Inflammatoriska sjukdomar i rörelseorganen

Inflammatoriska sjukdomar i rörelseorganen Artrit = inflammation i leden Tendinit= Inflammation av en sena Myosit= Inflammation i en muskel

Inflammatoriska sjukdomar i rörelseorganen Reumatoid Artrit Juvenil kronisk artrit SLE – Systemisk Lupus Erthematosus Fibromyalgi Sjögrens syndrom Psoriasisartrit MB Bechterew Polymyalgia Rheumatica Reumatiska mjukdelssmärtor

Reumatism

Reumatoid artrit allmänt RA (reumatoid artrit) = ledgångsreumatism Kroniska ledsjukdomar Brosk, skelett och annan stödjevävnad 0,5 – 1 % av befolkningen i Sverige Händer och fötter Deformiteter, Valgusställning, hallux vallgus. Hammartå Destruktioner= förstörelse Reumatoid artrit, eller RA, tillhör gruppen kroniska ledsjukdomar, där brosk, skelett och även annan stödjevävnad angrips av en kronisk inflammation. Varför vet man inte. Vid RA ger inflammationen långsamt skador på leden. Reumatoid artrit förekommer hos cirka 1 procent av befolkningen i Sverige. De flesta patienter med reumatoid artrit har sjukdomen i händerna och engagemang i fötternas olika leder. Reumatismen förstör ledkapslar och ledband. I regel uppstår deformiteter, exempelvis valgusställning i fotleden, lateral deviation av framfoten, hallux valgus och Hammartå. Tillsammans med de inflammatoriska förändringarna, med ibland stora destruktioner av leder och engagemang av senor och senskidor, ger deformiteterna ofta så svåra besvär att kirurgisk behandling blir nödvändig. I Sverige har något mindre än en procent av befolkningen reumatoid artrit, som är den vanligaste inflammatoriska reumatiska sjukdomen i landet. Insjuknandet sker oftast relativt sent i livet, i genomsnitt omkring 57 års ålder. Det verkar inte finnas några större skillnader mellan yngre och äldre vad gäller sjukdomens intensitet och förlopp, åtminstone inte i början av sjukdomen. Reumatoid artrit är ungefär dubbelt så vanligt bland kvinnor som bland män.

RA symtom Inflammation i olika leder (polyartrit) Symetrisk inflammation Börjar oftast i småleder Morgonstelhet Svullnad över lederna Trötthet Minskad aptit Nedstämdhet Underhudsknutor Symtomen går i skov Smärta Morgonstelhet Reumatoid artrit visar sig först i regel som en inflammation i flera olika leder (polyartrit). Inflammationen är oftast symmetrisk, vilket innebär att t ex både höger och vänster arm drabbas samtidigt. Småleder i händer, fötter, axlar och knän inflammeras ofta först. Det är vanligt att de berörda lederna är stela någon timme på morgonen. Efter olika lång tid sprids sjukdomen i kroppen. Ungefär hälften av dem som får reumatoid artrit insjuknar akut och de övriga får mer smygande symtom. Förutom ledbesvär är trötthet, minskad aptit och nedstämdhet vanliga symtom. Äldre personer kan ibland insjukna med mer allmänna symtom och muskelsmärtor. Inflammationen vid reumatoid artrit leder till smärta, funktionssvårigheter, trötthet och nedsatt muskelkraft. Brosk och benvävnad kring lederna kan angripas och brytas ned. I varierande grad kan detta leda till bestående ledförändringar. Sjukdomsförloppet skiljer sig dock mycket mellan olika personer och är svårt att förutse. I sällsynta fall kan sjukdomen efter kort tid klinga av och försvinna helt, men för de flesta blir den kronisk. Ibland går sjukdomen i skov med lugna skeden som växlar med perioder när inflammationen blossar upp. I regel blir resultatet dock en långsam funktionsförsämring. För andra personer fortskrider sjukdomen snabbare och stadigare. Här kan den bli mer allvarlig och beröra andra delar av kroppen än lederna. Reumatoid artrit kan alltså även beröra andra delar av kroppen än lederna. Här är några exempel på sådana former av sjukdomen: Små elastiska knutor kan bildas under huden (subkutana noduli). Dessa beror antagligen på kärlinflammationer (vaskuliter) som täpper till små blodkärl och leder till skador på t ex hud, tarmar och nerver. Hudförändringar förekommer inte sällan. Ibland ses tecken på små blodproppar kring naglarna (s k browny spots). Kärlinflammationer kan även leda till bl a bensår. Reumatoid artrit kan förekomma tillsammans med mjältförstoring och minskning av antalet vita blodkroppar (Felty's syndrom). Lungsäcksinflammation (pleurit) och bindvävsomvandling i lungorna (lungfibros). Hjärtmuskelinflammation (perikardit). Ögoninflammationer, t ex inflammation i senhinnan (sklerit), på senhinnan (episklerit) och inflammation i såväl hornhinna som bindhinna (keratokonjunktivit). Reumatisk knuta i ögats senhinna kan leda till att hinnan mjukas upp (skleromalaci). Inre organ kan fungera sämre och brytas ned genom att vissa äggviteämnen lagras där (amyloidos), särskilt njurarna. Kärlinflammationer som kan drabbar hela organsystem, s k malign reumatoid artrit. Dessa kan snabbt spridas till blodkärl i mage, hjärta och hjärna. Dödligheten var tidigare hög vid denna form av kärlinflammation. Tidig diagnos och läkemedelsbehandling med s k kortikosteroider och cytostatika har avsevärt förbättrat prognosen.

RA komplikationer Underhudsknutor(Subcutana noduli) pga. Vaskuliter Hudförändringar ev. Browny spots Ev Bensår Felty´s syndrom Lungsäcksinflammatin (pleurit) och lungfibros Hjärtmuskelinflammation (perikardit) Ögominflammationer (sklerit), (episklerit), (keratonkonjuntivit) Skleromalaci Små elastiska knutor kan bildas under huden (subkutana noduli). Dessa beror antagligen på kärlinflammationer (vaskuliter) som täpper till små blodkärl och leder till skador på t ex hud, tarmar och nerver. Hudförändringar förekommer inte sällan. Ibland ses tecken på små blodproppar kring naglarna (s k browny spots). Kärlinflammationer kan även leda till bl a bensår. Reumatoid artrit kan förekomma tillsammans med mjältförstoring och minskning av antalet vita blodkroppar (Felty's syndrom). Lungsäcksinflammation (pleurit) och bindvävsomvandling i lungorna (lungfibros). Hjärtmuskelinflammation (perikardit). Ögoninflammationer, t ex inflammation i senhinnan (sklerit), på senhinnan (episklerit) och inflammation i såväl hornhinna som bindhinna (keratokonjunktivit). Reumatisk knuta i ögats senhinna kan leda till att hinnan mjukas upp (skleromalaci). Inre organ kan fungera sämre och brytas ned genom att vissa äggviteämnen lagras där (amyloidos), särskilt njurarna. Kärlinflammationer som kan drabbar hela organsystem, s k malign reumatoid artrit. Dessa kan snabbt spridas till blodkärl i mage, hjärta och hjärna. Dödligheten var tidigare hög vid denna form av kärlinflammation. Tidig diagnos och läkemedelsbehandling med s k kortikosteroider och cytostatika har avsevärt förbättrat prognosen.

RA komplikationer forts. Amyloidos Kärlinflammationer i hela oragnasystem, malign reumatoid artrit Inflammationer i blodkärlen i mage, hjärta och lungor Inre organ kan fungera sämre och brytas ned genom att vissa äggviteämnen lagras där (amyloidos), särskilt njurarna. Kärlinflammationer som kan drabbar hela organsystem, s k malign reumatoid artrit. Dessa kan snabbt spridas till blodkärl i mage, hjärta och hjärna. Dödligheten var tidigare hög vid denna form av kärlinflammation. Tidig diagnos och läkemedelsbehandling med s k kortikosteroider och cytostatika har avsevärt förbättrat prognosen.

Diagnos Symtombeskrivning: Morgonstelhet minst 1 timme Svullnad i tre eller flera leder Svullnad i handled eller i någon av mellanhandens leder Symetrisk inflammation underhudsknutor

Diagnos forts Typiska förändringar syns på röntgenbilder Blodprov: positiv reumatoid faktor, SR eller CRP ofta förhöjda, Hb sänkt

Behandling och omvårdnad I vården av RA – patienter ingår: Fysikalisk behandling Omvårdnad Läkemedelsbehandling Kirurgisk behandling Det finns ingen standardbehandling för RA. Några läkare rekommenderar särskild diet, men det finns inga bevis för att man blir botad, att smärtan lindras, eller att utvecklingen av RA stannar upp om man ändrar en enskild faktor. Det är däremot viktigt att få hjälp att hålla muskler och leder i god funktion, samt att få hjälp med vardagssysslorna i hemmet. Sjukgymnastik och arbetsterapi kan göra vardagen dräglig för många patienter med RA.  Idag finns det många mediciner som kan lindra smärtan och bromsa sjukdomsutvecklingen. Det finns dock ingen medicin som botar. Behandlingen ställer stora krav på nära kontakt mellan läkare och patient, eftersom reumatoid artrit utvecklas väldigt olika och behandlingen bör justeras hela tiden.  Om ledernas form ändras och det blir svårt att röra dem kan man operera. Antingen ersätts leden med en protes, eller så stelopereras den. Det minskar smärtan och underlättar starkt för patienten att klara av sina vardagliga sysslor.

