Inflammatoriska ryggsjukdomar Meliha C Kapetanovic överläkare, docent Skånes Universitetssjukhus Reumatologkliniken Lund och Malmö 121206

Spondylartriter Ankyloserande spondylit Psoriasisartrit Artrit associerad med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) Juvenil ankyloserande spondylit Reaktiv artrit Odifferentierad spondylartrit

Gemensamma drag hög frekvens av entesit och ryggengagemang (sakroiliit, spondylit) samt extraartikulära manifestationer ffa från hud, ögon och magtarmkanal

Ankyloserande spondylit (AS) prevalens i västvärlden ca 0,1-0,2 %. mildare fall förekommer hos upptill (prevalens 0,5 %) Incidensen i Västeuropa är cirka 6/100.000/ år cirka tre gånger vanligare hos män än hos kvinnor varierande förlopp; negativa prognostiska faktorer som angetts: debut i tidig ålder, manligt kön, tidiga RTG förändringar, ögonengagemang, tidigt höftledsengagemang samt höga SR/ CRP.

Diagnos I randomiserade kontrollerade studier (RCT) har i regel patienterna definierats enligt New York-kriterierna från 1984 Under 2009 har ASsessment in Ankylosing Spondylitis (ASAS)-gruppen presenterat kriterier för spondylartrit med axialt engagemang, vilka definierar en större sjukdomsgrupp än New York kriterierna och där MRI undersökning av bäckenlederna och HLA-B27 bestämning är centrala komponenter (Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2009 )

Modifierade New York-kriterier (1984) för ankyloserande spondylit (AS) 1. Ländryggsvärk under minst tre månader som förbättras av rörelse men ej av vila 2. Begränsad rörlighet i ländryggen sagitalt (i sidled) och frontalt (framåt och bakåt) 3. Minskad bröstkorgsexpansion (ålders- och könsjusterat) 4. Bilateral sacroiliit grad II-IV eller unilateral sacroiliit grad III eller IV Fotnot: Definitiv AS föreligger vid kriterium 4 och minst en av punkt 1-3

Nationella riktilinier för rörelseorganens sjukdomar 2012 Rekommendationer vid inflammatorisk ryggsjukdom (axial spondylartrit) och ankyloserande spondylit ryggsmärta som blir värre på natten och ofta är lokaliserad till ryggslutet samt morgonstelhet. både smärtan och stelheten förbättras av fysik aktivitet (men inte av vila). Axial spondylartrit kan leda till skador på skelettet (benförstöring, ökad nybildning av ben i sakro-iliakalederna eller mellan kotorna. Sjukdomen benämns då ankyloserande spondylit (tidigare Bechterews sjukdom). Även andra organ kan angripas av sjukdomen (ögoninflammation (irit), perifer ledinflammation, inflammatorisk tarmsjukdom eller psoriasis)

Rekommendationer om diagnostik Hälso- och sjukvården bör undersöka bäckenlederna med magnetkamera vid långvarig inflammatorisk ryggsmärta som är i ett tidigt skede undersöka bäckenlederna med datortomografi vid långvarig inflammatorisk ryggsmärta som är i ett senare skede Hälso- och sjukvården kan undersöka bäckenlederna med konventionell röntgen vid långvarig inflammatorisk smärta som är i senare skede

MRI of the sacroiliac joints of a 22-yr-old man suspected of early spondylarthropathy. MRI of the sacroiliac joints of a 22-yr-old man suspected of early spondylarthropathy. The examination shows the features of active inflammation. (a) Semicoronal STIR image demonstrating bone marrow oedema (arrow). (b) T1 FS image after intravenous Gd, showing vascularized inflammation in the same areas (arrow). Puhakka K B et al. Rheumatology 2004;43:234-237 © 2003 British Society for Rheumatology

Behandling NSAIDs: en betydande dokumentation avseende symtomlindrande effekt och säkerhet i korttidsstudier God klinisk erfarenhet finns av behandling med lokala steroid injektioner vid engagemang av sacroiliacaleder och perifera leder peroral behandling med glukokortikoider används ibland vid skov (otillräckligt vetenskapligt underlag) RCT har visat att sulfasalazin har moderat effekt på den perifera ledkomponenten, men ingen eller liten effekt på det axiala engagemanget medan stöd saknas för effekt av metotrexat Biologisk behandling med TNF-hämmare (adalimumab, etanercept, golimumab och infliximab )

Psoriasisartrit Psoriasis förekommer hos 2 % av befolkningen och enligt varierande studier har 5-40 % någon form av artritengagemang. Enligt svenska diagnos register har 0,24% av den vuxna befolkningen diagnostiserad psoriasisartrit Incidensen 3-6/100.000; lika ofta män och kvinnor en betydligt allvarligare långtidsprognos avseende funktionsnedsättning, leddestruktion och överlevnad än vad man tidigare trott Faktorer för dålig prognos är förekomst av fem eller fler svullna leder, daktylit och hög sänka.

Diagnos Olika förslag har funnits för klassifikation genom åren från Moll & Wrights förslag 1976 till de nu gällande CASPAR-kriterierna Den kliniska bilden varierar under sjukdomsförloppet men patienten kan grovt klassificeras som: -mono-/oligoartikulär (30-50 %) sjukdom - symmetrisk polyartrit (30-50%) eller -huvudsakligen axial sjukdom (5 %) -en generell tendens till engagemang av DIP-leder (25 %), röntgenologiska mutilerande förändringar (5 %), samt spondylitengagemang av varierande grad (30 %).

