Þórarinn Gíslason Lungnalæknir thorarig@landspitali.is Læknanemar 4ða ár 8.3 2007 Þórarinn Gíslason Lungnalæknir thorarig@landspitali.is

Stjórnun öndunar - öndun

Öndun Flutningur súrefnis til lungna og þaðan til vefja. Flutningur CO2 frá vefjum til lungna og í andrúmsloft

Flutningur súrefnis í blóði 1 líter af slagæðablóði flytur 200 ml af O2. Súrefnið flyst með bóðinu á tvennan hátt: lítill hluti af O2 flyst uppleyst í blóðinu, (3 ml O2 leysast upp í 1L af slagæðablóði) meiri hluti O2 flyst með blóðinu bundið við hemoglobin rauðu blóðkornanna (197 ml O2 í 1L af slagæðablóði (>98%))

Flutningur CO2 í blóði CO2 flyst með bláæðablóði frá vefjunum til lungnanna á þrennan hátt: uppleyst í blóðvökva (plasma) (9%) bundið við hemoglobin (Hb) (13%) sem bíkarbonat - HCO3- (78%)

Stjórn öndunar í hvíld Það er ákveðinn taktur og sjálfvirkni í önduninni. Öndunarstjórnstöð í heilastofni sendir boðspennu til innöndunarvöðvanna með taktföstu millibili og þá dragast þeir saman og innöndun hefst í kjölfarið. Þegar boðspennan hættir að berast til innöndunarvöðvanna þá slaka þeir á og útöndun sem hefst. Takturinn sem stjórnar þessu er n.k. hringur, innöndunartaugarnar eru virkar í 2 sek og óvirkar í 3 sek. Það er hægt að hafa ákveðin áhrif á þessa sjálfvirkni og breyta önduninni tímabundið …..

Stjórn öndunar í hvíld frh. Öndunarstjórnstöðin fær boð úr ýmsum áttum sem hafa áhrif á þessa sjálfvirkni og þessi boð geta breytt bæði andrýmdinni og taktinum. boð frá heilaberki nemar í öndunarveginum- lungnaþannemar efnanemar í blóðrás nema PO2, PCO2, pH, þeir eru staðsettir í “carotid bodies” og “aortic bodies” efnanemar í miðtaugakerfi sem nema H+,þeir eru staðsettir í mænukylfu

CO2 Nemar í mænukylfu fylgjast með H+

O2

Það jafnvægi sem ríkir við stjórn öndunar getur truflast af Ytriaðstæðum D: Sjúkdómum D: Lyfjum D:

Það jafnvægi sem ríkir við stjórn öndunar getur truflast af Ytriaðstæðum D: hárri hæð Sjúkdómum D: Lungnabólga Lyfjum D: morfin Hvaða lyfjameðferð er öndumarhvetjandi Há hæð ?

Unnt er að mæla næmi öndunarstöðva: Aukning í öndun (V) per 1 mmHg hækkun CO2 Aukning í öndun (V) per 1 mmHg lækkun O2

Guðjón er 28 ára bakaranemi, leitar læknis vegna mæði Guðjón er 28 ára bakaranemi, leitar læknis vegna mæði. Erfitt að stunda vinnu vegna þessa Saga: Reykti frá 12 ára 1 pk/d Hætti 25 ára Hósti Slím Mæði Tengsl við vinnu ?

Rannsóknir Röntgen lungu: 0 Blásturspróf: FVC: 108% FEV1: 104%

Guðrún 25 ára hefur fundið fyrir mæði, hósta, ýl/surg og pípi í brjósti frá því fékk kvef fyrir mánuði síðan. Svipað hefur gerst áður er fengið kvef. Verulega móð er reynir á sig Fór á Læknavaktina fyrir viku – hlustun og blásturspróf eðlileg Er komin á bráðamóttöku LSH kl 06 á laugardegi Hvað næst ?

