2013-11-08 Anna Kohlén Marika Storskrubb Hematologi 2013-11-08 Anna Kohlén Marika Storskrubb

Hematologi –schematisk bild hematopoes

Hematologi – utmognad B-lymfocyt

Maligna blodsjukdomar: -Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet -Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder -Etiologi: kemiska carcinogen (ex rökning, cellgifter), joniserande strålning och genetisk predisposition (mm) -Felreglering av transkriptionsfaktorer som styr hematopoes- fel i differientieringsprocess

Klassificering – histopatologiskt baserad Immunfenotypning – för att säkerställa linjeursprung (myeloisk, B- eller T-cellsderiverad lymfatisk leukemi) Cellräkning, morfologi, cytogenetik, molekylärbiologiska metoder, osv Akut leukemi: -myeloisk (AML) -lymfatisk (ALL)

ALL =Akut Lymfatisk Leukemi -Ca 100 fall/år i Sverige (vanligaste tumörsjukdomen hos barn 25%) -Symtom: trötthet, anemi, förstorade lymfkörtlar /lever/mjälte, sjukdomskänsla, feber -Avvikande blodstatus: -leukocytos/ anemi / trombocytopeni (leukocyttal mkt lågt-mkt högt) -Omogna celler kan påvisas i blod /benmärg -Beh: varierar –högdos cellgifter, steroider mfl Ibland stamcellstransplantation, strålbeh -Prognos: god (bättre vid låg ålder)

AML= Akut Myeloisk Leukemi Drabbar alla åldrar, dock ovanlig hos små barn Ca 350 fall/år i Sverige Symtom: trötthet, blödningssymtom, infektioner Utredning: -blodprov: anemi, trombocytopeni, högt eller lågt leukocyttal -benmärg: hypercellulär, >20% blaster, omogna celler Beh: Initialt: oftast intensiv kombinations-kemoterapi

Myeloiska maligniteter Polycytemia Vera (beh: tappa blod, ASA) Essentiell trombocytemi Primär myelofibros Myelodysplastiskt syndrom Kronisk Myeloisk Leukemi (KML) -Philadelphiakromosomen -ca 90 fall /år i Sverige, ovanlig i lägre åldrar -diffusa/inga symtom -förhöjt LPK, uttalad granulocytos -hela granulopoesen representerad i i blodet -Beh: Initialt ”Glivec” Imatinib tyrosinkinashämmare

Lymfoproliferativ sjukdom KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi, vanligast): -4-500 fall /år i Sverige -Tumöromvandlade B-celler vanligast -Upptäcks ofta av en slump -1/3 av alla KLL patienter behöver aldrig någon behandling Hårig cell-leukemi (ovanlig) Lågmaligna (t ex Waldenströms makroglobulinemi) Mantelcellslymfom (drabbar äldre) Hodgkins (ca 200 fall i Sverige/år) Diffust storcelligt B-cellslymfom Burkitt-lymfom T-cellslymfom och leukemi

Myelom Vanligaste hematologiska tumörsjukdomen efter lymfom Ca 500-600 fall/ år i Sverige Drabbar ffa äldre individer Lymfatiska B-cellssystemet –malignt omvandlad plasmacell infiltrerar benmärg Myelomceller producerar cytokiner som urkalkar skelettet Beh bl a Talidomid, iv bisfosfonater

Graft Versus Host Disease - GVHD De flesta maligna blodsjukdomarna behandlas initialt med högdos cytostatika med förhoppning att sjukdomen går i remission dvs inga avvikande blodceller hittas i uppföljande prov Ibland strålbeh Stamcellstransplantation allogen (från donator) eller autolog (egna stamceller) Vid allogen stamcellstransplantation finns risk för GVHD. Donatorns T-lymfocyter reagerar mot mottagarens vävnad Lindrig GVHD är önskvärd, men en svår GVHD är livshotande/ dödlig

Graft versus Hos Disease- GvHD Akut GvH / Kronisk GvH (>3 mån) Symtom på hud /slemhinna / tarm, lever Lindrig GvHD – erytem på fotsulor och handflator Svår GvHD: nekroser på hela kroppen En lindring GvH är önskvärd men en svår GvHD är livshotande/ dödlig Beh: högdos steroider

Graft versus Host Disease-GvHD GvHD i mun: orala lesioner, dysfunktion i spottkörtlar, gapsvårighet pga skleros i hud

Orala komplikationer Cytostatika skadar celler med snabb celldelning – risk för oral mukosit Oral mukosit scoring 1-4 -symtomlindring -profylax Candidos Virusinfektioner Risk för infektioner

Odontologisk behandling av hematologi-patienter Infektionsrisk ffa vid grav neutropeni (<0,1x109) Infektionssanering ffa inför högdos cytostatika-beh/ allogen stamcellstransplantation ”Jätteradikal” beh ej nödvändigt, kroniska apikala parodontiter, furk gr I-II kan lämnas (Obs risk för akutiseringar retinerade 8:or på stamcellstransplanterade! Källa: K Garming-Legert) Antibiotikaprofylax generellt ej nödvändig men vid lokal infektion kan antibiotikabehandling behövas

Referenslista ”Blodets sjukdomar” 2012 G Gahrton, G Juliusson ”Medicin” S Lindgren, A Engström-Laurent, K Karason, E Tiensuu Janson ”Osteonecrosis of the Jaw in patients with Multiple Myeloma Treated with Bisphosphonates: Definition and Management of the Risk Related to Zoledronic Acid” Cafro et al ”Oral involvement of chronic graft-versus-host disease in hematopoietic stem cell transplant recipients” Noce CW et al ”Stockholm Munvård Regionalt Vårdprogram Onkologiskt Centrum 2007” Kloka kollegor

Tack för oss!!