Temporalisarterit Polymyalgia reumatika Alta November 2007

PATOLOGI / TA Kronisk inflammation med granulomatöst inslag(intima,media,adventitia)panarterit Flerkärniga jätteceller i media/intima Kärlet blir stenoserad pga intimahyperplasi Partiell eller komplett ischemi Vasculiten är segmentellt Endotelet är intakt/inga tromboser

TA

TA

symptom

Symptom TA Huvudvärk Tinningshv unilat/bilat Öronsmärta Sväljningsmärtor Ömma temporalartärer Tuggsmärtor Muskelvärk Trötthet Feber Viktnedgång

Symptom TA Skalpömhet Aptitlöshet Smärtfri akut synnedsättning Amaurosis fugax Dubbelseende Tia/stroke

PMR Rörelsemärta proximalt i armar,skulder,nacke,lår Morgonstelhet Synovit,(22-70%)händer,knäleder Karpaltunnelsyndrom(10%) Trötthet Feber Viktnedgång Utvecklas inom några dagar till ett par veckor

FYND

FYND Inskränkt rörlighet i axlar Ömhet över muskulatur Inga muskelatrofier Lätta svullnader i leder(händer,handleder,knäleder)

FYND

Diagnostik

Klassifikationskriterier för TA ålder>50 Lokaliserad nytillkommen huvudvärk Ömhet eller minskade pulsar över temporalisartärerna SR>50mm Biopsi visar granulomatös arterit med mononukleära celler,jätteceller

Kriterier för PMR Smärta i nacke,skuldror,överarmar,höfter/lår Morgonstelhet>1 timme Fullt utvecklad sjukdom inom ett par veckor Ålder>50år SR>40mm Klinik eller lab tyder inte på infektion,malign sjukdom,eller annan reumatisk sjukdom Snabb eller bestående symptomlindring på kortison

Dg/TA Temporalisbiopsi BT bägge armar---andra vasculiter Ausk/us perifera pulssar---andra vasculiter,angiografi,ultralyd etc Lab

diff dg/PMR/TA RA—artriter,serologi Anti-CCP Polymyosit—CK,ger muskelsvaghet-inte smärta Infektioner—lab?anamnes/status fibromyalgi Malignitet—anamnes,status,rtg/ul---inte lika bra/snabb effekt på steroider Endokrina sjukdomar—hyperpara/hypo/hypertyreos Vasculiter—hudförändringar/sår,njurpåverkan,tecken på ischemi

TA PMR Årlig incidens 31/100000 i Norge Median 72 år Lägre incidens i Europa,Israel,Japan Vanligast i de skandinaviska länder Delar av norra USA(invånare av skandinavisk ursprung) Incidens ca 3xTA Göteborg 50/100000 Norge 113/100000 Italia 13/100000 Ca 4-5% har TA TA ökande incidens

LAB SR,CRP(påverkas inte av ålder) Ca 1% har normal SR och CRP HB—normocrom anemi Tpk—trombocytos akutfasproteiner

Behandling TA Hög dos kortison (40-60mg prednisolon),pat utan ögonsymptom—temporalisbiopsi inom 4 veckor Med ögonsymptom:tex.500mg metylprednisolon iv. Var 6-12 timme inom 24 timmar från ögonsymptomen Asa(75-100mg)? (behandling kan ges innan biobsi är tagen) Dom flesta behöver behandling mellan 2-5år TA har tendens att recidivera

Behandling PMR Prednisolon 15-20mg/d Kan reduceras ca 2,5mg varannan var fjärde vecka efter ca 3 veckor Efter ca 6 mån underhållsdos 5-7.5mg/d Dom flesta behöver steroider minst ett år Kalsium+D-vit Bisfosfonater?

Uppföjlning 1. kontroll efter 7-10 dagar-symptom,SR, sedan t.ex. SR-kontroll varje månad några ggr ,sedan glesare Om residiv:ny status—är dg rätt?—återgå till tidigare effektiv kortisondos i minst 3 mån

Prognos TA/PMR PMR svarar snabbt på behandling(inom 1-2 d) TA har tendens att recidivera Pat med TA kan utveckla thoracal aorta aneurysm Prednisolon förkortar inte sjukdomsförloppet Sjukdomen påverkar inte livslängden Pat med ögonsymptom som får behandling inom 24 timmar har bättre prognos