Nationella MDS-registret Epidemiologi vid MDS och Nationella MDS-registret SK-kurs Borås 28-30/9 Elisabeth Ejerblad Uppsala Akademiska sjukhus

Incidens MDS Tidigare tillhörde ej MDS cancersjukdomar Ändrades av WHO år 2000 Innan dess ingen registrering i cancerregister Incidenssiffror har därför varit osäkra Dock troligtvis fortsatt underrapportering av MDS Diagnos ibland ”klinisk”, BM-prov ger ej alltid diagnos Alla pat med misstänkt MDS utreds ej

Rapporterade incidenser Incidens per 100.000 invånare/år (åldersjusterat) Nederländska cancerregistret (NCR), 2008-2010 MDS 3.3 CMML 0.4 Amerikanskt register SEER (2003-2008) MDS 4.1-4.6 Populationsbaserat japanskt register MDS 2.5 för män, 1.2 för kvinnor SEER, höga åldrar 65–69 år 10 70–74  år 16.6 75–79  år 25.7 80–84  år 36.2 ≥85  år 36.4

MDS epidemiologi Vanligare diagnos hos män (60 % män) Incidens ökar dramatiskt med ålder. Medianålder cirka 75 år vid diagnos Vanligare bland vita Prevalens; tysk studie cirka 21/100.000 inv MDS troligtvis underrapporterad (amerikansk studie; anemi förekom hos 11 % av befolkningen > 65 år, 17 % av dessa pat. hade makrocytos/neutropeni/trombocytopeni)

Underrapportering i cancerregister Register Australien McQulten et al.Cancer. 2014 Jun 1;120(11):1686-94

MDS finns även hos barn Ovanligt (<5 % av hematologisk malignitet) Typ av MDS -Primär -Sekundär pga strålning/cytostatika -MDS associerat med congenital/förvärvarad ”benmärgssvikt - MDS vid Mb Down Hypocellulär MDS vanligt Monosomi 7 relativt vanligt RCMD vanligare än RA

Etiologi Primär MDS Cirka 80 %. Etiologi okänd Sekundär (terapirelaterad) Cirka 20 %. Tidigare strålbehandling/cytostatika- Congenitala tillstånd (Fanconi, telomersjd) Ovanliga

Etiologi Föreslagna men ej bekräftade riskfaktorer; Bensen Rökning Pesticider Alkohol Ökad BMI

Dödsorsak MDS-pat Italiensk registerstudie Leukemi 16 %. Kardiovaskulär sjd 16 % Icke-hematologisk malignitet 8 % Respiratorisk sjd, magtarm-sjd m.m 19 %

Svenska MDS-registret Startade 1 Januari 2009 Cirka 340 fall/år 81 % MDS 19 % MDS/MPN (majoritet KMML).

Svenska MDS-registret Ett av 8 blodcancerregister Webbaserat, INCA-portalen Samarbete mellan RCC och svenska delen av NMDS-gruppen (regionala representanter) Består av anmälningsformulär (sedan 2009), uppföljning 1 och 3 år (pat. med diagnos år 2012 eller senare) Data från MDS-registret kommer att kunna kopplas ihop med resultat från svenska MDS-biobanken

MDS-registret 2009-2013 Täckningsgrad mot cancerregistret

Inrapporterings-hastighet 3 månader

Inrapporterings-hastighet 12 månader

Inrapporterings-hastighet

Könsfördelning

Åldersfördelning

WHO-diagnos MDS

WHO-diagnos MDS/MPN

Utförd cytogenetik

Angiven IPSS för MDS

Angiven IPSS för MDS/MPN

Transfusionsberoende blod vid diagnos

Överlevnad män/kvinnor

Överlevnad < 70 år vs >70 år

Överlevnad IPSS lågrisk/högrisk