KML är en ovanlig sjukdom

Slides:



Advertisements
Liknande presentationer
När ska man överväga hematologisk sjukdom?
Advertisements

Förbättrat omhändertagande av pneumonipatienter i slutenvård Problematik: Ökande antibiotikaresistens ställer krav på att vi ger rätt antibiotikaterapi.
Tidig upptäckt av kolorektalcancer i primärvård – Landstinget i Jönköpings län Bakgrund Alltför många patienter med kolorektalcancer får sin diagnos sent.
APL – i arsenikens tidevarv
Prognos och behandling vid KLL – lite nyheter
TBC Kungliga Norrländska Lungsotssanatoriet. Varje år dog svenskar i lungsot under slutet av 1800-talet.
Smittspårning tbc 2012 Ing-Marie Einemo, smittskyddssjuksköterska.
”Blut ist ein ganz besonderes saft”
Tuberkulos.
Centre for Research Ethics & Bioethics När det inte längre finns en bot - palliativmedicin inom barnonkologin Li Jalmsell, Doktorand i palliativ barnmedicin.
Studiedesign.
Myelom – en sjukdom med en historia
Onkologi Mikael Holst. Först normal utveckling av ett organ.
Tyrosine kinase inhibitor usage, treatment outcome, and prognostic scores in CML: report from the population-based Swedish CML registry by Martin Höglund,
Temporalisarterit Polymyalgia reumatika
Kronisk myelomonocytleukemi Lars Möllgård
Anna Kohlén Marika Storskrubb
HIV/AIDS.
För mycket blod Polycytemier Johannes Admasie 2014.
Regionala medicinska programgruppen Hjärtsvikt. Kort genomgång av aktualiteter Kronisk hjärtsvikt –Uppdaterat PM –Paradigm –CRT/ICD –Heartmate –Consensus.
Diagnostik och differentialdiagnoser Lågrisk MDS
Nationella MDS-registret
Fortbildningskurs MDS Borås September 2015 Lars Nilsson
Standardiserat vårdförlopp AML
Standardiserat vårdförlopp för huvud- och halscancer
Diagnos och differentialdiagnos Högrisk MDS
Standardiserat vårdförlopp Tjock- och ändtarmscancer.
Standardiserat vårdförlopp Allvarliga ospecifika symtom som kan bero på cancer.
KML KML är en ovanlig sjukdom Incidens 1/ nya fall i Sverige / år Medianålder drygt 60 år.
Kronisk myeloisk leukemi (KML) KML - sammanfattning Cirka 90 fall/år i Sverige (m>f) Klonal stamcellssjukdom men utmognad, hyperaktiv.
Heart Failure maj Kort sammanfattning.
Standardiserat vårdförlopp Akut Myeloisk Leukemi, AML.
Standardiserat vårdförlopp Bröstcancer. Bröstcancer I Sverige upptäcks drygt 9000 nya fall av bröstcancer årligen varav ca 1600 fall i VGR. Femårsprevalensen.
Kurs i AML 3-5 oktober 2016 Specialsituationer (AML) 1.Hyperleukocytos 2.Extramedullär sjd. 3.Graviditet.
SVF MYELOM Johan Theander Hematologen SUS Lund
Hepatit A Kallades förr epidemisk gulsot Smittämne: ett picorna-virus (heparnavirus). Smittväg: fekal-oral. Inkubationstid 15 – 50 dagar. Smittsamhet:
Standardiserat vårdförlopp Akut leukemi (AML och ALL)
Myelodysplastiskt syndrom
Standardiserat vårdförlopp Primär levercancer
Njurcancer Immunterapi förr och nu Marcus Thomasson
Akuta leukemier Sara Harrysson
Vägledande laboratoriekaraktärisering
Seminarium 3+4.
Standardiserat vårdförlopp Cancer i gallblåsan och perihilär gallgång
AML; aktuella problem Vilka pts ska gå till alloHCT
LPK 32 och infektion. Diff:
Frida Wilske Infektionsläkare
Andel patienter med icke småcellig lungcancer
ALL, lymfom, KLL, myelom 3 oktober 2017 Kristina Carlson
Immunologi mm. Per Ljungman.
Hematologisk forskning
LPK 32 och infektion. Diff:
Hematologi Johanna Ungerstedt Specialistläkare, Docent Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset Namn Efternamn 14 november 2018.
Hemolytisk Anemi Maen Yousef
Philadelphia-positiv ALL
1.
SK-kurs ALL Sigtuna Helene Hallböök 2018
Standardiserat vårdförlopp Bröstcancer
Standardiserat vårdförlopp Buksarkom
Standardiserat vårdförlopp Cancer i gallblåsan och perihilär gallgång
1.
Standardiserat vårdförlopp Buksarkom
Standardiserat vårdförlopp Maligna Lymfom och Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) Information till primärvården Informationens källa är huvudsakligen saxat.
Stamcellstransplantation vid ALL
Överläkare, Sektionen för Hematologi, Akademiska Sjukhuset
Standardiserat vårdförlopp Akut leukemi (AML och ALL)
Fysioterapi vid hematologiska sjukdomar Karolina Hagström, leg
Mikroundervisning akuten Kungälv
Kronisk lymfatisk leukemi
Presentationens avskrift:

KML är en ovanlig sjukdom Incidens 1/100.000 80 nya fall i Sverige / år Medianålder drygt 60 år

Känd genetisk rubbning Första tumörsjukdomen där man hittade en kromosomrubbning Q-bandningstekniken utvecklad i Stockholm T. Caspersson, L Zech Kromosomen kunde ha kallats “Stockholmskromosomen”

Philadelphiakromosomen Mars 2011 Sören Lehmann

FISH

Perifer blodbild Typisk perifer blodbild Full utmognad Leukocytos Vänsterförskjuten diff Baso och eosinofili Trombocytos

Symtom Inga (upptäcks av en slump) Trötthet Avmagring, svettningar, feber Tyngdkänsla o/e svullnad i buken

Naturalförlopp Blastkris • Blaster i blod eller benmärg ≥ 20% • Härdar av blastceller i benmärgen • Extramedullär blastinfiltration • 1/3 lymfoid. 2/3 myeloid Accelererad fas • Blaster i blod eller benmärg 10% - 19% • Basofiler i blod ≥ 20% • Trombocytopeni (TPK <100) ej utlöst av behandling eller trombocytos (TPK >1000) utan svar på behandling • Ökande mjältstorlek och ökande LPK utan svar på behandling • Cytogenetiska hållpunkter för nytillkommen ”klonal evolution” Kronisk fas

Riskscoring kronisk fas Sokal score – utvecklat 1962-1981 (Busulfan, Hydrea) Ålder, mjältstorlek (nedom arcus), TPK, %blaster Hasford score – 1980-90-tal (Interferon) Ålder, mjältstorlek (nedom arcus), TPK, %blaster, %eosinofila. %basofila EUTOS-score – 2000-tal (Imatinib) Mjältstorlek, %basofila

Val av behandling Hydroxyurea, vätska, allopurinol Efter svar på FISH/PCR: Vid högrisk enligt EUTOS överväg 2:a generationens TKI upfront Annars Imatinib

Responsbedömning Komplett hematologisk respons Cytogenetisk respons LPK<10, TPK<450, basofila<5%, mjälten ej palpabel Cytogenetisk respons Partiell= <35% Ph+ metafaser/FISH Komplett= 0% Ph+ metafaser/FISH Molekylär respons (qRT-PCR) Major MR= <0.1% PCR+ celler enligt IS Complete MR= ”omätbart”, oftast <10log4.5

KML Andel patienter med kronisk fas vid diagnos som inte progredierar till accelererad fas/blastkris inom 24 månader (målvärde 96 %), diagnosår 2010-11 Andelen som transformerat inom 24 månader är problematiskt att ta fram. Här visas samtliga patienter som faller inom någon av de tre kategorierna "Vid liv vid 24 mån och ej transformerat", "Avliden eller transformerat inom 24 mån" eller "Saknar uppföljning" (avser de patienter som saknar antingen 12- eller 24-månadersuppföljning). Vi fångar samtliga avlidna via folkbokföringen, och det är i de allra flesta fall också dessa som transformerat

TKI-failure

BCR-ABL mutationer Efter frekvens >60% 25%

Senare TKI Ponatinib – täcker T315I Bosutinib- ≥2:a linjens behandling Vasoocklusiva biverkningar Bosutinib- ≥2:a linjens behandling

Allogentransplantation vid KML Tidigare den största gruppen allo-patienter Nu reserverat för BC, vissa AP och behandlingssvikt Hög känslighet för GVL RICT anses lika bra som myeloablativ konditionering

ELN behandlingsrekommendation

STOPPING TYROSINE KINASE INHIBITORS IN A VERY LARGE COHORT OF EUROPEAN CHRONIC MYELOID LEUKEMIA PATIENTS: RESULTS OF THE EURO-SKI TRIAL, S145