Shuntvitier Hemodynamik, diagnostik & kvantifiering Behandling & resultat Ulf Thilén GUCH verksamheten Skånes Universitetssjukhus/Lund GUCH kurs 2016.

En presentation över ämnet: "Shuntvitier Hemodynamik, diagnostik & kvantifiering Behandling & resultat Ulf Thilén GUCH verksamheten Skånes Universitetssjukhus/Lund GUCH kurs 2016."— Presentationens avskrift:

1 Shuntvitier Hemodynamik, diagnostik & kvantifiering Behandling & resultat Ulf Thilén GUCH verksamheten Skånes Universitetssjukhus/Lund GUCH kurs 2016

2 Shuntvitier kommunikation mellan lung- & systemcirkulation

3 Shuntvitier utgör en dominerande del av medfödda hjärtfel ≈ 50% I barndomen dominerar VSD Av alla medfödda hjärtfel (olika undersökningar): VSD (isolerad) 20-30% ASD 8-10% PDA 10-12% Fr. SWEDCON registret 2009/barndelen Fr. SWEDCON registret 2009/GUCHdelen Hos vuxna dominerar ASD Stora VSD åtgärdade under barndomen. Upp till 75% av små VSD spontansluter sig. Små VSD kontrolleras ej vid GUCH-enhet. PDA ofta, men inte alltid, upptäckta & åtgärdade under barndomen. ASD > 50% upptäcks först i vuxen ålder.

4 I det okomplicerade fallet vä – hö shunt Övercirkulation i lungorna Lyxcirkulation – redan syrsatt blod tar en tur till genom lungorna Systemcirkulationen ”by-passas” Öppetstående ductus arteriosus – PDA Shunt systole + diastole VSD Shunt huvudsakligen systole Shunt diastole förekommer. Volym liten? ASD Shunt vä-hö systole + diastole helt dominerande Obetydlig shunt hö-vä kan förekomma någon gång under hjärtcykeln Vid förhöjd lungkärlsresistens Bidirektionell shunt (cyanos) Blåsljud försvinner Eisenmengers syndrom Slutning av defekten kontraindicerad

5 För att förstå och känna igen ett shuntvitiums typiska ekokardiografiska bild är det av värde att förstå shuntens hemodynamiska följder Ao AP VFHF VK HK Normalt Ytan: HK=HF=VF VK=2HK Bedöm apikal 4-kammarbild – ytor när respektive hjärtrum är som störst.

6 Förmakseptumdefekt – hemodynamiska följder Apikal 4-kammarbild (Eko), varje hjärtrum bedömt när det är som störst. Normalt: HK = HF = VF VK = 2 HK Normalt ASD Stor högersida, vä förmak förstorat av olika grad, liten vä kammare

7 Kammarseptumdefekt – hemodynamiska följder NormaltVSD Stor vänstersida. Shuntning huvudsakligen under systole = bägge kamrarna pumpar till lungartären samtidigt

8 Öppetstående ductus arteriosus – hemodynamiska följder Normalt PDA Stor vänstersida. Notera att hö förmak och kammare ej påverkas, är normalstora

9 QP/QS=lungblodflöde/systemblodflöde Det är en kvot – anger ej absolut volymsbelastning. Dynamisk? Förändras över tid? av cirkulatoriska förändringar? Metodologi? Hjärtkat-oximetri, Radionuclideangiografi,färgspädning Eko MRI En approximation som bäst ?

10 Oximetrisk shuntbestämning O 2 - saturation. ”Step-up” shunt nivå QP/QS = Svagheter Invasiv Ger ej information om absoluta flöden Representativa prov? Blandvenöst blod (1/4IVC+3/4SVC) Lungartär blod (ductus arteriosus) Matematiskt känslig vid stora shuntar Okänslig vid shuntar QP/QS < 1.3-1.5 Art. SO 2 - blandvenös SO 2 lungvenös SO 2 - lungartär SO 2

