Hydrocefalus Johan VirhammarAgneta Gustafsson AT-läkareLeg sjuksköterska DoktorandNPH-ssk

Kvinna 73 år Bor med make i villa. Tablettbehandlad diabetes mellitus typ 2, hypertoni. Appendektomerad. Sex månaders tilltagande balansstörning. Börjat använda rollator vid promenad utomhus. Fallit baklänges vid två tillfällen och slagit sig. Använt trosskydd regelbundet i många år men sista tiden mer läckage, framför allt då det ofta blir bråttom till toaletten. Tar sig inte för att göra saker längre och beskrivs av vänner som initiativlös. Maken tycker att patientens närminne har försämrats sista tiden.

Film

Diagnos? Symptom: Gångproblem, kognitiv försämring och urininkontinens. Tänkbara diagnoser?

Betydelse Hydrocephalus = hydro kefalé = vattenskalle Innebörd: vidgade ventriklar

Bakgrund CSF = cerebrospinalvätska = liquor = ryggmärgsvätska Volym: ca 150 ml Omsättning: ca 500 ml/dygn Sammansättning: 99% vatten, ca 1% koksalt och andra salter. Vätskan innehåller också en liten mängd protein, socker och enstaka vita blodkroppar. Funktion: Ge mekaniskt skydd åt hjärnan och ryggmärgen, att transportera aktiva substanser inom centrala nervsystemet och att transportera bort slaggprodukter.

Sidoventriklar Tredje ventrikeln Fjärde ventrikeln Akvedukten Plexus choroideus Arachnoida villi/Paccionis granulationer

Anatomi

Hydrocephalus Obstruktiv Kommunicerande Sekundär Idiopatisk NPH Indelning

Obstruktiv hydrocefalus

Mekaniskt hinder: tumör, membranbildning, cystor, sekundärt till blödning eller infektion Alla åldrar Akut, kronisk eller asymtomatisk Stort symtomspann: från asymtomatisk till medvetslös Ibland symptom på ökat ICP Behandling: Inte självklart! Ventriculocisternostomi eller ventrikuloperitoneal shunt. Även eventuellt behandling mot tumör.

Kommunicerande hydrocefalus Sekundär : Subarachnoidalblödning, meningit, trauma Idiopatisk : Normaltryckshydrocefalus (NPH) Kongenital : Avstannad

Sekundär kommunicerande hydrocefalus Vanligt första månaderna efter skalltrauma och SAH 50-70% går tillbaka spontant Samband med blödningens omfattning shuntoperation/år för sekundär hc Ökning hos hemikraniektomerade patienter efter media infarkt

Sekundär kommunicerande hydrocefalus symptom Kan vara huvudsakligen kognitiva Kan även omfatta gångapraxi och inkontinens Medvetandesänkning på gränsen till vegetativ Fokala bortfall accentueras av hydrocefalus

Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH) Ålder vid symtomdebut: år Typiska symtomtriaden Gångstörning Kognitiv nedsättning Urininkontinens Normalt eller lätt förhöjt intrakraniellt tryck!

iNPH Okänd patofysiologi Trolig prevalens:1-2% in patients > 65 years

Behandling Ventriculoperitoneal shunt (VP-shunt) 50-80% förbättrade i symtom

Diagnos Kliniska symtom Radiologi Invasiva tester

Differentialdiagnoser Parkinsons sjukdom Alzheimers sjukdom Vaskulär demens PSP, MSA

Radiologi Datortomografi är första steget. Ofta oväntat fynd vid en annan frågställning, tex trauma.

MRT

Invasiva tester Manuell tryckmätning inkl tapptest Likvordynamisk undersökning inkl tapptest

Manuell vilotryckmätning PVK-sättning, premedicinering LP med 1 nål Tryckmätning med stigrör Provtagning Likvortappning ml Bedömningar före och efter tappning Förbättring efter tapptest talar starkt för att pat också förbättras av operation!

Likvordynamisk undersökning

Likvordynamisk undersökning forts LP med 2 nålar Vilotryck 15 minuter Provtagning (CSV-rutin inkl. demensmarkörer) ICP höjs till 6 konsekutiva trycknivåer Konduktansvärde Relaxering till vilotryck PVK, premedicinering Tapptest Bedömningar före och efter tappning

Behandling av NPH Operation är enda effektiva behandling och en bedömning görs från fall till fall. Faktorer som talar för positivt utfall av operation: Typisk klinik och radiologi Positivt tapptest Patologiskt infusionstest Kort symtomduration Gångstörning före kognitiv störning Mild kognitiv nedsättning Avsaknad av cerebrovaskulär sjukdom

Ventrikuloperitoneal shunt Ingreppet tar mindre än en timme. Enbart en del av håret rakas vid elektiva ingrepp.

En kateter placeras i den ena sidoventrikelns frontalhorn, likvorflödet styrs av en shuntventil subkutant bakom örat. Ventilen är kopplad till en lång kateter som tunnelleras under skinnet och ca cm läggs in i fri bukhåla.

Reglerbara ventiler Strata

Reglerbara ventiler Codman

MRT och justerbara ventiler OBS MRT!!! Reglerbara shuntar kan ändra inställning när de utsättes för starka magnetiska fält. Man måste kontrollera shuntventilens inställning före och efter MRT undersökning.

Att tänka på compliance Shuntoperation kräver en del samarbete från patienten och dess familj pga risk för komplikationer mm Pat m livslång Waranbehandling löper stor risk för komplikationer Pat med missbruksproblem op endast på vitalindikation Kraftig övervikt försämrar CSF dräneringen

Att tänka på medicinskt status Är patienten i optimalt kardiopulm skick? Diabetes under kontroll? Har pat hudsjukdom eller öppna sår? Har pat pågående infektioner? Pågår behandling med Waran, Trombyl eller Plavix? Kan pat vara utan dessa 2-6 månader?

