Nationella MDS-registret

En presentation över ämnet: "Nationella MDS-registret"— Presentationens avskrift:

1 Nationella MDS-registret
Epidemiologi vid MDS och Nationella MDS-registret SK-kurs Borås 28-30/9 Elisabeth Ejerblad Uppsala Akademiska sjukhus

2 Incidens MDS Tidigare tillhörde ej MDS cancersjukdomar
Ändrades av WHO år 2000 Innan dess ingen registrering i cancerregister Incidenssiffror har därför varit osäkra Dock troligtvis fortsatt underrapportering av MDS Diagnos ibland ”klinisk”, BM-prov ger ej alltid diagnos Alla pat med misstänkt MDS utreds ej

3 Rapporterade incidenser
Incidens per invånare/år (åldersjusterat) Nederländska cancerregistret (NCR), MDS 3.3 CMML 0.4 Amerikanskt register SEER ( ) MDS Populationsbaserat japanskt register MDS 2.5 för män, 1.2 för kvinnor SEER, höga åldrar 65–69 år –74  år –79  år –84  år ≥85  år

4 MDS epidemiologi Vanligare diagnos hos män (60 % män)
Incidens ökar dramatiskt med ålder. Medianålder cirka 75 år vid diagnos Vanligare bland vita Prevalens; tysk studie cirka 21/ inv MDS troligtvis underrapporterad (amerikansk studie; anemi förekom hos 11 % av befolkningen > 65 år, 17 % av dessa pat. hade makrocytos/neutropeni/trombocytopeni)

5 Underrapportering i cancerregister Register Australien
McQulten et al.Cancer Jun 1;120(11):

6 MDS finns även hos barn Ovanligt (<5 % av hematologisk malignitet)
Typ av MDS -Primär -Sekundär pga strålning/cytostatika -MDS associerat med congenital/förvärvarad ”benmärgssvikt - MDS vid Mb Down Hypocellulär MDS vanligt Monosomi 7 relativt vanligt RCMD vanligare än RA

7 Etiologi Primär MDS Cirka 80 %. Etiologi okänd
Sekundär (terapirelaterad) Cirka 20 %. Tidigare strålbehandling/cytostatika- Congenitala tillstånd (Fanconi, telomersjd) Ovanliga

8 Etiologi Föreslagna men ej bekräftade riskfaktorer; Bensen Rökning
Pesticider Alkohol Ökad BMI

9 Dödsorsak MDS-pat Italiensk registerstudie
Leukemi 16 %. Kardiovaskulär sjd 16 % Icke-hematologisk malignitet 8 % Respiratorisk sjd, magtarm-sjd m.m 19 %

10 Svenska MDS-registret
Startade 1 Januari 2009 Cirka 340 fall/år 81 % MDS 19 % MDS/MPN (majoritet KMML).

11 Svenska MDS-registret
Ett av 8 blodcancerregister Webbaserat, INCA-portalen Samarbete mellan RCC och svenska delen av NMDS-gruppen (regionala representanter) Består av anmälningsformulär (sedan 2009), uppföljning 1 och 3 år (pat. med diagnos år 2012 eller senare) Data från MDS-registret kommer att kunna kopplas ihop med resultat från svenska MDS-biobanken

12 MDS-registret 2009-2013 Täckningsgrad mot cancerregistret

13 Inrapporterings-hastighet
3 månader

14 Inrapporterings-hastighet 12 månader

15 Inrapporterings-hastighet

16 Könsfördelning

17 Åldersfördelning

18 WHO-diagnos MDS

19 WHO-diagnos MDS/MPN

20 Utförd cytogenetik

21

22 Angiven IPSS för MDS

23 Angiven IPSS för MDS/MPN

24 Transfusionsberoende blod vid diagnos

25 Överlevnad män/kvinnor

26 Överlevnad < 70 år vs >70 år

27 Överlevnad IPSS lågrisk/högrisk