Pediatriska hjärntumörer

En presentation över ämnet: "Pediatriska hjärntumörer"— Presentationens avskrift:

1 Pediatriska hjärntumörer
Bakre skallgropen Magnus Lidén Röntgenläkare

2 Disposition Anatomi Epidemiologi Symtom Avbildning
De vanligaste tumörerna (och några ovanliga)

3 Denna föreläsning Tumörer i fjärde ventrikeln
Tumörer i lillhjärnshemisfärer / vermis Tumörer i hjärnstam Inte extraaxiella tumörer t.ex. ponsvinklar

4 Bakre skallgropen

5 Bakre skallgropen

6 Bakre skallgropen Tentoriet Tentoriet

7 Bakre skallgropen Tentoriet Tentoriet Foramen magnum

8 Bakre skallgropen

9 Bakre skallgropen

10 Bakre skallgropen

11 Bakre skallgropen

12 Bakre skallgropen Mesencephalon

13 Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon

14 Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna

15 Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna
Fjärde ventrikeln

16 Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna
Fjärde ventrikeln Medulla oblongata

17 Bakre skallgropen Akvedukten Mesencephalon Vermis / lillhjärna Pons
Fjärde ventrikeln Medulla oblongata

18 Bakre skallgropen

19 Bakre skallgropen Pons

20 Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär

21 Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Vermis

22 Bakre skallgropen Pons Lillhjärnshemisfär Fjärde ventrikeln Vermis

23

24 Bakre skallgropen

25 REBUS

26

27

28

29 Paltkoma är ett norrländskt dialektalt uttryck som blev riksbekant genom tv-programmet Värsta språket. Ordet beskriver den dåsighet som drabbar den proppmätte efter en stadig måltid, eller som Norrländsk uppslagsbok definierar det: "det fullständigt utslocknade tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal (pite)paltar" [1]. Dåsigheten kommer av att kroppen efter intagande av föda uppreglerar det parasympatiska nervsysemet för att fokusera på matsmältningen. Andra dialektala ord för paltkoma är paltschwimen och grötsvimmen. Fenomenet är på engelska känt som post-lunch-dip eller food coma. PALTKOMA WIKIPEDIA

30 ”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning
som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”

31 ”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning
som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”

32 Epidemiologi CNS-tumörer hos barn är den näst vanligaste (efter leukemier) maligniteten Supra- och infratentoriella lika vanliga Incidens per miljon I Sverige: st. I Eskilstuna 2,5-4 st. per år

33 Symtom beror på Ålder Tumörens lokalisation

34 Ålder Små barn: ökat huvudomfång, tillväxthämning, letargi.
Större barn: huvudvärk, ökat ICP, kramper.

35 Tumörens lokalisation
Kräkningar, illamående: 4:e ventrikeln Kranialnervspåverkan: hjärnstam Ataxi och balans: cerebellum

36 AREA POSTREMA

37

38

39 Avbildning Ultraljud: småbarn DT: joniserande strålning, om akut
MR: att föredra preoperativt

40 Avbildning av tumörer Avviker jmf med normalt hjärnparenkym
Celltät tumör (malign): T2, diffusion, attenuering Barriärskada / angiogenes: kontrastladdning EXPANSIV!

41

42

43 Avbildning DT Hög attenuering motsvarar hög celltäthet (malignitet)
Förkalkningar Skelett

44

45 Avbildning MR Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio

46 Avbildning MR Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

47 Avbildning MR Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio Inskränkt diffusion: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

48 DWI ADC

49 T2

50 MR basic T1 utan och med kontrast (MPRAGE) T2 FLAIR Diffusion
Susceptibilitet ?

51 Sasag T1 tra T2 tra TIRM tra T1 mprage diffusion ev tra SWI tra mprage T1 Gd

52 MR advanced imaging MR spektroskopi (metaboliter)
MR perfusion (blodvolym)

53 MR spektroskopi Skilja tumörinfiltration från ödem
Gradering av tumören?? Skilja tumör från något annat t.ex. abscess Efter behandling: Skilja mellan tumör och strålnekros.

54 T1 Gd

55

56

57

58

59 MR Perfusion Blodvolymen (CBV) ökar pga. angiogenes
Differentiera mellan olika tumörer (kärlrik vs icke kärlrik) Gradering av tumör?