Att tänka på tidigare kirurgi Bröstcancerop? Sida? Bukoperation? Orsak? Resistenser? Aorta aneurysm? PEG, Colostomi, Tracheostomi? Malignitet?

Vad kan trassla efter en shuntop? Intrakraniella hematom: fokala bortfall, huvudvärk, medvetandepåverkan. Akuta infektioner: UVI, sårinfektion, pneumoni, meningittecken, rodnad längs shuntförloppet. Felaktigt läge av ventrikelkateter/urgliden bukkateter.

Hyperdränering: för mycket likvor rinner ut, ventriklarna töms för snabbt/för mycket. Kan ge huvudvärk, illamående, kräkningar, subdurala hygrom/hematom (akuta och kroniska). Subdurala hematom kan bli mycket stora innan pat får symptom!!! Vad kan trassla efter en shuntop?

Hyperdränage

Urgliden bukkateter Obs serom existerar praktiskt taget aldrig i buksnittet, det är alltid likvoransamling eller abscess i bukväggen tills motsatsen är bevisat. Buksåret kan spricka och då stor risk för infektion, kontakta neurokir jour!

Vad kan trassla efter en shuntop Likvoransamling i buksåret : likvor kommer inte ut i fri bukhåla pga. bukkatetern har glidit ut och ligger subkutant.

Akut handläggning av misstänkt shuntkomplikation Klinisk undersökning Syns något avvikande längs shuntförloppet från skalpen till buken? Är huden hel? Finns det infektionstecken? Förekommer det någon uppdrivning längs slangen eller i anslutning till bukinträdet?

Radiologisk utredning vid misstänkt komplikation DT hjärna – ventrikelvidd? SDH? Kateterläge? Rtg shuntöversikt : – kontinuitetsavbrott? Vad står shuntventilen på? Ligger bukkatetern i buken? DT buk – urgliden bukkateter? Liquorcysta vid spetsen?

Ventrikulocisternostomi (VCS) 1:a handsval vid aqueduktstenos och ventrikeldilatation! (Obstruktiv hydrocefalus) Fungerar i 50-70% OK för pat med tidigare shunt Ålder 6 m-60 år

Plats för VCS

Vad kan trassla efter VCS? Likvorläckage från såret och meningit är sällsynta (<2%) Kroniskt subduralhematom också sällsynt. Sannolikt beror det på att hjärnatrofin predisponerar för utvecklingen av subdurala hematom. Intracerebrala hematom, kärlskador (basilaris) extremt sällsynta. VCS ärrar igen eller är otillräcklig 30-40%

Utredning av NPH vid Akademiska sjukhuset

Mottagningsbesök Återbesök 12 mån postop Återbesök 3 mån postop Operation Utredning på avdelning, 2-3 dygn Remissgranskning

NPH-teamet Uppsala Neurolog Neurokirurg Sjukgymnast Arbetsterapeut Sjuksköterska Samordnare Medicinsk teknisk personal

Läkarens roll Diagnos – Finns radiologiska och kliniska tecken på NPH? Finns tecken till differentialdiagnoser som kan ge liknande symtom? Comorbiditet och operationsrisker?

Samordnare/sekreterarens roll Väntelista öppen/sluten vård Slussar telsamtal från patienter Nationellt NPH-kvalitetsregister

Sjuksköterskans roll Tapptest Infusionstest Samordningsfunktion Kontaktperson

Sjukgymnastens roll Bedömer patienten före och efter tapptestet samt vid återbesök. Bedömer gångstil och balans med validerade skalor Mäter tid och steg vid olika kvantitativa tester. Gång 10 m, baklängesgång, timed up and go osv. Räknar ut eventuell förbättring efter tapptestet vilket har stor betydelse för beslut om operation.

Arbetsterapeutens roll Bedömer patienten före och efter tapptestet samt vid återbesök. Bedömer kognition, ADL och handikappnivå, kontinens Rankin scale, Barthel index, MMT, urgency scale. Räknar ut eventuell förbättring efter tapptestet.

Konferens Multidiciplinärt deltagande Utredningsresultat redovisas Bedömning risk/nytta Teambeslut Patient&inrem.läkare meddelas

Operation Operation: 2,5 timme inkl sövning + väckning. Postoperativ övervakning: 6 på NIMA. Vårdavdelning: Får äta och röra sig fritt. Ej lyfta armar över axelplanet, ej lyfta tungt, ej dra sig upp med hävert. Utskrivning: 2 dygn efter op. Till hemortssjukhus eller geriatriken. CT-hjärna 6 veckor efter op.

Återbesök 3 samt 12 månader efter operationen. Träffa neurolog, sjukgymnast samt arbetsterapeut. Samma bedömningsinstrument som preoperativt för att kunna bedöma effekt av shuntning. Utesluta shuntkomplikationer. Reglera shuntmottstånd?

Veckoschema NPH 85 D

2012-utredningar 147 NPH-utredningar 12 Shuntdysfunktionstester 6 IIH-vilotrycksmätningar Ca 60 Vp-shuntoperationer

Nationellt samarbete Kvalitetsregistret Usermeeting Celda Studiebesök

NPH-styrgrupp Verksamhetschef neurologi Verksamhetschef neurokirurgi Närmaste chef för de olika teammedlemmarna

NPH-styrgrupp sammanträden ca 2 ggr/termin Väntelista, utredning, operation, poliklinik Team-resurser Team-aktiviteter Årsberättelse Övriga verksamhetsärenden

Forskning Radiologisk bild vid NPH Tapptestets utvärdering Cerebralt blodflöde vid NPH