Kronisk lymfatisk leukemi Bjärsjölagård 190424 Daniel Roth

Kronisk lymfatisk leukemi Lågmalign sjukdom som drabbar främst äldre, viss övervikt av män. Ca 500 nya fall/år i Sverige. Prognosen är i de flesta fall väldigt god. Ca 1/3 av KLL-patienterna behöver aldrig någon behandling.

KLL-sjukdomen är en sorts blodcancer med klonala lymfocyter som finns i benmärg, blod och i lymfoida organ, tex lymfkörtlar och mjälte.

KLL är ej ärftligt. Ca 5% av KLL-patienter har släktingar med lymfocytsjukdom. Symtom/fynd: Förstorade lymfkörtlar. Lymfocytos. Anemi, trombocytopeni B-symtom (viktnedgång, feber, svettningar) Diagnosen kan ställas genom att ta blodprov med flödescytometri, men även genom analys av benmärg/lymfkörtel. Utvidgad utredning med benmärg, skiktröntgen, cytogenetisk undersökning med FISH (17p-deletion?) görs före behandling.

Fyra typiska KLL-fall: KLL som inte behöver behandling. Lättare lymfocytos, ev små körtlar. Inga B-symtom. Normalt Hb. Patient med behandlingskrävande KLL (ej högrisk): Cytostatika, mabthera. Patient med behandlingskrävande högrisk KLL: ibrutinib, venetoclax. Patient med återfall av KLL: ibrutinib, venetoclax, ibland cytostatika. (Allogen SCT?)

Behandlingsindikationer Förstorade lymfkörtlar. Lymfocytos. Anemi, trombocytopeni B-symtom (viktnedgång, feber, svettningar) Hemolytisk anemi som ej svarar på kortison

Varför inte behandling vid symtomfrihet? God effekt vid första linjens behandling ”Odlar fram” resistenta kloner Chans att det aldrig behövs behandling Bieffekter av behandling

Första linjens behandling: FCR, fludarabin, cyklofosfamid (=sendoxan), rituximab (=mabthera) BR, Bendamustin, mabthera Nya data visar fördel Ibrutinib, framför allt vid omuterad IGHV-gen 17p-del/TP53-mutation: ibrutinib

Relapsbehandling: Ibrutinib Venetoclax Allo-SCT? Nya effektiva läkemedel: Obinutuzumab (Gazyvaro): antikroppsbehandling, liknar mabthera Ibrutinib (imbruvica): påverkar B-cellsreceptorn. 2:a generationen: Acalabrutinib 3:e generationen: Zanubrutinib Venetoclax (venclyxto): Hämmar BCL-2 receptorer, cellerna självdör

Att tänka på vid behandling av KLL: Stor tumörbörda? (Höga antal vita, stora körtelkonglumerat, splenomegali) Risk för tumörlyssyndrom? Särskilt hög risk för TLS: venetoclax, obinutuzumab, (mabthera) Infektionsprofylax rekommenderas vid FCR, bactrim forte, valaciclovir. Allopurinol bör ej ges samtidigt som bendamustin.

Komplikationer vid KLL Hemolys Autoimmun varm hemolys, behandling i första hand kortison. Splenektomi, mabthera. ITP Immunologisk trombocytopen purpura. Isolerad trombocytopeni. Kortison, mabthera, splenektomi, revolade, Nplate. PRCA Pure red cell aplasia. Parvo-virus? Kortison, immunhämmande. Transformation till högmalignt lymfom