CASPAR klassifikationskrieterier för psoriasisartrit (PsA) Inflammatorisk ledsjukdom (perifer -, axial - eller entesial sjukdomsbild) samt ≥3 poäng av följande; (hudpsoriasis vid undersökningstillfället ger 2 poäng, övriga fynd ger en poäng var) Vid undersökningstillfället hudpsoriasis, anamnes på egen psoriasis eller familjeanamnes på psoriasis Vid undersökningstillfället typiska nagelförändringar inkl onycholys, pitting eller hyperkeratos Negativ RF Pågående daktylit eller anamnes på daktylit Radiologiska förändringar; juxtaarticular bennybildning (ej osteofyter) på slätröntgen av händer och fötter.

Behandling NSAID-preparat: ett fåtal små studier som undersökt behandlingseffekten av NSAID vid PsA men lång och god klinisk erfarenhet ger stöd för behandlingen (otillräckligt vetenskapligt underlag) Beprövad erfarenhet av lokala kortisoninjektioner vid engagemang av perifera leder är god I väntan på effekt av DMARD-behandling kan perorala glukokortikoider ges i lågdos. Vid utebliven behandlingseffekt av ovanstående preparat kan DMARD-behandling övervägas Det finns stöd för en måttlig effekt av: -leflunomid (måttlig evidensstyrka) -sulfasalazin (måttlig evidensstyrka) och -guldsalter - metotrexat (Låg evidensstyrka) -Beprövad erfarenhet stöder dessutom effekten av cyklosporin Biologisk behandling

Anti-TNF behandling: säkerhetsaspekter Risk för allvarliga infektioner? -metaanalys: ökad risk för allvarliga infektioner och malignitet hos patienter med RA (Bongartz T, et al. JAMA 2006; 295:2275-85) -observationella studier med längre uppföljningstid indikerar inte någon betydande riskökning -En senare metaanalys med fler kliniska prövningar: ingen betydande riskökning för allvarliga infektioner eller maligniteter hos patienter med RA (Askling J, Fored CM, Brandt L et al. Ann Rheum Dis 2005;64:1421-6) (bygger på information från patienter med RA ) Kontrandicerade vid svår hjärtsvikt (NYHA grad III-IV) Försiktighet vid demyeliniserande nervsjukdom och överlappssyndrom med drag av SLE Screening avseende TB Hepatit screening i syfte att upptäcka kronisk aktiv hepatit B

Vaccination hos patienter med inflammatoriska reumatiska sjukdomar Relevant anamnestiskt vaccinationsstatus bör ingå vid första kontakten med patienter med IRS framför allt avseende influenza, pneumococc, HPV, hepatit A och B Levande och levande försvagade vaccin, inklusive BCG vaccin, skall undvikas när så är möjligt hos immunsupprimerade patienter med IRS Vaccination till patienter med IRS kan ges under pågående behandling med disease modifying anti‐rheumatic drugs (DMARDs) och tumor necrosis factor (TNF) alpha blockad, men bör ges före biologisk anti‐B‐cells terapi Patienter med IRS bör i idealfallet vaccineras när sjukdomen är stabil Influensa vaccination skall starkt övervägas till patienter med IRS med särskild hänsyn till hjärt‐lung komplikation, comorbiditet samt farmakoterpi Polysackarid pneumocockvaccination skall starkt övervägas till patienter med IRS med särskild hänsyn till hjärt‐lung komplikation, comorbiditet samt farmakoterpi

Patienter med IRS skall vaccineras med stelkrampsvaccin enligt samma regler som befolkningen I övrigt. Hos rituximab behandlade patienter med stora och/eller kontaminerade sår, skall passiv immunisering med tetanus immunoglobulin ges. Human Papillom avirus vaccination skall övervägas hos utvalda patienter med IRS Hypospleniska/aspleniska patienter med IRS rekommenderas vaccineras mot influenza, pneumococcer, Haemophilus influenzae b och meningococc C Hepatit A och/eller B vaccination rekommenderas endast till IRS ‐patienter i riskgrupper för smitta Patienter med IRS som planerar resor bör vaccineras enligt allmänna rekommendationer med undantag för levande försvagade vaccin, som skall undvikas hos immunsupprimerade IRS patienter där så är möjligt (van Assen S, Agmon‐Levin N, Elkayam O, Cervera R, Doran MF, Dougados M, Emery P, Geborek P, et al. EULAR recommendations for vaccination in adult patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases Ann Rheum Dis. 2010 Dec 3)

Kvinna, född 1956 Söker akut med 2 dagar lång anamnes på smärtor och svullnad i hö fotled. Inget trauma, ingen uppenbar utlösande orsak. Anamnestiskt sedan ca ½ år tillbaka återkommande attacker med ledvärk och ledsvullnad ffa lokaliserade till stora leder som handled, höftled, knäleder och någon gång en fotled. Attacker sitter i några dagar och beroende på vilken led de drabbar kan då inte använda handen eller belasta benet Senast sökte på VC med en svullen knäled; CRP då 132. Patient fick endast Panodil då pga pågående Waran behandling efter en DVT för 2 månader tidigare Iö tablett behandlad DM och hudpsoriasis

Utredning Ledpunktion och mikroskopi (bakterier, kristaler) RTG pulmo (hylus lymfom) Provtagning (CRP, V Hb, Trc, U-sticka, odlingar, s-ACE)

Behandling Intraartikulära steroider Prednisolon per os

Kvinna född 1956, fort Pat blev bättre på kortison spruta hon fick i sin fotled och mådde ganska bra under ett par månader. Sedan 3-4 månader tillbaka känner sig mer trött, stel på morgnarna och upplever att knogarna på fingrarna har svullnat upp.

Ledstatus synovit

Status Väsentligen opåverkad i vila Synoviter i ett antal MCP och PIP leder, vä handled Labmässigt: CRP 25; SR 49, lätt anemi, trombocytos