Mikroundervisning akuten Kungälv Angioödem Drog akuten 160618, morgonmöte medicin 19/6 Kristina Bengtsson Linde, kristina.h.bengtsson@vgregion.se
ORSAK - Kärldilatation Svullnad i underhud (subkutis) Svullnad i submukosa IgE Histamin Bradykinin
Lokaliserad svullnad med urtikaria Adrenalin! (kortison, antihistamin) Osäker dx: ta S-trypas? Orsak: allergi typ 1
Vad göra? Tänk: livshot eller ej? Svullnad i övre/ledre luftväg? Chockbild? Anafylaxi -> adrenalin!
Varför angioödem om ej allergi?? Histaminberoende kroniskt angioödem utan urtikaria, s k Quinckes ödem, incidens 1/1 000 ACE-relaterat angioödem, incidens 1-5/1000 behandlade med ACE-hämmare. (ARB kan ge!) NSAID relaterat angioödem, 0,1-0,3% av behandlade Förvärvat angioödem, prevalens 1/250 000 Capillary leak syndrom, 200 kända fall. I världen Hereditärt angioödem Pseudoangioödem – tex V Cava superior syndrom.
Lab i praktiken Infektion/elstatus/blodstatus om sjuk patient S- Tryptas tas akut, (inom 3 timmar) men svar om ngr v, för att utreda ev IgE allergi
Bonus: HAE Tryptas för ev IgE reaktion Hereditär angioödem: C1-INH-nivå Görs vid alla universitetssjukhus men aldrig akut. 85 % av individer med HAE har typ I med sänkta nivåer av C1-INH. För diagnostik av de ca 15 % som har HAE typ II krävs funktionsanalys. HAE typ II kännetecknas av C1-INH med sänkt, normal eller förhöjd nivå av det förändrade proteinet med nedsatt aktivitet. Denna analys sker ännu endast i Huddinge, Lund och Uppsala. Komplementfaktor C4 Kan tas som akutprov. Är sänkt hos mer än 99 % av patienterna/individerna under anfall. Mellan anfallen kan C4 dock vara normalt. Komplementfaktor C1q Vid insjuknade över 35-40 års ålder är förvärvat angioödem (AAE) en differentialdiagnos med låg nivå av C1-INH, C4 och C1q. AAE har vanligen samband med malign sjukdom.