Útiloka :

Útiloka : pneumonia pneumothorax atelectasis

Asthma: diagnosis Information, illustrations and graphs © AstraZeneca

PEF mælingar í/utan vinnu

Asthma: diagnosis Information, illustrations and graphs © AstraZeneca

Spirometria – blástusrpróf Þekkja FEV1, FVC og FEV1/FVC

Decline in FEV 1

Spirometri við ? um astma / LLT Obstruktiv ekki obstruktiv Reversibel Ekki reversibel Bronkdilaterare PEF-kurva Astma greining Stera kúr PEF-kúrva Ny spirometri og reversibilitetstest

Dynamisk Spirometri VC = Vitalkapacitet (stærsta rúmmál sem getur andað að sér eða frá) FVC = Forcerad vitalkapacitet. FEV1 = Forcerad exspiratorisk volym á 1 sekúndu. Rúmmál (l) FEV1 FVC = VC Den dynamiska spirometrin är den grundläggande undersökningen för att mäta en förlångsammad utandning. Den dynamiska spirometrin bör omfatta såväl en lugn som forcerad maximalandning. En VC bör vara mätt såväl långsamt som forcerat och den VC som anges skall vara den största av dessa. Den forcerade vitalkapaciteten benämn vanligen FVC. Om andningen registreras med volym mot tid får vi följande kurva Först en normal andning följt av en maximal utandning följt av en maximal inandning och därefter en forcerad utandning. Från denna kurva mäter vi den största utandade volymen som antingen är VC eller FVC. Normalt är dessa volymer lika men hos KOL/emfysem patienter kan FVC bli lägre än VC pga ihoptryckning av luftvägar (den dynamiska kompressionen) VC skall mätas från en långsam maximal in- och utandning FVC och FEV1 från en forcerad utandning FEV% beräknas som FEV1/VC där FEV1 är den största uppmätta från flera försök och VC är den största av VC eller FVC 1 s tími(s)

Flæði-rúmmáls lykkja flæði (l/s) Forceruð útöndun Eðlileg útöndun Rúmmál (l) Eðlileg innöndun Den forcerade ut- och och inandningsmanövern kan även registreras som en flöde – volym relation. Först görs en maximal inandning och därefter en forcerad exspiration som skall pågå minst 6 sekunder. Därefter en forcerad inspiration. Därefter en normal exspiration, normal inspiration, normal exspiration osv. Denna typ av registrering ger en bättre information av luftvägsträdet än enbart ett FEV1-värde. Första delen av kurvan med dess peak återspeglar stora och centrala luftvägar. Här kommer även muskelstyrkan in. Pat med muskelsjukdomar har svårt att åstadkomma en peak. Senare hälften av kurvan återspeglar de perifera luftvägarna och det är i dessa som den första tidiga förändringen sker av t.ex rökning, exponering för damm etc. En inflammation och irritation i perifera luftvägar med slem och ödem ökar luftvägsmotstånde och ger en sänkning av det perifera flödet vilket visar sig som en ”hängmatteform” på kurvan. Inspiration återspeglar främst extrathorakala luftvägar och avslöjar höga andningshinder och obstruktivitet i trakea (trakealstenos, tumör, stämbandspares etc) Forceruð innöndun

Flæði-rúmmáls lykkja Flæði (l/s) MEF FEF75 FEF50 FEF25 Rúmmál (l) MIF För att få värden från flöde-volym kurvan har man delat in den forcerade exspirationen (FVC) i fyra lika stora delar och beräknat flödet vid 75%, 50% samt 25% av kvarvarande utblåsningsbar volym och betecknat dessa som: FEF75 dvs forcerat exspiratoriskt flöde då 75 % av FVC återstår, FEF50 = forcerat exspiratoriskt flöde då 50 % av FVC återstår, FEF25 = forcerat exspiratoriskt flöde då 25 % av FVC återstår. Dessutom beteckningen MEF för maximalt exspiratoriskt flöde och MIF för maximalt inspiratoriskt flöde. MEF har samma information som PEF uppmätt med PEF-apparat. PEF står för Peak Expiratory Flow och här ser vi peaken. PEF brukar mätas i L/min och MEF i L/s MIF

Flæði-rúmmáls lykkja Flæði (l/s) Normal Perifer teppa á byrjunarstigi LLT / lungnaþemba Rúmmál(l) Här presenteras först en referenskurva. Nästa kurva är från en patient med begynnande perifer obstruktivitet tex orsakad av rökning eller annan luftvägsirriterande exponering i tidigt stadium. Även lätt astma kan ge perifer obstruktivitet med typisk hängmatteform i slutetav kurvan. I samtliga dessa fall kommer sannolikt FEV1 att vara opåverkad, Om obstruktiviteten tilltar och vi dessutom pga av begynnande emfysem får en elasticitetsförlust kommer det exspiratoriska flödet att drastiskt påverkas och nu uppstår den dynamiska kompressionen vid utandningen vilket ger en bumerangformad kurva med uttalat sänkta exspiratoriska flöden medan inspirationen går relativt bra. Att inspirationen oftast går bra och ibland är helt normal beror på att förutsättning för dynamisk kompression inte finns under inspirationen. Pleuratrycket är då alltid negativt och ingen obstruktivitet sker under inandningen.

