Blödarsjukans historia – blödarsjuka i historien Henrik Brändén Biolog, Vetenskapsskribent
Drottning Victoria - manliga avkommor ofta blödarsjuka
Victorias dotterdotter Alexandra. Gifte sig med blivande tsar Nikolaj II. Födde 1904 tsarjevitj Alexis. Ende son. Blödarsjuk.
Rysk-japanska kriget 1904-05 Blodiga söndagen 1905
Grigorij Rasputin, Bondson från den sibiriska byn Pokrovskoje Helig man/vandrare Ortodox tradition: helig galensskap, Rysk slavofil tradition: Sanna tron finns på den heliga ryska landsbygden, inte bland västinfluerade stadsbor. Karismatisk
Aspirin < Böner < Koaguleringsfaktorer Rasputin o Alexis
1918: Tsarfamiljen avrättas utanför Jekaterinburg av bolsjevikerna Kontrafaktisk historia alltid riskfylld Alexis inte blödarsjuk – Rasputin inte så inflytelserik – Reformer istf reaktion – Ingen revolution ?
Varför drabbades just Victorias manliga efterföljande?
Varför drabbades just Victorias manliga efterföljande?
1991: Kvarlevor fr huvuddelen av tsarfamiljen hittas, 850 ben. 2007: Kvarlevor av Alexij o en storasyster hittas. DNA-analyser visar släkt m tsarfamiljens överlevande släktingar 2010: Analyserade gener för faktor VIII och IX hos Alexandra. Ser på hennes ena X-kromosom: Ett ställe har A -> G Gör uppkommer stoppställe mitt i genen. Gör inte bildas ngt fungerande protein. (Stoppstället uppkommer indirekt. Skapas ett nytt splitsningsställe Strax före det normala, som förskjuter läsramen.)
1000 e kr Al Zahravi - Abulcasis Andalusien Medicinsk encyklopedi beskrev ärftlig blödarsjuka 1803: John Conrad Otto (1774-1844) Philadelphia Följde blödarsjuka i en familj 1947: Alfredo Pavlovsky Bueno Aries Typ I och typ II
1950-tal: plasma 1960/70-tal: renad faktor VIII/IX HIV o hepatit!
Genteknik
Lite trixigare med faktor VIII och IX Generna hittades 1982 och 1984 Började tillverkas stor skala 1992 och 1997