Fysikalisk behandling Fysikalisk behandling går ut på att förebygga funktionsnedsättningen. Individuellt anpassat träningsprogram Lättare konditionsträning Bad, värme ev. köldbehandling Ledskydd, ortroser mm ADL hjälpmedel Sjukgymnastik, TNS, Akupunktur Arbetsterapi

Omvårdnad Vila lederna – avvägning vila- aktivitet Bra sitt, ligg och viloställning Sårprofylax Kost? Varsamhet vid blodprovstagning och blodtrycksmätning Egen aktivitet ADL

Kirurgisk behandling Operera bort den inflammerade ledhinnan (synvektomi) Ledprotes kan opereras in Fingerleder kan bytas ut

Komplementära behandlingsmetoder Vegetarisk kost Akupunktur Amalgamsanering Antioxidanter Bindvävsmassage Fasta Feldenkrais Fiskolja Healing Homeopati

Komplementära metoder forts Qi-gong Tai chi Rosenterapi Zonterapi Ötrmedicin laser

Juvenil kronisk artrit Ledgångsreumatism hos barn och ungdomar Årligen ca 200 barns som insjuknar Flickor dubbelt så mycket Autoimmun sjukdom Viss ärftlighet Juvenil kronisk artrit (JCA) Detta är den kroniska ledgångsreumatismen som drabbar barn och ungdomar. I många avseenden liknar den reumatoid artrit även om JCA oftast har bättre prognos med färre långtidseffekter på lederna och mindre risk för funktionsnedsättning längre fram. JCA är ett samlingsnamn på flera former av reumatisk sjukdomar som alla har gemensamt att de ger en inflammation i kroppens leder. JCA kallas i amerikansk litteratur för Juvenile rheumatoid arthritis (JRA). Ett nytt namn för sjukdomen är dessutom på väg att införas, juvenil idiopatisk artrit (JIA). Cirka 1 000-1 500 barn och ungdomar i Sverige har JCA. Vilka drabbas? Orsaken till JCA är okänd. Det finns en viss ärftlighet men det behövs ytterligare, hittills okända, faktorer för att utlösa sjukdomen. Sjukdomen är vanligare hos tjejer än hos killar.

JCA forts. Leden svullnar upp, blir varm och röd Smärta Stelhet Olika sorters: Fåledssjukdom (oligoartikulär sjukdom) Mångledssjukdom (polyartikulär sjukdom) Systemisk form Andra former Ögoninflammation: kronisk regnbågshinne inflammation (irit) Symptom Det finns flera former av JCA och dessa yttrar sig på olika sätt. Gemensamt för alla former är artriten som kan drabba allt ifrån en enstaka led till i princip varje led i hela kroppen. Leden svullnar upp, blir varm och röd. Ofta gör det ont att använda leden och den känns stel. Stelheten är för det mesta värst på morgonen. Här är de fyra vanligaste formerna av JCA: Oligoartikulär sjukdom (fåledssjukdom) Detta är den vanligaste formen av JCA och utgör omkring 50 % av alla fall. Den drabbar ofta stora leder som knä-, fot-, och handled. Även käkleder och nacke kan inflammeras. Förutom lederna så kan också ögonen drabbas vid denna sjukdom. Ögats regnbågshinna (iris) inflammeras, ofta utan att det varken syns eller märks. Inflammationen kan leda till skador på ögat som inte går att bota. Det är därför oerhört viktigt att regelbundet kontrollera ögonen hos ögonläkare och behandla eventuella förändringar. Oligoartikulär sjukdom är den form av JCA som har bäst prognos och minst risk för senare funktionsnedsättning. Polyartikulär JCA (Mångledssjukdom) Ungefär 40 % drabbas av den här formen av sjukdomen. Den drabbar fem leder eller fler. Ofta börjar inflammationen i större leder som knä, fot- och handled men efter ett tag fortsätter inflammationen även i småleder som tår och fingrar. Sjukdomen är vanligast hos flickor och debuterar oftast före sex års ålder. Systemisk sjukdom Kallas också Stills sjukdom efter en engelsk barnläkare som hette Still i efternamn. Cirka 10 % får den här formen av sjukdomen. Sjukdomen debuterar med feber, förstorade lymfkörtlar och ibland små, millimeterstora, rosa utslag på mage, lår och armar. Efter den akuta fasen så utvecklas i de flesta fall ledinflammation av polyartikulär typ (se föregående avsnitt). Övrigt Det finns ytterligare former av JCA som liknar de sjukdomar som drabbar vuxna. Exempel är psoriasisartrit, Bechterews sjukdom och ledinflammation vid inflammatoriska tarmsjukdomar. Även systemsjukdomar som vaskuliter, SLE, dermatomyosit kan i sällsynta fall förekomma hos barn.

JCA forts. Anamnesen Andra ledinflammationer utesluts Blodprover Röngten Normala prov utesluter dock inte sjukdomen Smärtlindring Inflammationshämmande medel Sjukgymnastik Arbetsterapi Barnreumatiskt team Så här ställs diagnosen För att ställa diagnosen JCA krävs att artriten ska ha funnits i över tre månader och att ingen annan orsak till inflammationen kan hittas. Behandling Målet är att få ned inflammationen, öka rörligheten och minska risken för framtida funktionsnedsättningar. Med sjukgymnastik hålls rörligheten i lederna uppe samtidigt som smärtorna dämpas och stelheten motverkas. Det är viktigt att låta barnet leva så normalt som möjligt trots sin sjukdom. Där är arbetsterapeuten till stor hjälp. Dennes uppgift är att hitta rätt sorts hjälpmedel för att barnet så långt som möjligt ska slippa begränsa sin vardag. Det finns också flera läkemedel som används, dels antiinflammatoriska, dels sådana som verkar direkt på sjukdomen. Här finns flera olika alternativ som anpassas efter varje individ. Så går det för patienterna De olika formerna av JCA är olika aggressiva, men generellt kan man säga att reumatisk ledinflammation hos barn och ungdomar är mildare än den reumatoida artriten som drabbar vuxna. Risken för funktionsnedsättning i vuxen ålder är liten och så många som 75% tillfrisknar utan några eller mycket små följdbesvär.

Läkemedel vid JCA NSAID ( Nonsteroidal antiinflammatory drugs) Larm( långsamverkande antireumatiska läkemedel) Methotrexate kortisonpreparat Guld för injektion Klorokinfosfat Andra läkemedel

SLE Systemisk lupus erythematosus 50/100000 har SLE Ca 4000 10 gånger vanligare för kvinnor Ärftliga faktorer Miljöfaktorer Hormonella faktorer Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) Vad är SLE? Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en reumatisk sjukdom, som förekommer tio gånger oftare hos kvinnor än hos män. "Systemisk" syftar på att sjukdomen kan drabba nästan alla organ och vävnader, företrädelsevis hud, leder, njurar, slemhinnor och nervsystem. Tidigare trodde man att det var bindväven i organen som angreps, varför benämningen bindvävsreumatisk sjukdom lever kvar. Behandlingen beror på sjukdomens utbredning och aktivitet. Vanligen användes kombinationer av olika läkemedel. Hos en del människor förlöper sjukdomen lindrigt, medan hos andra allvarliga angrepp på organ kan utvecklas. I bägge fall finns det effektiv behandling. "Lupus" betyder varg. Detta syftar på att sjukdomen kan ha ett oförutsägbart och aggressivt förlopp, och att den kan ge skador på ansiktshuden som påminner om ärr efter vargbett. Varför får man SLE? Orsaken till lupus är okänd. Man tror att följande förhållanden har betydelse: Ärftliga faktorer. Sjukdomen förekommer oftare hos enäggstvillingar än hos tvåäggstvillingar. Vissa familjer har ökad förekomst av SLE. Sjukdomen förekommer med olika frekvens hos olika folkslag. Miljöfaktorer. Vissa läkemedel kan utlösa en lupusliknande sjukdomsbild. Också det ultravioletta ljuset från solens strålar eller solariet kan ge en förhöjd sjukdomsaktivitet hos en del lupuspatienter. Infektioner ökar risken för att sjukdomen ska blossa upp. Hormonella faktorer. Sjukdomen är som sagt vanligare hos kvinnor. Man vet att kvinnliga hormoner, som östrogen och prolaktin, aktiverar sjukdomsprocessen. SLE blossar också ofta upp under eller efter graviditet eller under en amningsperiod. Därför ska kvinnor med SLE följas upp av läkare särskilt noga just i samband med graviditet. Användning av dagens lågdoserade p-piller tycks inte kunna utlösa sjukdomen. Sannolikt finns det även andra faktorer som kan samverka till att sjukdomen uppstår.

