Affektreglering med Tourette syndrom som utgångspunkt Najah Khalifa Barnneurolog och habiliteringsläkare. Phd BUP-kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala najah.khalifa@neuro.uu.se

Tourette syndrom (TS) Motoriska + vokala tics > 1år Ticsen orsakar lidande eller försämrad funktion i arbete, socialt eller i andra viktiga avseenden Debut <18 åå

TS Motoriska tics: Ögonblinkningar, grimaser, vridningar på huvudet, ryckningar i axlar, armar, ben. Rätta till kläder, glasögon eller dylikt. Självdestruktivitet Vokala tics:Hosta, harkla, snyfta, läten, Skrika ekolali, palilali, koprolali. ”Sensoriska tics” , förkänningar (’premonitory urges)

”Tourettetvång” Många komplexa tics innehåller tvångsdelar Symmetrikänsla Det skall kännas rätt Obehagskänsla mer än katastroftankar

Orsaker – avvikelser avseende Strukturer i hjärnan: pannlober basala ganglier Nätverk: cortex-striatum-thalamus-cortex Signalämnen: dopamin, glutamat, GABA, serotonin, noradrenalin, acetylcholin, opioider

TS N Khalifa 2000 4479 skolbarn i Ludvika, Smedjebacken 7-15 år Tourettes syndrom 0,6%, Kroniska motoriska tics 0.8%, Kroniska vokala tics 0,4%, Övergående tics 4.8% = 6.6% Nästan 50% av alla barn som går i särskolan har tics

Neuropsykologiska problem hos barn med TS Variationen i begåvningen är stor: IQ = 95 (57-125) 16 % har IQ <70 Svårt med exekutiva funktioner, visuospatial konstruktionsförmåga, minne, verbal flöde lägre självkänsla än populationen i övrigt.

Arbetsterapeutbedömning

Samsjuklighet TS (%) A D H D 68 CD/ODD: 24 Autism/Asperger 20 Depression 20 OCD 16 Sömnstörning 28 Inlärningsproblem 82 ALLA DIAGN. 92

Child Behaviour Check List 7-15 år

Familjens rangordning av symtomen Raseriutbrott 36 % Hyperaktivitet/uppmärksamhet 20 % Inlärningsproblem 20% Tvång 12% tics 12%

Internationell TS databas 3.500 TS fall i 22 länder   37% ilska kontrollproblem.   <10% ilska kontrollproblem hos de som har enbart TS Freeman 1999

Affekter Affekten är direktkopplad till en specifik typ av stimuli, vilken ger en särskild form av känslosvar Utvecklingen av känslorna står i nära samband med utvecklingen inom det kognitiva området och binds samman med hjälp av talspråk och tänkade Känslorna byggs upp av individens erfarenheter och påverkas starkt av dennes tankar.

Affekter Det finns ett antal grundläggande affekter, som fungerar från vi är små: Glädje Förvåning Intresse Ledsnad Förakt Motvilja Fruktan Skam Vrede

Affektsmitta Affekt smittar - vi känner av varandras känslor. Det gör vi genom så kallade spegelcellsfunktioner Alla barn är födda med förmågan till affektsmitta. Det är det första ledet i empatiutvecklingen

Ilskeutbrott hos barn Inträffar < 1/3 barn i åldern 3-12 år Vanligast i åldern 3-5 år (75%) Minst vanliga i åldern 9-23 (4%) Pojkar > flickor (3:1) 65% av utbrott är okontrollerbara  94% hemma  92% förälder som mål Utlösare: Får höra "nej" (81%), Oväntad förändring i planer (75%)

Ilskeutbrott vid TS: Hos barn med Tourette syndrom har 37% problem med ilska någon gång i livet Påverkar funktionen i vardagliga livet

Hjärnan och affektreglering Problem med affektreglering är kopplat till svårigheter i ventromediala prefrontala cortex som dämpar reaktioner i amygdala

Affektreglering Att förlora kontrollen kan det leda till: Våldsam Slag Sparkar Bett Skadegörelse Våldsam självskada Verbalt

Aristotle Anyone can become angry, that is easy...but to become angry with the right person, at the right time, for the right purpose, and in the right way...this is not easy.”

Möjliga orsaker till aggression vid TS Tic svårighetsgrad Psykosocial stress Komorbida psykiska störningar Medicinering biverkningar / interaktioner Sensoriska överkänslighet Familj dysfunktion

Tics -Aggression Aggressionsutbrott verkar vara oberoende av svårighetsgrad av tics. Kan vara en kombination av olika stressfaktorer: utmattning efter tics, avbrytande av ticsen Barn blir retade, känner sig annorlunda och oönskade, kan orsaka ångest------MER TICS Tonåren -------- MER TICS Barn rapporterar också obekväma, nervösa, konstiga känslor (rädsla, avsky, tvivel) eller som de kommer att explodera innan en tics kommer.