11 Oximetrisk shuntbestämning Problematisk vid stora och små shuntar QP/QS = Antag mätfel av SO 2 = ± 3 % Stor shunt; Artär och lungven SO 2 100% Hö förmak SO 2 75% (72 -78) och lungartär SO 2 93% (90-96) Max:(100 - 72)/(100 - 96) = 28/4 = QP/QS 7 Min: (100 - 78)/(100 - 90) = 22/10 = QP/QS 2,2 Liten shunt; Artär och lungven SO 2 100% Hö förmak SO 2 75% (72 -78) och lungartär SO 2 80% (77 - 83) Max:(100 - 72)/(100 - 83) = 28/17 = QP/QS 1,6 Min: (100 - 78)/(100 - 77) = 22/23 = QP/QS 0,96 75 93 80 100

12 Radionuclidangiografi – “extern shunt” (samma princip när QP/QS bestäms med färgindikator) Gammafunktion Komplicerad matematisk funktion. Γ(x) ≈ √2πx x-1/2 e -x Sterlings formel Γ(x) = ∫ 0 ∞ e -t t x-1 dtEulers integralformel A1= lungflöde A2= shuntflöde A1-A2 = systemflöde QP/QS = A1/(A1-A2)

13 Shuntbestämning med radionuclid/färgindikator Svagheter Ger ej information om absoluta flöden Strålbelastning “Flacka” kurvor svåranalyserade Bolusinjektat ej samlad Långsam cirkulation Tricuspidalisinsufficiens Stora shuntar (QP/QS>3) svårkvantifierade Normalt QP/QS ≈1.1 – bronchial/coronarcirculation Normal Ductus arteriosus persist. Aktivitet över lungorna (isotop) Arteriella blod prov (konc. färgindikator) Analys/kvantifiering av tidig recirkulation

14 Shuntbestämning med MRI Principen I ett tvärsnitt av aorta och lungartär, vinkelrätt mot flödesriktningen, mäts medelhastigheten i ingående pixels. Flödet = medelhastighet x tvärsnittsyta. EKG-triggning. Genomsnitt av stort antal hjärtslag – förutsätter någorlunda regelbunden hjärtrytm (sinus)

15 Shuntbestämning med MRI Svagheter Arytmi försvårar/omöjliggör Pacemaker – ett hinder Klaustrofobi Kostnad? Ger förutom QP/QS även absoluta flöden Hög precision vid alla shuntgrader Låg variabilitet Hög reproducibilitet Gold standard? – borde vara det.

16 Shuntbestämning med ekokardiografi Svagheter Om mätosäkerhet av kärlens tvärsnittsdiameter = 10 % (även med TEE) 40 % diff min-max tvärsnittsarea Eko (TTE+TEE) vs. konventionell metod (Thilén 2000)

17 Shuntbestämning med ekokardiografi (TTE + TEE); ett exempel RVOT Ø = 3,0 cm VTI = 19 cm QP/QS = 134/63 = 2,1 LVOT Ø = 2,0 cm VTI = 20 cm Slagvolym RVOT = 19x π x(3/2) 2 = 134 ml Slagvolym LVOT = 20x π x(2/2) 2 = 63 ml

18 Höger - vänstershunt När? Hypertensiv lungkärlssjukdom – Eisenmengers syndrom ASD (utan pulmonell hypertension): betingat av flödesriktning Tricuspidalisinsuff som sprutar in i ASD Mb Ebstein med ASD (högt tryck hö förmak) Platypnoea-orthodeoxia syndrom hypoxi/dyspne i stående/aktivitet, minskar i liggande. Horisontellt förmakseptum – IVC strömmar mot ASD/PFO Arteriovenösa lungfistlar (Mb Osler, TCPC) Vä-sid cava superior – vä förmak Beläggs med : Kontrast-ekokardiografi (”skakad” NaCl-lösning) Kvantifiering De metoder som används vid vä-hö shunt; sällan nödvändiga SaO2 (pulsoximeter) Hb (inverst relaterat till arteriell hypoxi – ”hypoxic burden”)

19 Hur beskrivs ett shuntvitiums betydelse bäst? Symptom? Defektens storlek ? Hjärtrummens dilatation? Qp/Qs - shunt grad? Lungartär tryck? Ekvationen skall stämma Kombination = nyanserad bild Samvarierar de? Inte i den utsträckning man skulle tro.