SLE forts. Fjärilsexantem Diskolid lupus Solkänslighet Munsår Atrit eller tenosynovit (inflammation i senskidorna) Håravfall Kalla fingrar Blodkärlsinflammationer Hjärt och lungsäcksinflammation Njurinflammation Nedstämdhet/ångest Sjögrens syndrom Hur märker man att man har lupus? Det är typiskt att lupus kan ge symptom i flera organ och vävnader samtidigt eller vid olika tidpunkter. Hudutslag: Omkring hälften av alla patienter får hudproblem med utslag på ljusutsatta ställen, främst i ansiktet på kinder och över näsroten. Det rör sig om röda, ibland kliande utslag som på sina ställen ger upphov till sårbildningar. Tillfälliga utslag kan även förekomma på andra ställen på kroppen. Håravfall. I perioder kan en del patienter drabbas av håravfall som leder till att de blir tunnhåriga och eventuellt får kala fläckar i hårbotten. Håret växer dock alltid ut igen. Leder. Nästan alla patienter får problem med lederna, framför allt i form av smärta och stelhet, och hos mer än hälften av patienterna kan periodvis inflammationer förekomma. I motsats till vid reumatoid artrit är det mycket sällsynt att permanenta skador utvecklas, men man kan få nedsatt funktion hos lederna. Njursjukdom: 30-40 procent av patienterna får njurpåverkan som en följd av inflammation i njurvävnaden. Njurens filter tänjs ut så att halten av äggviteämnen i urinen ökar. Om mycket äggviteämnen förloras genom urinen uppstår en tendens till vätskeansamling, framför allt i underben och fötter. Detta innebär att avfallsprodukter samlas i blod och vävnader. Förhöjt blodtryck. Nedsatt njurfunktion hos SLE-patienter medför förhöjt blodtryck, vilket i sin tur kan belasta njurarna och ytterligare sätta ned njurarnas funktion. Lungsäck och hjärtsäck. Lupus kan ge inflammation i lungsäcken och hjärtsäcken. Symptomen på detta är smärtor i bröstet som förvärras vid inandning, och eventuellt andfåddhet. Infektioner: Lupuspatienter löper en ökad risk för infektioner. Det gäller både bakterieinfektioner, vanligast är lunginflammation och urinvägsinflammation, och virusinfektioner, där särskilt bältros förekommer oftare vid lupus. Vilka är varningssignalerna? Lupus är en sjukdom som uppvisar stora skillnader från person till person, varför det är svårt att diagnosticera sjukdomen tidigt i förloppet. Det är därför vanligt att man frågar ut patienten om lupuslikande symptom när de söker läkare med symptom som kan kopplas samman med lupus, till exempel ledproblem, utslag eller njurproblem. Detta är särskilt viktigt hos yngre kvinnor. Vad kan man själv göra? Människor med lupus bör skydda sig mot direkt solljus, antingen genom kläder eller effektiv solskyddskräm. Många upplever också trötthet, och den fysiska aktiviteten bör anpassas till detta. Det kan innebära att man tar vilopauser, arbetar deltid eller arbetar under särskilda villkor. Det är viktigt att vara öppen om sjukdomen och de begränsningar som den medför inför familj och vänner. Det är särskilt viktigt eftersom många av sjukdomens symptom kan vara osynliga för omvärlden. Det finns inga särskilda rekommendationer vad gäller kost och liknande. Hur ställer läkaren diagnosen? Diagnosen är ofta svår att ställa, särskilt tidigt i sjukdomsförloppet. Det är viktigt att läkaren är medveten om att SLE finns. Internationellt sett används vissa kriterier som baseras på typiska symptom. Dessa kriterier omfattar följande punkter: Utslag i ansiktet på kinder och näsben ("fjärilsutslag") Diskoid lupus (ett ofta lokalt och avgränsat utslag) Nytillkommen överkänslighet för solsken Oförklarliga småsår i mun och nässlemhinna Ledsmärtor och inflammationer Inflammation i lungsäck eller hjärtsäck Njursjukdom Symptom från nervsystemet För lågt antal celler i blodet (röda eller vita blodkroppar eller blodplättar) Påvisande av vissa reumatiska faktorer i blodet, vilka utgörs av antikroppar mot kroppens egna celler (förkortas på engelska ANA) En sjukdom klassificeras som SLE om fyra eller fler av dessa kriterier uppfylls samtidigt. Man kan ändå inte utesluta att en patient med färre än fyra symptom trots allt har lupus. Misstanken måste bekräftas eller avskrivas genom undersökningar hos läkare med jämna mellanrum. Hur är det med graviditet? Kvinnor med SLE föder lika många levande barn som friska personer, men de har en ökad risk för spontana aborter och för tidig förlossning. Under graviditeten och under amningsperioden finns en ökad risk för att sjukdomen ska blossa upp. Kvinnor med aktiv SLE sjukdom bör undvika att bli gravida. När sjukdomen är lugn, kan dessa kvinnor bli gravida men bör kontrollera sig regelbundet både av förlossningsläkare och reumatolog. Immunreglerande behandling måste ibland ges även under graviditeten. Förlossningen bör ske på en specialistklinik. Utsikter för framtiden. SLE är en kronisk sjukdom vars förlopp kännetecknas av lugna perioder (remission) omväxlande med ökad sjukdomsaktivitet (skov) som eventuellt kräver behandling och inläggning på vårdavdelning. Patienterna löper större risk att drabbas av bakteriella infektioner och virusinfektioner. Det finns en tendens att sjukdomen med åren får ett mer fredligt förlopp, framför allt brukar den bli lugnare hos kvinnor efter klimakteriet. Sjukdomen kan dock blossa upp efter många års remission. Även om sjukdomen i många fall, särskilt hos yngre patienter, kan vara svår att få under kontroll, är det viktigt att understryka att behandlingsmöjligheterna är långt bättre idag än för bara några få år sedan. När sjukdomen är inne i ett lugnt skede behöver man inte begränsa sina fritidsaktiviteter, som till exempel idrott.

SLE forts. Information Medicinsk behandling Regelbunden kontroll Hur behandlas SLE ? Information. Det är viktigt att patienter på ett tidigt stadium får upplysning om sjukdomens karaktär, möjliga förlopp och behandling. En del patienter har glädje av att delta i lokala lupusgrupper. Medicinsk behandling. Den medicinska behandlingen har som mål att dämpa symptom som till exempel smärtor, undertrycka sjukdomsaktivitet, behandla följder av organskador som till exempel epilepsi och förhöjt blodtryck, samt behandla komplikationer som till exempel infektioner. Regelbunden kontroll. På grund av sjukdomens oförutsägbarhet och genom att sjukdomen kan vara symptomfattig, rekommenderas regelbunden läkarkontroll, eventuellt med längre mellanrum. Vilka mediciner används? Smärtstillande medel. Paracetamol, kodein, dextropropoxifen, tramadol. Inflammationsdämpande läkemedel, som naproxen, dicloferac med flera. Används mot ledvärk. Kortison. Kortison är ett hormon som normalt produceras av binjurebarken för att vi skall klara av fysisk och psykisk stress. Kortison i hög dos har också en immunreglerande inverkan och används vid SLE framför allt vid allvarligare symptom från till exempel njurarna, centrala nervsystemet samt vid blodpåverkan. Immundämpande medel, till exempel azathioprin, metotrexat, cyklofosfamid och cyclosporin, används vid utbredd och aktiv sjukdom. Cyklofosfamid är särskilt effektiv vid behandling av njursjukdomar. Metotrexat är också ett medel mot reumatiska sjukdomar. Vid behandling av följdsymptom används: blodtryckssänkande medel epilepsimediciner antidepressiva medel antibiotika mot infektioner