Loss of elastic recoil Normal COPD Saetta 1998  M Saetta In a healthy subject, the small airways are kept open by physical attachments known as parenchymal tethers (left). In COPD patients, many of these tethers are destroyed leading to loss of elastic recoil and the airway lumen changes shape and is compromised (right) Saetta 1998

Flæði-rúmmáls lykkja ”Fibrotisk” kurva, Flæði (l/s) Eðlileg Rúmmál(l) Vid stela och fibrotiska kurvor kan det elastiska återfjädringstrycket bli förhöjt vilket ger ett ökat alveolartryck under den forcerade utandningen. Detta kan om luftvägsmotståndet inte är förhöjt, ge ett förhöjt maximalt flöde och ibland även förhöjda flöden över lag. Vi får en kurva med höga flöden och låg volym dvs ”fibrotiskt” utseende åpå flöde-volym kurvan. Detta visar sig även som ett förhöjt FEV1 i förhållande till patientens VC dvs FEV% (FEV1/VC) kan ibland bli 100 % dvs patienten kan blåsa ut all sin vitalkapacitet på en sekund. Detta indikerar stela lungor. Inspirationen är då oftast sänkt. Det är jobbigare att andas in och fylla dessa små, stela lungor. Andningsarbetet under inandningen blir förhöjt.

Flæði-rúmmáls lykkja Flæði (l/s) Eðlileg Rúmmál(l) extrathorakal Vid höga extrathorakala andningshinder är det i första hand inspirationen som drabbas med en avplanad inspirationskurva och sänkt MIF-värde. extrathorakal önunarhindrun

LLT - Greining Unnur, 52 ára, hefur eykt frá 12 ára aldri (1 pk/d) LLT Viðmiðunar E. gjöf berkju- % af gildi víkkandi eðlilegu VC 3,9 3,1 79 FVC 3,9 2,8 72 FEV1 3,0 1,0 33 FEV1/VC 76 32 42 Stig ?? LLT Ex på patienten Ulla som är 52 år och som rökt sedan 20-års ålder. Här presenteras Ullas förväntade värden, de uppmätta värdena efter bronkdilatation samt värdena I % av de förväntade värdena. Första frågan gäller: Har Ulla KOL ? Svar: Ja (se inringat värde) Nästa fråga är vilken grad av KOL Ulla har ? Svar: Medelsvår KOL (se inringat värde).

Classification of COPD Severity by Spirometry Stage I: Mild FEV1/FVC < 0.70 FEV1 > 80% predicted Stage II: Moderate FEV1/FVC < 0.70 50% < FEV1 < 80% predicted Stage III: Severe FEV1/FVC < 0.70 30% < FEV1 < 50% predicted Stage IV: Very Severe FEV1/FVC < 0.70 FEV1 < 30% predicted or FEV1 < 50% predicted plus chronic respiratory failure

LLT-greining Ása - 35 ára - hefur eykt frá 18 ára aldri Stig ?? LLT Viðmiðunar E. Gjöf berkju- % af Gildi víkkandi eðlilegu VC 5,0 5,1 102 FVC 5,0 5,1 102 FEV1 3,8 3,2 83 FEV1/VC 75 63 83 Stig ?? LLT Åsa har en preklinisk KOL dvs hennes FEV1 är normal och ligger på 83% av förväntat. Detta beror på att Åsa har ganska stora lungvolymer strax över det förväntade (102% av förväntat) och får därmed en FEV1 inom normalområdet men relativt Åsas VC är FEV1 sänkt och utgör 63% av hennes VC.

