare sjunkande Hb till 45 fick därför 2 E-konc. Därefter stabilare förlopp men forts. kraftig hemolys. 2018-11-16

Steg II Gammaglobulin Forts. kraftig hemolys trots högdos kortison i flera dagar. Pat. fick därför Gammaglobulin i 3 d därefter stabilt förlopp. Och efter flera dagar skrevs pat. ut. 2018-11-16

Undersökningar Bakomliggande orsaker CT-Thorax-Buk visar förstorad mjälte och lätt förstorade lymfkörtler paraortalt. Punktion biopsi mjälte och lymfkörtlar ua. Lymfkörtlar har gått senare i regress PAD mjälte efter splenektomi ingen lymfom. Benmärg PAD + FACC ingen lymfom. Massiv utredning för infektion ua. 2018-11-16

Man kunde trappa ut Kortison och pat Man kunde trappa ut Kortison och pat. Var kortisonfri sedan början av aug. Forts. bra värde till slutet av sep. 2018-11-16

Steg III Splenektomi Sep. Åter trombocytopeni. Kortison åter insatt och trombocyter åter normaliserad Splenektomi 0402 pga. kortison krävande trombocytopeni och forts. misstanke om lymfom (ua). Kortison kunde därefter trappas ut ganska lätt. Hittills (jan 2005) recidivfri 2018-11-16

Hemolytisk Anemi Definition: Hemolys är förkortning av erytrocytöverlevnad än normalt ; medan hemolytisk anemi börjar när benmärg produktion kan inte längre kompensera för förkortad överlevnad av erytrocyter 2018-11-16

Symtom Eftersom orsakerna till hemolytisk anemi är så olika finns det stora variationer i symtombilden 2018-11-16

Lab prover Kvalitativa: Kvantitativa: Hemolys kan identifieras via mätning av RBC överlevnad Andra prov stödjer men fastställer inte diagnosen: Kvalitativa: Haptoglobin DAT Kvantitativa: 1-Retikulocyter 2-LD 3-Bilirubin 4-CoHb 2018-11-16

Hemolys anemia: Extravasal: vanligast: Perifer: Mjälte Centralt i benmärg (DNA - Syntes fel) Intravasal hemolys är Ovanlig: Järn konverteras till hemosiderin som utsöndras via urin. Järnförlust. Blandform: inte ovanlig Hemolys anemia: 2018-11-16

Orsaker interna defekt: Defekt Hb Enzymer Membrandefekt externa faktorer: Autoimmun antikroppar 1-Varma antikroppar IgG 2-Kalla antikroppar IgM trauma i cirkulation infektion Retikuloendotelial hyperaktivitet 2018-11-16

Automimmun hemolytisk anemi Varma antikroppar Mest vanlig Kvinnor mer än men Ibland mycket akut förlopp och ev. fatal förlopp. DAT positiv: IgG or C3 Orsaker: Vissa sjukdomar :(SLE, Lymfom, KLL) Mediciner:( som Methyldopa, Levodopa) . Även högdos Pc eller Cefallosporin (Antikroppar mot antibiotic-RBC-membran Komplex) 2018-11-16

Behandling av hemolytisk anemi med varma antikroppar 1-Kortison 2-Splenektomi 3-Svåra fall plasma byte 4- immunoglobulin infusion vid resistenta med mindre svåra fall ger tillfällig bromsning. 5-Immunosuppressant (som cyclosporin) när Kortison och splenektomi gav ingen effekt. 5-Anitkroppar (MabThera)??? 2018-11-16

Kalla Antikroppar Ofta IGM (DAT ibland visar endast C3). Hemolys i lever och intravasalt: Akut: Ofta efter infektioner (ffa. Mycoplasma pneumonier eller mononucleos), Ibland vid lymfoproliferativa sjukdomar Kronisk: Ofta Idiopatisk eller sekundär till blodmalignitet (mest lymfoproliferativa sjukdomar). Behandling riktar sig mot bakomliggande sjukdomar. Anemi är ofta mild. Splenektomi ingen effekt. Immunosuppressiv behandling ger endast mycket måttlig effekt. 2018-11-16

Mekaniska skador Maraton löpare Mekanisk klaff: Sällan vid moderna klaffar Mikroangiopati I perifer cirkulation (DIC, TTP) 2018-11-16

Interna defekt i Erytrocyter Membran defekt RC Metabolism defekt RC Hemoglobin defekt 2018-11-16

Membran defekt Medfödd: Behandling är borttagning av Mjälte. Det finns två typer: Hereditär Sfärocytos: Ofta mild och väl kompenserad Exacerbation efter infektioner (aplastisk kris). Hereditär Elliptocytos : Liknar Sfärocytos men ännu lindrigare. 2018-11-16

Förvärvad Membran defekt Förvärvad Stomatocytos: Efter stor konsumtion av alkohol Normalisering 2 veckor after abstinens 2018-11-16

Defekt I RC metabolism glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency: 10 % Afrikansk män och mindre i Afrikansk kvinnor (X-bunden). Symtom är dock mer uttalade hos vita. Episoder kommer ofta efter mediciner som producera Peroxid och därmed Oxidera Hb. Episoder kommer också efter infektioner, feber, diabetes ketoacidos. 2018-11-16

Defekt i själva Hemglobin SICKLE CELL TALLASEMI 2018-11-16

Rituximab vid autoimmuna sjukdomar Autoimmuna sjukdomar är åtminstone delvis medierad av B-celler. Eliminering av autoreaktiv B-cellskloner via Rituximab är troligen den rationella mekanismen. 2018-11-16

Rituximab vid autoimmuna sjukdomar Intresset för behandling med Rituximab vid autoimmuna Sjukdomar kommer troligen att öka. Just nu så har man mest erfarenhet av behandling av behandlings-resistent ITP. 2018-11-16

Rituximab vid Köldagglutinin hemolys -6 pat. Med primär kronisk köld agglutinin sjukdom(det finns nästan alltid bakomliggande lymforprolativ sjukdom och i detta studie man kunde inte hitta lymfom i endast 1 pat. 3 pat. tidigare fick ingen behandling. Och 3 fick traditionell behandling men ingen som helst effekt. Alla pat. Fick behandling med Rituximab x 4. 1 pat. Total remission 4 pat. Partiell remission ink. Respons till rebehandling 2 pat. Svarade inte 2018-11-16