Fibromyalgi Fibromyalgi är ett kroniskt tillstånd med bland annat smärtor i muskulaturen. Namnet fibromyalgi betyder värk i leder och bindväv Tillståndet drabbar ofta unga och medelålders kvinnor Man tror att 1-3 procent av befolkningen lider av fibromyaligi DEFINITION Det finns flera olika definitioner på fibromyalgi, samtliga mer eller mindre omstridda. American College of Rheumatologys är den internationellt mest använda: Anamnes på långvarig (mer än 3 månader) generell smärta, innefattande smärta i samtliga fyra kroppskvadranter, d v s på både höger och vänster sida i övre och nedre kroppshalvan (gräns vid ländryggen som räknas till nedre kroppshalvan). Smärta vid palpation på 11 av 18 nedan specificerade ställen, "tender points". Palpationen skall ske med ett måttligt, normalt ej smärtsamt tryck (max 4 kg/cm2) och patienten skall då uttrycka smärta, ej enbart ömhet. Tender points är ett viktigt symtom på allodyni, d v s smärta som svar på en retning som normalt inte är smärtsam. Bilateral palpation utförs på följande lokaler: Occiput, bakhuvudets nedre muskelfästen Lågt cervikalt, främre kanten av transversalutskotten av halskotorna C6-C7 M. trapezius, mitt på övre delen av muskeln M. supraspinatus (medialt i fossa supraspinata) Andra revbenet, vid andra kostokondrala övergången Laterala epikondylen, 2 cm distalt om denna Glutealt, övre yttre kvadranten Trochanter major, baksidan Knä, medialt - 2 cm proximalt om ledspringan Denna kombination av symtom och undersökningsfynd ger en diagnostisk sensitivitet på 88% och en specificitet på 81%. Kritiker menar att definitionen bygger på en cirkelargumentation och att den endast kan påvisa fibromyalgi hos personer som man redan misstänker har fibromyalgi. PREVALENS Frekvensstudier är helt beroende av hur man har definierat generell kronisk muskelsmärta och skiljer sig därför ofta åt. Man brukar dock räkna med att prevalensen är drygt 3% i den kvinnliga populationen och 0,5% i den manliga. Förekomsten ökar med åldern. I 40-årsåldern är frekvensen för kvinnor 3,4%, vid 70 år 7,4% Fibromyalgi förekommer ensamt eller i kombination med andra sjukdomar. Det finns en ökad förekomst bl a vid ledgångsreumatism, SLE och Sjögrens syndrom. PATOGENES Det finns minst tre olika sätt att se på fibromyalgi: Fibromyalgi är en psykiatrisk diagnos. Patienterna har varit överbelastade av en eller annan orsak och detta har lett till värk. Fibromyalgi är en neuroimmunohormonell sjukdom. Fibromyalgi är ett syndrom med förändringar i det centrala smärtsystemet, där perifera förändringar i muskulaturen är av betydelse. Att den psykiska komponenten spelar en betydande roll vid fibromyalgi är de flesta eniga om, men vilken betydelse denna tillmäts i patogenesen är omtvistat. Det finns otvetydigt neuroendokrina förändringar vid fibromyalgi. Vissa patienter har ett förändrat kortisolutsöndringsmönster, andra har avvikande nivåer av serotonin, somatomedin C eller substans P. Det är dock inte visat om dessa rubbningar är primära eller sekundära till den kroniska stress som en fibromyalgipatient lever under. Man har funnit både en perifer och en central komponent av betydelse för uppkomsten av smärta vid fibromyalgi. Det centrala smärtsystemet påverkas troligen bl a genom NMDA-receptorerna. En påverkan på mikrocirkulationen och en påverkad energisituation kan vara viktiga faktorer för att stimulera de perifera receptorerna. Olika patienter har sannolikt olika genes till smärtan, eftersom inte alla patienter svarar på samma sätt i studier. Muskelstudier Fibromyalgipatienter förlägger som regel smärta och värk till muskulaturen och det är därför naturligt att en rad undersökningar har koncentrerats dit. Muskelbiopsier har visat ökad förekomst av "ragged red fibers" och "moth eaten fibers". Dessa förändringar tyder på en påverkan på mitokondriella system. Analys av syrgastensionen på muskelytan har visat värden som tyder på hypoxi eller en försämrad intramuskulär mikrocirkulation. Endotelcellerna i kapillärerna (m. trapezius) är förändrade. Flera studier har visat en påverkan på energiproduktionen i muskeln, både genom analys av mängden energirika fosfater och vid MR-spektroskopisk undersökning. Det finns många sådana studier och de talar delvis mot varandra. Emellertid är de inte utförda på jämförbart sätt och inte i jämförbara muskler. Elert och medarbetare har visat att det finns EMG-aktivitet mellan muskelkontraktioner vid fibromyalgi. Detta påverkar mikrocirkulationen och kan tänkas bero på en förlångsammad relaxationshastighet. Om förändringar i muskulaturen har betydelse för smärtan vid fibromyalgi bör smärtan minska om man stänger av impulstrafiken från periferin. Detta har gjorts i studier genom anläggande av epiduralblockad. Patienterna blev helt besvärsfria efter att ha fått lokalbedövning injicerat epiduralt. Vid fibromyalgi föreligger ingen "allvarlig muskelsjukdom". Man kan inte ställa diagnos genom muskelbiopsi, men de förändringar som finns i muskulaturen kan vara tillräckliga för att framkalla eller underhålla smärta/värk hos en person med förändringar i det centrala nervsystemet. Om förändringar i CNS inte föreligger, leder sannolikt inte muskelpåverkan av det slag som finns vid fibromyalgi till symtom. Studier av smärtmekanismer vid fibromyalgi Epiduralblockad Smärta reduceras på morfin och försvinner helt med lokalbedövningsmedel. Sympatikusblockad Smärtan försvinner i den blockerade armen vid sympatikusblockad. Farmakologisk smärtanalys 80% av patienterna blir besvärsfria på ketamin, d v s NMDA-receptorblockad. Experimentellt framkallad smärta Fibromyalgipatienter har högre smärtintensitet och längre duration av smärtan. Muskelsmärtan framkallas experimentellt genom att via en kateter infundera hyperton koksaltlösning (5,7%) i muskeln. Smärtintensiteten registreras kontinuerligt av försökspersonen med elektronisk VAS-skala. SYMTOM Symtomen vid fibromyalgi kan delas in i två huvudgrupper: Primära symtom -smärta, allodyni -stelhet -minskad muskelstyrka -ökad muskulär uttröttbarhet Sekundära symtom till följd av den kroniska smärtan, t ex -sömnrubbning -trötthet -minnessvårigheter Primära symtom Smärta och värk Värken vid fibromyalgi är oftast lokaliserad till muskulaturen, men patienterna kan också uppleva symtom från exempelvis leder och skelett. Det är ovanligt att det värker överallt samtidigt. Värken kan dock migrera från den ena dagen till den andra. Smärtan förläggs ofta till nack-skuldergördeln, armar, ben eller rygg. Karaktären och intensiteten på smärtan kan variera. Värken beskrivs ofta som molande, men kan även vara brännande eller stickande. Smärtan kan variera i intensitet mellan olika lokaler och tidpunkter. Smärtan ökar ofta under och efter kraftig muskelansträngning samt vid kyla, men minskar vanligen av måttlig aktivitet och värme. Muskulära symtom Nedsatt muskelstyrka och nedsatt muskulär uthållighet är vanligt vid fibromyalgi. Patienterna har framför allt svårt för statiska och upprepade rörelser och måste ta pauser ofta för att kunna utföra muskelarbete. I det dagliga livet kan detta uttrycka sig som svårigheter att springa, bära kassar, arbeta med armarna ovan huvudhöjd etc. Patienterna beskriver dessutom ofta att "allt tar längre tid". Muskelstelhet är ett vanligt symtom, framför allt på morgonen. Durationen av stelheten är relativt kort (ca 30-60 min), till skillnad från RA-patienter som ofta har längre morgonstelhet. Patienterna kan förändra sitt sätt att använda musklerna, med syfte att minska smärtan vid muskelrörelse. Nedsatt muskelfunktion vid fibromyalgi beror inte på att muskelfibrerna är degenererade eller inflammerade. Att funktionen ändå är nedsatt kan bero på en nedsatt förmåga att reflexmässigt aktivera alla motoriska enheter i musklerna, p g a smärtan. Dessutom kan det vara så att aktiveringen av antagonister, d v s de muskler som gör motsatt rörelse, är faciliterad. Övriga symtom Många patienter uppvisar dessutom ett eller flera (för fibromyalgi) ospecifika symtom såsom: stickningar i händerna, parestesier (70%): många patienter har blivit opererade för karpaltunnelsyndrom utan att något sådant förelegat huvudvärk (50%) ängslan, oro (50%) colon irritabile (30%) trängningar till miktion (30%) Raynaudliknande symtom (15%) yrsel (50%) Sekundära symtom Sömn Vid fibromyalgi kan den djupa sömnen störas. Upp till 80% av patienterna upplever sig ha störd sömn. De vaknar ofta nattetid och känner sig sällan utsövda på morgonen. Sömnstörningen har möjligen en patogenetisk betydelse vid fibromyalgi, eftersom flera endokrina och kardiovaskulära funktioner kan störas, t ex sekretion av tillväxthormon, prolaktin, hämning av kortikotrop aktivitet och tyreoideastimulerande hormonproduktion. Trötthet Praktiskt taget alla patienter med fibromyalgi besväras av trötthet i form av ökad sömnighet, ökad trötthet i muskulaturen och en känsla av brist på energi. Tröttheten är ofta det för patienten mest besvärande symtomet. Den ökade tröttheten kan till viss del vara en följd av smärta, dålig sömn och stress, men kan också orsakas av brist på energirika fosfater, påverkad mikrocirkulation eller brist på träning. Kognitiva symtom Koncentrations- och minnessvårigheter är vanligt hos patienter med fibromyalgi. Ständig smärta, stress och trötthet kan vara viktiga orsaker. Psykiska symtom Betydelsen av personlighet och psykiska reaktioner för utvecklingen av fibromyalgi är omdiskuterad. Smärta är en subjektiv upplevelse och påverkas i hög grad av stämningsläge, belastning, upplevelse av ångest och oro förknippade med smärtan. Det finns många studier som påvisar att smärtan vid fibromyalgi är nociceptiv, varför inslag av både somatisk och psykisk genes kan föreligga. Ett flertal undersökningar har gjorts för att studera psykisk hälsa bland fibromyalgipatienter. Ångest och depression är vanligt förekommande. Detta kan vara en reaktion på den långvariga stress som ett kroniskt smärttillstånd för med sig. Man kan tänka sig att samma patogenetiska faktorer ligger bakom såväl fibromyalgi som ångest/depression. DIAGNOSTIK Diagnosen fibromyalgi ställs på förekomst av generell långvarig smärta och hyperalgesi (fibromyalgi är således inte en uteslutningsdiagnos). Smärta kan mätas med VAS-skala (VAS = visuell analog skala) och/eller smärtritning. Vid den kliniska undersökningen skall man finna allodyni/hyperalgesi, d v s tender points, på minst 11 av 18 bestämda anatomiska lokalisationer. Manuellt muskelstatus (muskelstyrka, enkla funktionella test), neurologstatus samt ledstatus är viktigt. För att skärpa diagnostiken avseende smärtmekanism eller för att avgöra vilken typ av farmakologisk behandling som är bäst för patienten, kan man använda en farmakologisk smärtanalys. Patienten erhåller blint olika typer av smärtstillande preparat intravenöst under övervakning. Man ger ett morfinpreparat, xylocain, ketamin samt placebo och bedömer reaktionen på varje enskilt preparat. Farmakologisk smärtanalys används rutinmässigt vid flera av landets smärtkliniker. DIFFERENTIALDIAGNOSER DiagnosUteslutande labprov Polymyosit LD, CK Polymyalgia reumatika SR Hyper- hypotyreos tyreoideastatus Inflammatorisk reumatisk sjukdom SR, CRP, blodstatus, kreatinin B12- folsyrabrist B12, folsyra Kroniskt trötthetssyndrom - BEHANDLING Fibromyalgi är enligt de flesta experter en kronisk sjukdom, vilken med dagens behandlingsmetoder ej är botbar. Det finns dock mycket som kan göras för att lindra symtomen och hjälpa patienten till förbättrad livskvalitet. Icke farmakologisk behandling Smärtskola i någon form har i studier visat sig ha god effekt. Bäst blir effekten om ett team av läkare, sjuksköterska, kurator, arbetsterapeut och sjukgymnast finns runt patienten. Metoden kräver tid. Fysisk träning ger förbättrad kondition och kan därmed höja självkänslan. Träning i varmvattenbassäng upplevs av flertalet patienter som positivt. Akupunktur och TENS kan ha positiva effekter. Farmakologisk behandling Smärtstillande farmaka är viktigt. Det går sällan att uppnå smärtfrihet, men med analgetika typ paracetamol (t ex Alvedon, Panodil) kan smärtan reduceras. Tramadol (t ex Nobligan, Tiparol, Tradolan) kan vara ett komplement. Man bör vara försiktig med dextropropoxifen p g a risken för andningsdepression i kombination med alkohol. Antidepressiva läkemedel har i studier visat god effekt på smärta, morgonstelhet och sömn vid fibromyalgi. Insomningsmedel vid sömnsvårigheter. PROGNOS De flesta studier talar för att fibromyalgi är en kronisk sjukdom. Det finns dock vissa frågetecken kring detta, i enstaka undersökningar har upp till hälften av patienterna förbättrats efter två års uppföljning. ICD-10 Fibromyalgi M79.0 Svenska avhandlingar om fibromyalgi Bengtsson Ann. Primary fibromyalgia. A clinical and laboratory study. Linköping University Medical Dissertations, 1986. Elert Jessica. The pattern of activation and relaxation during fatiguing isokinetic contractions in subjects with and without muscle pain. Vetenskaplig skriftserie Arbete och Hälsa, 1991. Henriksson Chris. Living with fibromyalgia. A study of consequences for daily activities. Linköping University Medical Dissertations, 1995. Kosek Eva. Somatosensory dysfunction in fibromyalgia. Implications for pathophysiological mechanisms. Karolinska Institute/Hospital, Medical Dissertations, 1996. Sörensen Jan. Pain analysis. A study in patients with chronic low back pain or fibromyalgia. Linköping University Medical Dissertations, 1997. Anderberg Ulla Maria. Fibromyalgia syndrome in women - a stress disorder?. Neurobiological and hormonal aspects. Uppsala University Medical Dissertations, 1999. Mannerkorpi Kaisa. Assessment and treatment of patients with fibromyalgia syndrome. Qunatitative and gualitative aspects. Lund University, Medical Dissertations. 1999.