20 Persisterande Ductus Arteriosus - PDA Ductus sluter sig normalt inom de första levnadsdagarna. Om ej sluten efter 2 veckor stor risk att den förblir öppen. ≈10 % av alla medfödda hjärtfel. Prevalens mycket högre om rutinmässig/liberal ekokardiografi neonatalt Symptom Inga “Hjärtsvikt” F-flimmer hos den äldre Endarterit (mkt ovanligt) Fys. Fynd Systodiastolisk blåsljud subclaviculärt vä (“machinery murmur”) Stor BT – amplitud (“tydliga pulsar”)

21 Persisterande Ductus Arteriosus – PDA Diagnostik AP dxt Högt Vmax (> 5 m/s) – stor tryckdifferens = ordinära trycknivåer i lungcirkulationen BEKRÄFTA DIAGNOSEN Systo-diastol flöde i A. Pulm, parasternal kortaxelbild BEDÖM TRYCKNIVÅN I LUNGCIRKULATIONEN BEDÖM HEMODYNAMISK SIGNIFIKANS AP sin Ao

22 Persisterande Ductus Arteriosus - PDA  Hemodynamiskt signifikant PDA = förstorad vänster hjärthälft  PDA utan signifikant hemodynamisk betydelse = normalstora hjärtrum  ”Silent” PDA – upptäckt accidentellt vid ekokardiografi

23 Persisterande Ductus Arteriosus – PDA Behandling INDIKATION för slutning av PDA  Symptom  Hemodynamiskt signifikant PDA = förstorad vänster hjärthälft  St. post endarterit?  Vid tvekan – slut då kateterslutning är en enkel åtgärd med låg komplikationsrisk Kateterslutning 1:a handsval Kirurgisk slutning Delning Ligatur – viss rekanaliseringsrisk

24 Persisterande Ductus Arteriosus – PDA Efter slutning Restshunt? Obstruktion vä lungartär? Minskad dilatation av vä hjärthalva? Om symptomfrihet & normalisering av vänstersidig hjärtförstoring efter 1 år behövs inte rutinmässiga kontroller

25 Kammarseptumdefekt – VSD 1/3 av alla medfödda hjärtfel 75% av små VSD spontansluts under barndomen I vuxen ålder knappt 1% spontanslutning/år Prognos god vid små VSD eller VSD som op Skilj Subvalvulär och muskulär VSD Lokalisation Perimembranös VSD – allra vanligast (80%) Subaortal Nära AV-knutan Obs Multipla VSD kan finnas – måste alltid klarläggas inför ev op “Swiss cheese” – multipla muskulära VSD

26 Kammarseptumdefekt – VSD Hemodynamisk signifikans = förstorad vä kammare och vä förmak I vuxen ålder: Små, föga hemodynamiskt betydande, VSD dominerar Måttligt stora VSD förekommer Eisenmengers komplex – hypertensiv lungkärlssjukdom Symptom Inga ”Hjärtsvikt” Endokardit (ovanligt) Fys. Fynd Systolisk blåsljud (Vä I4 typiskt) – ”mycket väsen för ingenting” = små VSD låter mest

27 VSD – risk för aortainsufficiens Subaortal VSD, särskilt om belägen mellan aorta - pulmonalis

28 Kammarseptumdefekt – VSD Workout  Lokalisation  Synlig defekt/-er  Färgdoppler  scanna igenom kammarseptum  Hemodynamisk betydelse? Vä-dilatation?  Subaortal VSD – aortainsufficiens?  Pulmonalistryck?  HK/HF gradient  Vmax VSD flöde, >4-5 m/s=normalt Vä-hö shunt även i diastole

29 VSDBehandling INDIKATION  Symptomgivande vä - hö shunt; dyspne, ”hjärtsvikt”  QP/QS > 2  Påverkad vä kammarfunktion  Kan övervägas vid QP/QS > 1.5 om diastolisk VK-dysfunktion  Förhindra progressiv aortainsuff vid subaortal VSD?  Genomgången endokardit? Vid återfall? BEHANDLINGSALTERNATIV  Kirurgisk slutning med patch eller direktsutur  Den i Sverige allenarådande metoden  Mycket låg komplikationsrisk  AV-block ≈ 1%  Kateterburen slutning  Muskulära borde lämpa sig bäst  Subvalvulära – risk för klaffpåverkan  Perimembranösa – risk för sent ”AV-block”