60 CBV T1 med Gd

61 CBV T1 med Gd

62 MR Perfusion Respons på behandling? Recidiv? Är det tumör?

63

64

65 MR advanced imaging ALLTID KOMBINERA SPEKTROSKOPI /PERFUSION MED VANLIGA MR-BILDER!

66

67 Talgoxe

68 De vanligaste… Hjärnstamsgliom PNET / medulloblastom
Juvenilt pilocytiskt astrocytom Ependymom

69 Hjärnstamsgliom 10-15% av alla CNS-tumörer
25% av bakre skallgropstumörer hos barn Heterogen grupp (klinik, histologiskt, biologiskt)

70 Hjärnstamsgliom Pons, medulla oblongata, mesencephalon
Fibrillär typ, ventralt i pons, dålig prognos Fokal typ, ofta pilocytiska astrocytom, bättre prognos. Om associerad med NF bättre prognos

71 T2

72 Medulloblastom Primitiv neuroektodermal tumör ”=” medulloblastom
Vanligaste CNS-tumören hos barn 30-40% av alla bakre skallgropstumörer hos barn

73 Medulloblastom Vermis klassiskt 75%, hemisfärer WHO grad 4
Ofta under 10 år (5-9år) Tidig spridning via CSF med subarachnoidala metastaser längs fåror samt till spinalkanal

74

75 Medulloblastom Cystor/solida partier/kontrastuppladdning
Blödning/förkalkningar Solid del ofta celltät med låg T2 signal (hyperdens på DT) Bara 30% har typiskt utseende….

76

77 Låg t2 signal

78 T1 Gd

79 Medulloblastom Kirurgi och postoperativ strålning mot kranium och spinalkanal samt cytostatika 5 års överlevnad efter behandling 60-80% Recidiv vanligt

80 Medulloblastom Flera undergrupper
Två vanligaste typerna är klassiskt MB och desmoplastiskt MB

81 Klassisk subtyp Typiskt radiologisk bild för celltät tumör
Extremt aggressiv

82 T2

83 Desmoplastisk subtyp Ofta äldre barn eller vuxna Off midline
Bättre prognos

84 T1 Gd

85 JPA Juvenilt pilocytiskt astrocytom
Vanliga, 20-30% av alla pediatriska tumörer i bakre skallgropen Vermis/hemisfärer WHO grad 1, dvs benign

86

87 JPA Vanligast i 10-årsåldern (5-15 år) Cystor
Stark kontrastuppladdning! Solid del hög T2 signal

88 T1 Gd

89 JPA Benign, WHO grad 1 >90% överlever efter 10 år
Växer långsamt, lång överlevnad efter subtotal excision

90 Hög t2 signal

91 Medulloblastom JPA T2

92 Ependymom 15% av bakre skallgropstumörer
I fjärde ventrikeln, ponsvinkel WHO grad 2 Två toppar, ffa. små barn under 3 år samt vuxna

93 Ependymom Varierande signal på MR Blod/förkalkningar/nekroser
Varierande kontrastuppladdning Plastisk, växer ut i foramina magendie/luschkae ”TANDKRÄMSTUMÖR”

94

95 Foramina Lusckae Foramina Lusckae Foramina Magendie

96

97 T1 Gd

98 Ependymom 10-15 % spridning till spinalkanal Kirurgi/strålning
5 års överlevnad på 70-80% efter total excision, 35% vid subtotal

99 T2

100 T2

101

102

103 Härfågel

104 De ovanliga… Hemangioblastom ATRT (atypisk teratoid rhabdoid tumör)
Lhermitte-duclos sjukdom (dysplastisk gangliocytom)

105 Hemangioblastom Okänd etiologi
Associerad med von Hippel-Lindau (AD sjukdom som ger ökad risk för tumörer) Kan drabba barn med von Hippel-Lindau (tumörer retina, njurar och hjärna)

106 1926 Arvid Lindau

107 Hemangioblastom Ofta en välavgränsad cystisk tumör med kontrastladdande nodulus Kärlrik, kan likna kärlmissbildning

108

109 Hemangioblastom ? JPA ?

110 Kl 1600 hemangioblastom Kl 2200 JPA

111 DET VANLIGA ÄR DET VANLIGA

112 KÄRLRIK, HÖG CBV ? Hemangioblastom ? JPA ?

113 ATRT Atypisk teratoid rhabdoid tumör Högmalign Yngre än medulloblastom
Ser ut som medulloblastom (även histologiskt)

114 ATRT T1 T2 T1 Gd

115 Lhermitte Duclos sjukdom
Dysplastisk gangliocytom Missbildningstumör Växer långsamt, symtom oftast i vuxen ålder Typiskt utseende, förstorade folie Ett diffust astrocytom är väl sannolikt vanligare

116

117

118 Sammanfattning Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för ?

119 Sammanfattning Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för JPA

120 Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för ?

121 Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för medulloblastom

122 Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ?

123 Sammanfattning Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ependymom

124 Sammanfattning Tumör i pons, medulla, mesencephalon: ?

125 Sammanfattning Tumör i pons, medulla, mesencephalon: hjärnstamsgliom

126 Tumörhärmare Abscess, infarkt, blödning, kärlmissbildning, pontin myelinolys osv osv

127 Tumörhärmare Pontin myelinolys

128 Tumörhärmare Pontin myelinolys Abscess

129 GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är: 1: 2:
3:

130 GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1: metastas 2: 3:

131 GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1: metastas 2: metastas 3:

132 GLÖM INTE ! Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:
1: metastas 2: metastas 3: metastas

133 Tack Dr Wang Karolinska sjukhuset Dr Mosskin Karolinska sjukhuset
Prof Maly Sundgren Lund Dr van den Hauwe Antwerpen Roberth Johansson MSE