Sjögrens syndrom Sjögrens syndrom är en kronisk reumatisk sjukdom, där kroppens exokrina körtlar är inflammerade, d v s de körtlar som utsöndrar sekret till en kroppsyta t ex tårkörtlar, spottkörtlar mm Sjögrens syndrom - sjukdomskombination med många svåra symtom Folke Lindström, Lund, tidigare Reumakliniken, Universitetssjukhuset, Linköping. (Artikeln har varit införd i Medicinskt Forum nr 1 1994).   Primärt Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun inflammatorisk sjukdom som är såväl systemisk som organspecifik och angriper t.ex. saliv- och tårkörtlar. Sjukdomen medför en rad problem som kräver effektiv behandling. Diagnosen ställs på grundval av anamnes och status. Torrhet i ögon och munhåla är uttalade symtom som bör undersökas med objektiva metoder. Patienterna bör remitteras till specialist så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet. Sicca-syndrom med torrhet i munhåla och ögon har namn efter Henrik Sjögren (1899-1986), som 1933 publicerade sin avhandling om keraconjunctivitis sicca (KCS). Sjögrens syndrom har därefter kommit att innebära en kombination av reumatoid artrit, KCS och xerostomi (XS). På senare tid har införts termen primärt Sjögrens syndrom, för att markera att KCS och XS kan förekomma utan reumatoid artrit (RA). Primärt Sjögrens syndrom (PSS) är mer besläktat med systemisk lupus erythematosus (SLE) än med RA, såväl kliniskt som serologiskt och genetiskt. PSS är i minst lika hög grad som SLE en autoimmun sjukdom, och karakteriseras bland annat av en lång rad autoimmuna fenomen (1). Forskningen beträffande Sjögrens syndrom är idag intensiv och bedrivs på flera ställen. I Malmö har man t.ex. gjort en epidemiologisk studie, som visar att prevalensen av PSS bland individer mellan 52 och 72 års ålder är 2,7 procent. Sjukdomens vanlighet är ytterligare en anledning till att den bör uppmärksammas. Ögon och munhåla Diagnos av Sjögrens syndrom (SS) vilar på sjukhistoria, men också på fastställande av torrhet i ögon och munhåla på ett objektivt sätt. Kravet på sådan objektiv diagnostik har ökat sedan Riksdagen antagit en ny tandvårdstaxa som innebär förbättrat ekonomiskt stöd till patienter med bl.a. Sjögrens syndrom. Därvid krävs att XS skall fastställas objektivt. Xerostomi medför ökad risk för karies och andra tandproblem samt Candidainfektion. Även sväljningen försvåras till följd av torrheten. Atrofisk gastrit är ett annat Sicca-syndrom, sekundärt till autoimmun destruktion av parietalceller i magsäcksslemhinnan. Denna störning kan leda till brist på vitamin B 12 och på sikt till perniciös anemi. I blod kan påvisas parietalcellsantikroppar, vilket då utgör en markör för eventuell B 12-brist med eller utan perniciös anemi. Tabell 1. Jämförelse Primärt Sjögren (PSS) och SLE.SLEP Angripna organSS Angripna organHudSaliv-körtlar LederTår-körtlar LungorLeder Njurar (glomeruli)Lungor Njurar (tubuli) Auto-antikropparAuto-antikropparANA ANA RF Anti-Ro (SS-A) Anti-La (SS-B) Anti-ds DNA Anti-Sm Pancreas Vid PSS kan även pankreasfunktionen vara störd med nedsatt sekretion av bukspott och man finner därvid även förändringar av pancreasgången vid röntgenundersökning (ERP).(3) Övre luftvägar Torrhet i näsan och i de övre luftvägarnas slemhinnor medför ej sällan vid PSS ökad frekvens infektioner som bronkit och bronkopneumoni. Men man finner även ökad risk för s.k. pneumonit med ökad bindvävsbildning och andningsbesvär. Tabell 2. Symtom hos patienter med PSS (huvudsakligen kvinnor mellan 40 och 60 år) diagnostiserade under sju år vid en reumatologisk klinik i England [15]. Ögonbesvär 100% Xerostomi Polyartralgi 94% Raynauds fenomen 81% Spottkörtelsvullnad 47% Thyroideasjukdom 10% Perikardit Pleuropneumoni 9% Lymfom 3% Tyroidea (sköldkörtlar) Ett vanligt autoimmunt fenomen vid PSS är tyroidit. Ungefär hälften av PSS-patienterna har antikroppar mot sköldkörtelantigen och hälften av dessa har hypofunktion av tyroidea krävande substitutionsbehandling(4). Njurar Njurarna kan också angripas av den autoimmuna processen vid PSS och då i form av en interstitiell neftrit. Denna ger sig till känna som en bristfällig förmåga till surgörning av urinen, kallad renal tubulär acidos (RTA). Denna störning kan ge upphov till njursten och förkalkning i njurarna och även framkalla betydande hypokalemi. Nervsystem Symtom från nervsystemet kan ha samband med PSS - man finner CNS-påverkan liknande den vid MS, och ibland påverkan på perifera nerver eller kranialnerver. (6,7). Muskler och leder Påverkan på muskler och leder är vanlig och ter sig som myalgi/artralgi; mer sällan artrit. Polymyosit kan förekomma. Överkänslighet Primärt Sjögrens syndrom medför ökad risk för läkemedelsöverkänslighet. Episoder av purpura på benen, så kallad purpura hypergammaglobulinemika, är relativt vanligt vid PSS. Sådan purpura efterlämnar hemosiderinlagring subkutant, varvid benen med tiden blir allt brunare. Vaskulit kan förekomma. Den autoimmuna störningen vid PSS medieras av lymfocyter. I tår- och salivkörtlarna finner man sålunda mer eller mindre uttalad infiltration av lymfocyter. Man använder sig därför ibland av biopsi av salivkörtlar (i regel de små spottkörtlar som finns på insidan av underläppen). Graden av lymfocytinfiltration ger en uppfattning om intensiteten av processen (8, 9). Lymfocyterna spelar sålunda en central roll vid sjukdomen. Det är därför ej förvånande, att lymfom är vanligare bland PSS-patienter än bland friska jämnåriga. Det är fråga om B-cellslymfom ("non Hodgkin lymfom"). Uppträdande av lymfom kan ge sig till känna som lymfkörtelsvullnader, anemi, övergång av polyklonal till monoklonal immunglobulinökning, feber etc. (10, 11). Laboratoriediagnostik Dessa patienter har oftast polyklonal immunglobulinökning, och denna medför förhöjd SR. Oftast är det fråga om ökning av IgG. Akutfasproteiner typ CRP, haptoglobin etc. brukar var normala. Ofta ser man hos PSS-patienter leukopeni, vilket kan vara ett uttryck för ökad destruktion i perifert blod av granolycyter, orsakat av antikroppar. Flertalet PSS-patienter uppvisar positiv test för reumatoidfaktor och antinukliärfaktor (ANA) jämte andra autoantikroppar som nämnts ovan. Antikroppar mot cytoplasmatiska antigen kallade SS-A och SS-B har beskrivits relativt nyligen. Anti-SS-B ses hos 65 procent av PSS-patienterna, hos 5 procent av friska personer och hos 9 procent av "blandade kolagenospatienter (12). Ökad infektionsrisk PSS-patienter har ofta en låg nivå av IgG, nämligen IgG2, och detta trots att de har hög totalnivå av IgG. IgG2 innehåller antikroppar mot vissa bakterier, bland andra pneumakocker. Brist på IgG2 kan därför öka risk för infektioner. Vi har också sett ökad infektionsbenägenhet hos ett par PSS-patienter med extremt låg nivå av IgG2. Det kan därför vara paradoxalt nog vara motiverat att hos vissa PSS-patienter tillföra gammaglobulin, trots hög nivå av IgG. Orsaken till IgG2-bristen torde vara att en stor del av patientens IgG består av autoantikroppar, och dessa är av IgG1-klass, vilket lämnar mindre utrymme för produktion av IgG2 (13). Behandling Primärt Sjögrens syndrom är sålunda en sjukdom som initialt domineras av sicca-symtom, men det föreligger risk för diverse komplikationer. Det är därför viktigt att identifiera patienter med PSS och regelbundet kontrollera dem för att i tid upptäcka komplikationer. Man kan inte göra så mycket åt sicca-symtomen mer än att förse patienten med tår- respektive saliversätttningsmedel, medan komplikationerna ofta kan effektivt behandlas. Ofta ser man vid PSS svullnad av spottkörtlarna, ibland smärtsam. Svullnaden kan bero på grundsjukdomen och är då ofta av varierande grad. Bestående spottkörtelsvullnad är kopplad till ökad risk för lymfom. Det förlångsammade salivflödet i spottkörteln medför ökad risk för infektion, ofta med Hemofilus influenzae. Septisk parotit kan då uppträda och ge hög, septisk feber jämte svullen och öm spottkörtel. Antiobiotikabehandling är då nödvändig. Behandling med steroider och cytostatika kan vara indicerat vid PSS och kan uppträda vid aids, och kan också ses hos patienter som reagerat på benmärgsplantation med så kallad "graft versus host"-reaktion. I själva verket är den immunologiska avvikelse som föreligger vid PSS mycket lik den vid infektion med HIV. Man har därför diskuterat i vad mån PSS är en virusinfektion som drabbar genetiskt predisponerad individ. (14)