30 VSDUppföljning Rutinmässiga kontroller, intervallen individuellt betingade, är motiverade om:  VSD op med restshunt eller kvarstående VK förstoring/dysfunktion  VSD av hemodynamisk signifikans  Subvalvulär VSD även om hemodynamiskt insignifikant – aortaklaffunktion? Rutinmässiga kontroller kan avslutas i vuxen ålder om:  Muskulär VSD utan hemodynamisk signifikans – behöver inte rutinmässig kontroll  VSD op utan restshunt och normalstorahjärtrum/normal VK-funktion

31 Atrioventrikulär septumdefekt – AVSD ”AV-commune” = ”endocardial cushion defect” Inkomplett form = ASD primum Komplett form i hög utsräckning (75%) hos Mb Down Behandlingen kirurgisk med slutning av defekterna och klaffplastik Defekt som omfattar både förmaks- och kammarseptum. En enda stor överbryggande AV-klaff.

32 ASD - anatomiska typer Secundum Primum Sinus venosus Dominerar, 70 % 2/3 kvinnor “Partiell AV commune” Kluven mitralklaff Extremt vä-ställd el-axel Anomal (hö) lungvens- inmynning regel Svår att se med eko (TTE) Lågt sittande sinus venosus defect “Unroofed sinus”

33 Anomal lungvensinmynning olika typer Vä-hö shunt på “förmaksnivå”. Vä förmak dock inte volymsbelastat

34 Förmaksseptumdefekt – ASD Vad avgör shuntgrad? Dilatation av hö förmak + kammare Ökat lungblodflöde Vä förmak förstorat i varierande grad Liten vä kammare Hypokinetisk systemcirkulation Vid icke-restriktiv ASD ( = hålet ej flödeshindrande)  Betrakta de bägge förmaken som ett gemensamt rum.  Hö och vä kammares fyllnadsegenskaper (compliance) avgör då hur mycket som går ena eller andra vägen.  Hö kammare tunnväggig, eftergivlig  Vä kammare tjockväggig, styvare  Vä – hö shunten dynamisk och kan öka med tiden.  Vä kammarsjukdom – t.ex. sekundärt till hypertoni – ökar vä-hö shunten.  Systemhypertension hos 30-40% av medelålders ASD patienter. Restriktiv ASD ( = hålet flödeshindrande)  ASD diameter < 5-10 mm

35 Natural history of small atrial septal defects: Long-term follow-up with serial heart catheterisations Andersen M et al. Am Heart J 1976;92:302-7 26 pat4 - 46 år QP/QS < 2 och normalt lungartär tryck FU9.8 år QP/QS hos 14/26 QP/QS > 2hos 6 Pulmonalistryck oförändrat En slutsats: Ej sluten ASD – behöver fortlöpande uppföljning

36 Förmaksseptumdefekt – ASD Symptom  Arytmikänsla – förmaksflimmer  > 50% av medelålders ASD pat har parox/kroniskt FF  Dyspne, dålig kondition  Adapterade genom livet, märker det inte  Ödem  Paradoxal embolisering  Förvånande sällan. P.g.a. dominerande shunt vä-hö?  Slumpartad upptäckt vid eko, rtg pulm, CT… Sällan symptom före 40 års ålder, nästan alltid symptom vid 70 års ålder

37 Förmaksseptumdefekt – ASD Fysikaliska fynd 161 pat 0-21 år How classical are the clinical features of the ostium secundum atrial septal defect? Tabery S, Daniels O. Cardiol Young 1997;7:294-301  Systoliskt blåsljud vä I2 – “relativ” pulmonalstenos  Konstant splittrad 2:a ton  Diastoliskt blåsljud – “relativ” tricuspidalisstenos  Hö-deviation av elektrisk axel (>90 grader)  Inkomplett hö-gren block  Rtg-logisk cardiomegali C:a 1/3 saknade klassiska fynd. Ingen relation till shuntstorlek