LLT-greining Jónas - 65 ára - reykt pípu frá því 20 ára - bréfið á 2-3 dögum: pakkaár ? Viðmiðunar E. Gjöf berkju- % af gildi víkkandi eðlilegu VC 4,2 3,3 86 FVC 4,2 3,0 81 FEV1 3,0 2,1 58 FEV1/VC 72 64 68 Stig ? LLT Åke har rökt pipa sedan 20-års ålder. Har Åke KOL ? Ja om man tittar på FEV1/VC så är den sänkt till 64%. Åke har en medelsvår KOL då FEV1 ligger på 58% av förväntat. OBS: Om man ej låtit ÅKE göra en långsam VC utan tagit FVC vid beräkningen av FEV% dvs FEV1/FVC skulle denna blivit 71 och Åke skulle aldrig diagnosticerats som KOL. Det är alltså viktigt att man förutom den snabba forcerade exspirationen även gör en långsam VC-manöver för att säkert fånga in den högsta VC som patienten har. En falskt för låg FVC ger en falskt för hög FEV% beräknat som FEV1/FVC.

Therapy at Each Stage of COPD I: Mild II: Moderate III: Severe IV: Very Severe FEV1/FVC < 70% FEV1 < 30% predicted or FEV1 < 50% predicted plus chronic respiratory failure FEV1/FVC < 70% 30% < FEV1 < 50% predicted FEV1/FVC < 70% 50% < FEV1 < 80% predicted FEV1/FVC < 70% FEV1 > 80% predicted Active reduction of risk factor(s); influenza vaccination Add short-acting bronchodilator (when needed) Add regular treatment with one or more long-acting bronchodilators (when needed); Add rehabilitation This provides a summary of the recommended treatment at each stage of COPD. Add inhaled glucocorticosteroids if repeated exacerbations Add long term oxygen if chronic respiratory failure. Consider surgical treatments

Pulmonary Hypertension in COPD Chronic hypoxia Pulmonary vasoconstriction Muscularization Intimal hyperplasia Fibrosis Obliteration Pulmonary hypertension Cor pulmonale New Edema Death Source: Peter J. Barnes, MD

Diffusionskapacitet (DLCO) Loftskipti Loftskipti eru skert við: ”Hindrun” (fibros, alveolit, vaskulit) Minnakð svæði til loftskipta (emfysem) Ójafna vent/perf skiptingu (emfysem) Hjartabilun Lækkað Hb (unnt að reikna með) Lungnaháþrýsting Alveoli O2 CO2 CO En ytterligare undersökning som kan vara av intresse är mätning av diffusionskapaciteten. Här ser vi en alveol med angränsande kapillär där syrgasen går från alveol till kapillär och CO2 åt motsatt håll. För att testa diffusionskapaciteten används en gasblandning med CO som har samma transporthastighet som syrgas. Diffusionskapaciteten kan vara nedsatt av flera olika orsaker som…. En sänkt diffusionskapacitet kan förklara en andfåddhet hos en patient som har en minskad diffusionsförmåga. Arbetsförmågan brukar korrelera till det lägsta värdet av MVV (om ventilationen är begränsande) eller diffusionskapaciteten (om diffusionen är begränsande) vid en pulmonell begränsning av arbetsförmågan. Hos KOL-patienter är en nedsatt diffusionskapacitet ett prognostoiskt ogynnsamt tecken då detta talar för en alveolär skada förutom den obstruktivitet som finns. háræð

The effect of smoking on lung function FEV1 (% of value at age 25 y) 100 Never smoked or not susceptible to smoking 75 Smoked regularly and susceptible to its effects 50 Stopped at 45 DISABILITY 25 The course of COPD varies greatly from person to person. This chart depicts the decline in lung function with age and the possible contribution of smoking to the progression of COPD. Smoking is considered the most important risk factor for the progression of COPD. Additional risk factors include genetic contributions (such as an -1 antitrypsin deficiency), airways hyperresponsiveness, occupational dusts/chemicals, pollution, infections and poor socioeconomic status. The exact mechanism of poor socioeconomic status as a risk factor is unknown, although it could be due to a combination of other risk factors such as exposure to pollutants, infections and poor nutrition. Fletcher CM, Peto R. BMJ 1977; 1: 1645–1648. Stopped at 65 DEATH 25 50 75 Age (y) Adapted from Fletcher & Peto 1977