Polymyalgia rheumatica Inflammatorisk muskelreumatism Polymyalgia Polymyalgia rheumatica (inflammatorisk muskelreumatism) och temporalisarterit (inflammation i tinningartären) är två sjukdomstillstånd som kan förekomma var för sig eller tillsammans. Orsaken till sjukdomstillstånden är okänd, men man tror att ärftlighets- och miljöfaktorer har betydelse. Risken för att insjukna i polymyalgia rheumatica och temporalisarterit är störst i 70-80 års åldern. Sjukdomstillstånden förekommer yttest sällan före 50 års ålder. Kvinnor drabbas tre gånger så ofta som män. Symtom Insjuknandet vid polymyalgia rheumatica är oftast hastigt. Symtomen är värk och stelhet, vanligtvis först i nacke, axlar och överarmar. Därefter drabbas bäckenregionen och lår. Angreppet sker liksidigt i höger och vänster kroppshalva. Allmänna inflammationssymtom som trötthet, lätt temperaturhöjning och matleda är vanliga. Vissa av dem som insjuknar får ledinflammationer framförallt i handleder, knogar och knän vid sjukdomsdebuten. Insjuknandet vid temporalisarterit är ofta lika hastigt som vid muskelreumatism. Kännetecknande är svår huvudvärk i tinning eller bakhuvud och nacke. Tinningartären kan vara öm och pulslös. Ömhet i hårbotten, smärtor i tuggmuskulaturen och allmänna inflammationssymtom kan förekomma. Behandling Kortisonbehandling i tablettform är nödvändig för att förhindra smärta, stelhet och inflammation i olika blodkärl. Kortisonbehandling medför oftast en dramatisk förbättring inom något dygn. Efter påbörjad behandling finns det nästan ingen risk för komplikationer vid sjukdomen. Behandlingen kan bli långvarig. Man kan själv minska riskerna för biverkningar i form av skeletturkalkning och viktökning genom fysisk aktivitet och god kosthållning.