38 Holt-Oramsyndrom Autosomalt dominant ASD secundum AV I – förlängd PQ-tid Tummissbildning

39 Förmaksseptumdefekt – ASD Eko ger diagnos Workout (TTE + TEE)  Defekten skall visualiseras  Typ? Lokalisation? Multipla? Storlek?  Hemodynamisk signifikans?  Högersidig dilatation? Grad?  Trycknivå i lungcirkulationen (tricusp-insuff)  Andra anomalier (som exkluderar kateterslutning) Liten shunt hö-vä inte ovanligt ≈ 75%  Vä kammare gärna liten  Paradoxal septumrörelse  Vä förmak förstorat i varierande grad

40 ASD primum Kallas ibland “partiell AV-septumdefekt. Lågt sittande defekt. Kluven mitralklaff. Extremt vä-ställd el-axel på EKG

41 ASD primum

42 ASD primum – kluven mitralklaff Normalt Vid AV-septumdefekt en enda gemensam AV-klaff med ett främre och ett bakre överbryggande klaffsegel. Vid ASD primum är kammarseptum intakt och de båda överbryggande klaffseglen är sammanvuxna så att det på vänstersidan bildas en slits i det som motsvarar det främre mitralseglet. “Mitral cleft”. Mitralinsufficiens av varierande grad.

43 ASD sinus venosus Högt belägen defekt. Svår att se med transthorakalt eko. Regelmässigt anomalt mynnade övre hö-sid lungvener

44 ASD sinus venosus Färgdoppler kan ibland hjälpa. Kontrast eko (NaCl) ofta vägledande.

45 ASD sinus venosus TEE ger diagnosen.

46 När sluta ASD? Symptomatiska skäl Symptom + signifikant ASD” (hö-dilatation) Paradoxal emboli ? Prognostiska skäl Signifikant ASD Klar hö-dilatation QP/QS > 1.5-2 AHA 2008 Sedan 1997 807 kateterburna slutningar av ASD på vuxna i Sverige. I 218 fall hos patienter ≥ 65 år Closure of an ASD either percutaneously or surgically is indicated for right atrial and RV enlargement with or without symptoms (Level of evidence: B) Closure of an ASD either percutaneously or surgically is reasonable in the presence of: a.Paradoxical embolism (Level of evidence:C) b.Documented orthodeoxia-platypnea (Level of evidence:B)

47 Hur sluta ASD? Kirurgi; patch + sutur av kluven mitralklaff Kateterburen slutning Kirurgi; patch eller direktsutur Kirurgi; transponering av anomala lungvener via ASD 1:a handsval

48 ASD – slutning Resultat 27-year survival, % Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years Murphy JG et al. N Engl J Med 1990;323

49 Thilén M, Christersson C, Dellborg M, Mattson E, Trzebiatowska-Krzynska A, Thilén U. Atrial septal defect device closure in the elderly (≥ 65 years). A worthwhile procedure. International Journal of Cardiology 2016;218:25–30 ASD – slutning Förbättrad funktionsförmåga även hos den äldre patienten

50 ASD slutning hos vuxna; Regress av högerdilatation & ökad vänsterkammarstorlek Thilén U. Int J Cardiol. 2006;108(3):370-5 Persisterande HK-förstoring: 18 % HF-förstoring: 28 % ASD – slutning Resultat Heart chamber areas indexed to body surface area (BSA) in patients (N=39) before and after closure of the atrial septal defect and in controls (N=32). From left to right: Pre-closure, 1st day/1st week post-closure, one month post-closure, four months post-closure, one year post-closure and controls.

51 ASD slutning hos vuxna; Regress av förhöjt pulmonalistryck ASD – slutning Resultat Thilén U. Int J Cardiol. 2006;108(3):370-5

52 Förmaksflimmer Slutning efter 25 års ålder påverkar ej senare förekomst av FF Fördröjd & heterogen konduktion i förmaken (fibros?) Förmaksfladder Hos ngr % av kirurgiskt opererade – kirurgiska ärr? Sinus nod dysfunktion Särskilt sinus venosus ASD ASD – slutning Fortsatta arytmi problem

53 The end Slut Fin Ende ……