DIVISION Närsjukvård Christos Belias Specialistläkare Lung- och allergi sektionen, Sunderby sjukhus

DIVISION Närsjukvård I. Diffuse parenchymal lung disease av känd orsak t.ex läkemedel eller sekundär till reumatiska sjukdomar II. Idiopatisk interstitiell pneumonit - Idiopatisk lung fibros -Andra interstitiella pneumoniter(DIP, RBILD, AIP,COP, LIP). III. Diffuse parenkymal lung disease orsakad av granulomatösa sjukdomar såsom tex sarkoidos IV. Andra former av diffuse prenkymal disease såsom tex LAM och Histiocytosis.

DIVISION Närsjukvård Flow Volume Curve Patterns Obstructive and Restrictive ObstructiveSevere obstructiveRestrictive Volume (L) Expiratory flow rate Volume (L) Steeple pattern, reduced peak flow, rapid fall off Normal shape, normal peak flow, reduced volume Reduced peak flow, scooped out mid- curve

DIVISION Närsjukvård  Sänkt TLC (Bäst återspeglar graden av restriktivitet)  Sänkt VC  Sänkt DLCO  Förhöjd kvot FEV1/FVC (Vid ren restriktivitet >0.8)

DIVISION Närsjukvård  Vanligaste typen av idiopatiska interstitiella pneumonierna  Kännetecknas av dyspné vid ansträngning  Torra rassel vid auskultation  Restriktiv spirometri  Ofta trumpinnefingrar  Män > kvinnor  år

DIVISION Närsjukvård  Andningsbesvär (smygande)  Hosta ( torr)  Torra rassel vid auskultation  Trumpinnefimgrar

DIVISION Närsjukvård  Restriktiv spirometri med sänkt DLCO  Acceptabel SaO2 i vila som sjunker mycket (beroende på grad av fibros) vid 6MWT  Radiologisk den konventionella rtg visar ofta förtjöckade interlobulär septa ffa perifert i lungorna.I senare stadier ses honeycombing i kombination med skrumpning av lungorna.  HRCT visar UIP mönster

DIVISION Närsjukvård

DIVISION Närsjukvård

DIVISION Närsjukvård Olika fenotyper  Snabb progredierande, överlevnad år  Patienter som får ofta exacerbationer,överlevnad ca 3 år  Långsamt progredierande, överlevnad > 5 år (exacerbationer påskyndar progress) 5 års överlevnad för IPF är 20-40%, värre än många maligna sjukdomar

DIVISION Närsjukvård  Botande behandling saknas  Tidigare har immunosuppresiva läkemedel använts (t.ex prednisolon, azathioprin,cyclofosfamid) som visat sig vara sämre än placebo värför används dem ej längre.  Nu finns två godkända mediciner på marknanden Esbriet och Ofev som visar sig bromsa lungfunktionsförsämringen.

DIVISION Närsjukvård  Rehabilitering  GERD  Syrgas  Lungtransplantation  Palliativ behandling