Psoriasisartrit Inflammation i leder, senor och muskelfästen på grund av psoriasis Psoriasisartrit Psoriasis är en långvarig hudsjukdom. I Finland har omkring ett par procent av befolkningen insjuknat i psoriasis. Av dessa har omkring 5 - 7 % också någon form av ledsymptom. Vid utbredd och svårartad hudpsoriasis förekommer ledsjukdom hos inemot hälften av patienterna. Den är lika vanlig bland kvinnor som bland män. Sjukdomsorsak Den bakomliggande orsaken är okänd. Sambandet mellan hudsjukdomen och ledsjukdomen har inte heller kunnat klarläggas. Förmodligen är regleringen av den immunologiska försvarsmekanismen rubbad hos personer som insjuknat i psoriasis. Denna tillåter uppkomst av utslag som följd av till exempel infektioner, rispor i huden eller brännskador. Sjukdomen är högst troligt ärftlig. Om bägge föräldrarna har proriasis, är risken att barnet insjuknar omkring 50 %. Om bara ena föräldern har psoriasis är risken omkring 20 %. Utslagen debuterar vanligen vid 20- till 30-årsåldern, men kan också börja redan i barndomen eller vid högre ålder. Symptom Ledsjukdomen uppträder med varierande symptom hos patienter med psoriasis. Vanligen är hudutslag ett första tecken på sjukdomen, medan ledbesvären uppträder ett antal år efter insjuknandet. Det är också möjligt att symptomen är så lindriga att man inte kan identifiera sjukdomen som psoriasis. Då kan det verka som om ledsjukdomen börjar helt av sig själv. Psoriasisartrit indelas nuförtiden i två former: sjukdom i extremiteterna och ryggradssjukdom. I sin svåraste form påminner sjukdomen i extremiteterna om ledgångsreuma och ryggradssjukdomen om ryggradsreuma. Psoriatisk ryggradsreuma drabbar närmast personer som bär riskfaktorn HLA-B27 som arv från sin mor eller far. Karakteristiska symptom är svullnad och ömhet i knäleden eller i någon annan led, eventuellt i kombination med svullnad i hälen eller i akillessenan och ibland i ett helt finger eller i en hel tå (daktylit). Det är rätt allmänt att många leder svullnar samtidigt. Specifikt är att ledinflammationen begränsar sig till lederna längst ut i fingrar eller tår. Oftast begränsas denna inflammation till de fingrar eller tår som angripits av nagelpsoriasis. Diagnostik Diagnosen psoriasisartrit kan ställas då patienten drabbats av hudsjukdomen psoriasis och då en eller flera leder angripits av inflammation. Det är inte alltid lätt att diagnostisera utslagen eftersom symptomen kan vara mycket lindriga eller begränsas endast till naglarna. Oftast förekommer fjällande utslag på armbågar och knän, i naveln och i hårbotten. Ibland förekommer fjällande utslag eller blåsor i händerna och på fotsulan och det kan vara näst intill omöjligt att skilja dem från utslagen i Reiters syndrom. Förhöjd sänka och CRP är tecken på pågående inflammation, reumafaktorn kan dock inte påvisas i blodet. Man bör dock notera att omkring en av 5000 personer drabbas av både hudpsoriasis och ledgångsreuma. Då kan reumafaktorn förmodligen påvisas i patientens blod. Genom en röntgenunderökning kan man se liknande ledskador som vid ledgångsreuma. Psoriasisartriten kännetecknas av skadade ytterled i fingrar och tår. Ledskadorna kan i vissa fall vara mycket omfattande. Behandling I och med att hudutslagen läks ut lugnar också ledbesvären i allmänhet ner sig och därför är det viktigt att behandlingen är ändamålsenlig. Solljus är effektivt mot utslag och lindrar även ledbesvären. Mot lindriga smärtsymptom räcker det med antiinflammatoriska värkmediciner. Vid långvarigare ledinflammation insätts behandling med likadana antireumatiska mediciner som används vid behandling av ledgångsreuma. Hudutslagen förvärras inte av reumamedicinen. Metotrexat har använts betydligt längre vid behandling av psoriasis än vid behandling av ledinflammationer. Preparatet botar inte enbart ledbesvär utan även hudutslag. Retinoin och ciklosporin används vid svårartade hudutslag och ger lindring även vid ledinflammation. Svullna leder kan behandlas med kortisoninjektioner. På grund av infektionsrisken får injektionen inte ges i områden med hudutslag. Ibland blir man tvungen att behandla ledskador med kirurgiska ingrepp precis som vid ledgångsreuma. Prognos Generellt anser man att psoriasisartrit är en mildare sjukdom än ledgångsreuma. Långtidsprognosen är för de flesta rätt god. Ibland är sjukdomen svårartad och reagerar inte positivt på behandling. Då kan den vara invalidiserande och ge permanenta ledskador och stelhet i ryggraden.