Komorbida samsjuklighet ADHD-TS Inlärningssvårigheter-TS ASD-TS OCD- TS ( "trion" TS-ADHD-OCD”) Sömnstörning-TS Affektiva tillstånd-TS ODD/CD-TS Ätstörning-TS

Tics- Självskadande beteende Förekommer till 17-22% vid TS. SB relaterats både till OCD symtom och till svårighetsgrad av tics. Farmakologisk beh.: SSRI, neuroleptika, antiepileptika Litium Naltrexon-fallbeskrivningar vid självdestruktivitet

Sensoriska överkänslighet Hörsel Ljus Smak Färg Beröring

Bedömning av illskeutbrott TS Beskriv: Frekvens Svårighetsgrad Varaktighet Utlösande faktor Sammanhang

Behandling av aggressionsutbrott vid TS   Psychoeduction   Föräldraträning. PMT.   Familjeterapi , FFT   Social träning   Anger Management program. ART   Dialektisk beteendeterapi, DBT   Anti-mobbning program   Fysisk träning, kost, sömnhygien

TS-agressivitet och PMT Föräldrar tränas för att påverka barnets beteende i hemmet. Bygger på interaktionsteorier föräldrar – barn Studie med 48 barn och ungdomar med TS + kontrollgrupp och Parent Management Training: En klar reduktion av explosivt beteende, men ingen reduktion av tics. Schahill 2006

Uppsala modellen NPBE- Tourette team Föräldrautbildning 1- Grundkurs vid 3 tillfällen 2- Fortsättningskurs vid 5 tillfällen

Grundkurs Träff 1: TS, vad innebär diagnos, prognos, miljöfaktorer Träff 2: Behandling, Tips & råd Träff 3: Att leva m TS, strategier som kan lindra ticsen och minska stress. Anhörigas erfarenheter

Fortsättningskurs Träff 1: Att prata m sitt barn om tics/TS Träff2: Konflikter och problemlösning Träff 3: Att prata om tics/TS med andra Träff 4: Föräldrastress och egenvård Träff 5: Positiva teman och anpassning

Träff 1 Att prata m sitt barn om tics/TS Prata med sitt barn om känslighet- För mkt av det goda Prata m sitt barn om tics rent allmänt Prata m sitt barn när det finns aktuella problem, i en hel situation Prata om habit reversal och annan behandling

Träff 2 Konflikter och problemlösning Genomgång av 5 principerna 1- ändra situationen 2- Lära barnet alternativt beteende 3- Förstärka alternativt beteende 4- Avlägsna befintliga förstärkare 5- Använd negativa konsekvenser på oönskat beteende

Träff 3 Att prata om tics/TS med andra Hur mkt vill man berätta? Öka förståelse för barnets känslighet Gränser och uppfostran Prata m andra närstående Syskonbemötande/släkten Prata med negativt inställda personer

Träff 4 Föräldrastress och egenvård Stress och sårbarhet modellen Vad är det som stressar? Hur kan man reducera stressen i vardagen? Hur kan man vårda sig själv rent allmänt? För och nackdelar för barnet? Hur kan man som föräldrar underlätta för varandra och undvika konflikter? Kan man det?

Träff 5 Positiva teman och anpassning Barnet och hans/hennes tics är inte bara ”ett problem” Hur kan man använda ticsen till att skapa positiva stunder med sitt barn? Informera om behandling Samarbeta med barnet i behandling på ett positivt sätt

Habit reversal Definiera tics Träna att känna igen Bestämma bra motbeteende Träna motbeteende Uppmuntra användning av metoden Naturliga vinster av behandlingen

Behandling av impulsivitet vid TS ADHD: CS, atomoxetin, alfa-agonist OCD: SSRI, atypisk neuroleptika, klomipramin Depression/ångest: SSRI, TCA, bupropion Bipolär störning: Lithium, valoproat, karbamazepin, atyp. neuroleptika

Behandling av illskeutbrott vid TS Atypiska neuroleptika: risperidon, aripiprazol, olanzapin, ziprasidon, quetiapin SSRI: fluoxetin, sertralin, fluvoxamin, citalopram, paroxetin Antiepileptika / MoodStabilizers: Litium, valproat, lamotrigin, karbamazepin, topiramat Andra: psykostimulantia, klonidin

Positiva sidor vid TS En andel har - ssk god verbal begåvning musikalisk talang många beskrivs ha stor noggrannhet och energi Kända personer som sannolikt hade TS WA Mozart Samuel Johnson

Internet länkar www.lul.se/infoteket www.attention-riks.se www.sjalvhjalppavagen.se www.mindrebrak.se www.lul.se/BUP/kvalitetshandboken. (olika handlingsprogram)

Tack