MB Bechterew En reumatisk sjukdom som framförallt drabbar ryggen. Av Sveriges befolkning har 0,5 – 1 % Bechterews sjukdom. Sjukdomen ingår i en grupp som kallas inflammatoriska ryggsjukdomer, (spondylatriter) Mb Bechterew / Spondartrit Bechterews sjukdom (även kallad pelvospondylit, ankyloserande spondylit) är en reumatisk sjukdom, där senfästen och ledhinnor i bäckenled, ofta rygg och perifera leder drabbas av inflammation med tendens till förbening. Omkring 95 % av Bechterewpatienterna har den ärftliga genen HLA B27. Genen är ingen dålig egenskap, snarare positiv. Bäckenlederna måste vara involverade. Varför förbening sker efter inflammationen vet man ej. Av Sveriges befolkning har c:a 90.000 människor diagnosen Mb Bechterew. Sjukdomen ingår i en grupp inflammatoriska ryggsjukdomar (spondartriter).  Tillsammans med reaktiv artrit (ledsjukdom efter infektion), Reiters syndrom, några typer psoriasisartrit och artrit vid inflammatoriska tarm-sjukdomar tillhör bechterews sjukdom de seronegativa spondylartropatierna ( rygg-led-sjukdom). Dessa sjukdomar karakteriseras av att de saknar antikroppar riktade mot egen vävnad. Till seronegativa spondylartriter hör Bechterews sjukdom, Psoriasisartrit, inflammatoriska tarmsjukdomar (ulcerös colit, Crohn´s sjukdom), juvenil form (bechterewliknande, eller med en eller få leder engagerade), reaktiv artrit (ledsjukdom efter infektion) och som kan vara utlöst via tarm eller urogenitalt, Reiters syndrom (som är en typ av reaktiv artrit) samt  odifferentierad spondylartrit (myntat uttryck för de som har inkompletta symptom, men där man i släkten kan se symptom från spondylartritgruppen).     Symptom De vanligaste, tidiga symptomen är ryggsmärta, tilltagande morgonstelhet, smärtor från senfästen och bröstkorg, trötthet samt ledinflammationer. Sjukdomen drabbar oftare män än kvinnor och börjar vanligtvis i ung ålder. Den börjar oftast episodvist smygande, nästan omärkligt för att sedan långsamt ge stadigvarande symptom. Kvinnor får i regel sina symptom fem år senare än män. Värken och stelheten kan variera i svårighetsgrad men finns vanligtvis kvar under långa perioder. Bechterews sjukdom betraktades tidigare som nästan uteslutande en manlig sjukdom. Det tar fortfarande lång tid att diagnosticera Bechterews sjukdom hos kvinnor då det är svårare att ställa diagnos för dem. Sjukdomen är lika allvarlig för kvinnor, även om män har mer röntgenförändringar i ryggen. "Patienter med Bechterews sjukdom måste röra på sig" gäller alltså även för gravida kvinnor.  Värken sitter djupt i sätesregionen på den ena eller bägge sidorna av mittlinjen, och med tiden också i korsryggen. Värken kan stråla upp mot höftkammarna, ut mot sidan av höfterna och ner mot knät. Den tar sig också ischiasliknande form som strålar ner i benen. Den karakteristiska uttalade morgonstelheten med smärta väcker många och varar 2 - 3 timmar innan den gradvis mjukar upp sig. Många får också värk i bröstkorgen, över höftkammarna, på sidorna av höfterna, under sätet på sittknölarna och bak vid hälarna. Man kan få inflammation med svullnad i armarnas eller benens stora led. Bröstkorgsrörligheten blir genom förstelningen av revbenslederna allt mer inskränkt, så att slutligen andningen övergår till att man andas med buken. Dessutom påverkas andningen negativt av den förändrade kroppshållningen. En ökad kyfos av bröstryggen förorsakar en hopträngning av buken och därmed också ett mekaniskt intrång på mellangärdsrörligheten (diafragman). Tyvärr så glöms det oftast bort att Bechterws sjukdom inte bara drabbar bäckenet och ryggraden utan även sådana ställen där senor och ligament fästs vid ben. Inflammationen på dessa ställen är speciellt smärtsamma därför att benhinnan har en mängd nerver. Om inflammationen pågår under månader eller år, visar röntgen förändringar typiska för sjukdomen. I regel utvecklas dessa typiska förändringar - fastställda genom röntgen - i bäckenlederna och i regionen kring ryggraden mera långsamt hos kvinnor än män. Det tar ofta 5 - 10 år för dem att bli helt tydliga. Total förbening av bäckenlederna utvecklas senare hos kvinnor, troligen därför att hormonpåverkan fördröjer den patologiska förändringen i dessa leder som är så viktiga vid graviditet och förlossning. Med tiden kan sjukdomen leda till fullständig tillstelning av ryggen, och för några också betydlig tillstelning av höfter och i mindre grad skuldrorna. Var femte bechterewpatient får regnbågshinneinflammationer (irit). Ögat värker, blir rött och ljuskänsligt och kan ge bestående synnedsättning om man inte söker behandling snarast. Det är en djupt sittande ögoninflammation, som kräver behandling av ögonläkare.     Muskulaturens tillstånd Inte enbart förändringarna i ryggradslederna är ansvariga för en framtida utvecklingen. Vår uppmärksamhet bör också riktas mot muskulaturen. Vad händer där? Under sjukdomsförloppet utvecklar sig det som vi kallar muskulär obalans. Det innebär en störning av det normala samspelet mellan funktionellt motsatta muskelgrupper, t.ex. böj och sträckmuskler. Här är det i regel (och särskilt utpräglat vid Mb Bechterew) så att sträckmuskulaturen försvagas, kanske ända till atrofi (muskelförtvining). I motsats till detta tar böjmuskulaturen över genom varaktig förkortning och förlust av töjförmågan. Vilka är den viktigaste muskelgruppen för bechtereware? Ryggsträckarna, som är till för att hålla oss raka, kan på relativt kort tid förlora kraft och förtvina. Eftersom man kan observera detta även i tidigt skede, tillskrivs den kroniska inflammationsprocessen självt en orsaksroll.  Huvudsakligen torde bristen på rörelse vara ansvarig för svagheten i denna muskelgrupp. Varje muskel behöver ständig träning för att förbli effektiv. Lika viktiga som ryggsträckarna är skulderbladsmuskulaturen och sätesmuskulaturen. Svaga skulderbladsmuskler gör att armarna hänger kraftlösa utmed kroppen och otränade sätesmuskler hänger inte längre med för att sträcka höftleden. Resultatet blir en ökad ogynnsam höftböjning. En betydelsefull muskel som tenderar att bli för kort är pectoralis (stora bröstmuskeln) och höftböjarna. När böjverkan ökar mer än sträckverkan i ovannämnda muskelgrupper påverkas såväl bröstandningen som kroppshållningen negativt. Bukmuskulaturen behöver ett särskilt påpekande. Normalt är den en del av den s.k. muskelkorsetten, som ger stöd åt ryggraden och därför måste stärkas. I framskridet stadie finns emellertid redan en spänning av bukmuskeln, som i sin tur leder till en tvångsböjning i höftlederna och som därmed drar bröstkorgsryggen framåt. I detta fall vore det föga vettigt att stärka dessa muskelgrupper. Behandling Den viktigaste behandlingsformen är rörelseträning. Smärtstillande och inflammations- dämpande läkemedel kan hålla sjukdomen i schack så att bechterewpatienten kan klara av sin rörelseträning. Huvudmålet med behandlingen är att lindra symptom och att bevara eller förbättra funktions- förmågan. Särskilt i början måste behandlingsprogrammet anpassas till den enskilde individuellt med mycket information samt lärdom om ett träningsprogram som bör praktiseras dagligen, också på lediga dagar. Det är svårt att få till, så patienten bör följas upp regelbundet av läkare för att hela tiden påminnas om nödvändigheten av träning och se till att förloppet utvecklar sig så gynnsamt som möjligt.     Rörelseträning Man är säker på att alla med bechterews sjukdom uppskattar värdet av träning för att upprätthålla rörligheten, minska smärtan och stelheten och öka välbefinnandet. Även om medicinbehandling med NSAID (antiinflammatoriska mediciner) kan vara effektiva, så är hörnstenen i behandlingen av bechterews sjukdom, ändå den regelbundna träningen. Olika frågor dyker dock upp när det gäller träning. T.ex. vilken typ av träning är bäst vid bechterews sjukdom, hur ofta skall den utföras, hur länge och med vilken intensitet? Rörlighet som inte regelbundet tas ut, krymper. Hur mycket av detta vi sedan behåller genom livet är till stor del upp till oss själva. De flesta av oss har idag stillasittande eller relativt ensidiga arbeten och eller en kronisk rygg- led-sjukdom och detta kan bidra till att vissa muskler förkortas. Och drar man inte ut musklerna så kan man få problem med strama och stela muskler, som i sin tur kan orsaka skador och besvär. En förkortad muskel kan heller inte utveckla full kraft och blir därför också svagare. Det som händer när vi inte regelbundet tar ut den rörlighet som finns i våra muskler är att bindväven, muskelns eget mjuka "skelett" krymper. Och för att töja ut bindväv måste flera förutsättningar vara uppfyllda.  För att komma åt att töja bindväven måste muskeln dras ut maximalt och det förutsätter att muskeln är avspänd och inte spjärnar emot. Därför väntar man med att stretcha på träningen tills man varvat ner. Det behövs också tillräckligt med tid. På träningen töjer man ca 15-30 sekunder per muskel. Tränar Du själv kan Du med fördel upprepa varje övning ett par tre gånger och även töja upp till någon minut per gång om det känns bra. Töjningen blir effektivare om muskeln är varm. Precis som annat material är även bindväven mer formbar om den är uppvärmd. Det gäller att hitta det optimala stramningsläget, där det stramar men inte smärtar. En bechtereware behöver stretcha många muskler. Många har nog hört sin sjukgymnast nämna "hamstrings". Detta för att bechterewaren skall träna för att bli rak. Bl.a. har vi bakre lårmuskeln (hamstrings) startar uppe i sittbensknölen och fäster sedan under knät. Om de är korta kan de dra i bäckenet så att den naturliga svanken planar ut och blir för liten. Patientförening (se Historik) I december 1978 bildades BERIG, med säte Göteborg. 1998-02-25 beslutade årsmötet att BERIG´s upptagningsområde inte längre enbart behöver vara hänvisat till Göteborgsregionen, i första hand med tanke på det nya storlänet Västra Götaland, men att alla som vill vara med i vår förening är hjärtligt välkomna.  Namnet BERIG står för " Bechterewreumatikernas Intressegrupp" BERIG´s stadgar föreskriver att föreningen är tillgänglig för alla, med eller utan  diagnostisierad sjukdom, men med krav på intresse för sjukdomen. Efter dessa förutsättningar arbetar BERIG.   Vi har ett kansli som för närvarande är bemannat måndag-torsdag 9.00 - 14.00. Varje måndag fr.o.m. sept. - maj, har vi jourtelefon-öppet för dem som vill ställa frågor. Eventuellt kommer en direkt e-postlinje att upprättas med reumatolog för frågor och svar via e-post. Mer om detta vid senare uppdatering under rubriken "aktuellt". Ni är välkomna innan linjen är öppnad att, maila till oss om detta låter intressant. Adressen är berig@swipnet.se Vi anordnar landgymnastik samt gymnastik i varmvattenbassäng och har för närvarande en gymnastikgrupp för landgymnastik på tisdagar, och fem grupper med bassäng-gymnastik på torsdagar. Därutöver bassäng-gymnastik i Mölndal. All gymnastik leds av legitimerad sjukgymnast. Medlemsmöten med föreläsare, skatteträffar inför deklarationen samt resor, räkfest och andra små benägenheter är vad vi håller på med. BERIG ingår även i styrelsen för den Samverkansgrupp för Reumatikerdistrikten i V:a Götaland som har bildats. Totalt ingår mellan 12-13000 reumatiker-medlemmar. Detta samarbete stärker gemensamheten inom de olika diagnosgrupperna för reumatikerna.  

Läkemedelsbehandling Inflammations och smärtkontroll: NSAID t ex Brufen, Ipren, Diklofenak, Voltaren, Naproxen, Artrotec Acetylsalicylsyrapreparat: Magnecyl, Treo RID preparat: Ridadura, myocristin Kortisonpreparat Cox-2 preparat Cytostaika Immunsuppressionspreparat Salazopyrin Behandling med läkemedel som dämpar inflammationen är grundläggande. Det är dock viktigt att de används rätt och väl avvägs mot andra behandlingsalternativ. Det saknas dock säkra belägg för att något läkemedel kan ge bestående förbättring och stoppa den process som bryter ned ben och brosk. I väntan på att det ska gå att fullständigt få sjukdomen under kontroll behövs även andra möjligheter till smärtlindring. Att bevara eller förbättra olika funktioner är nödvändigt för ett gott behandlingsresultat. NSAID Med NSAID menas en grupp läkemedel mot inflammationer som bl a minskar smärta och sänker feber. Förkortningen står för "non-steroid antiinflammatory drugs". Medlen anses verka genom att motverka uppkomsten av substanser i kroppen som kan framkalla inflammation, särskilt s k prostaglandiner. Vid behandling med NSAID kan man vänta sig en måttlig men betydelsefull dämpning av inflammationen. Det leder framför allt till att smärtan och stelheten minskar. På det sättet kan du som har en lindrig form av reumatoid artrit få hjälp att hålla smärtan under kontroll. Detsamma gäller om du också behandlas med starkare medel mot inflammation. NSAID är viktiga i behandlingen av reumatoid artrit, men har inte tillräckligt stark effekt vid inflammationer som griper djupare. NSAID ger inte sällan biverkningar av olika slag. Nyligen har en ny "generation" NSAID börjat användas. Dessa kallas Cox2-hämmare och ger betydligt färre och mildare biverkningar, framför allt från mag-tarmkanalen. Smärtstillande medel (analgetika) Förutom NSAID kan vanliga smärtstillande medel användas. Medel mot epilepsi kan användas vid smärta som har sitt ursprung i nervsystemet. Medel mot depression kan vara aktuella vid kronisk smärta. Kortikosteroider ("kortison") Med kortikosteroider menas en sorts hormoner som kroppen själv kan framställa i de s k binjurarna. Kortikosteroider har använts sedan 1940-talet i behandlingen av reumatoid artrit. Riskerna med medicinen har också diskuterats sedan dess. Kortikosteroider i svaga doser har ändå förblivit en viktig del behandlingen.