Shala Ghaderi Berntsson Neurologkliniken Akademiska Sjukhuset Uppsala Hjärntumörer Shala Ghaderi Berntsson Neurologkliniken Akademiska Sjukhuset Uppsala

Förekomst av hjärntumörer Totalt c:a 1300 nya patienter / år i Sverige 3 % av alla tumörpatienter Incidens 12-15 per 100.000/år Uppsala-Örebro regionen c:a 250 patienter / år

Förekomsten varierar vid olika åldrar

www.rienstraclinic.com/newsletter/2006/images/jul_image001.png

CNS celler-funktion Gliaceller Astrocyter Oligodendrocyt Förankrar blodförsörjning till neuroner, stödjefunktion Reglerar den kemiska miljön Reglerar kärlsammandragning Oligodendrocyt Täcker axoner i CNS - myelin Ependymala celler Längs ventrikelväggen – CSF Remove excess ions + recycle neurotransmitters

Klassifikation Neuroepitheliala tumörer Gliom Astrocytom Oligodendrogliom Ependymom Corpus pinealetumörer Neuronala tumörer Medulloblastom Hypofystumörer Nervskidetumörer (Schwannom, neurofibrom) Meningealatumörer (meningeom) Metastaser/primär CNS lymfom Approx half neuroepithelial; approx half neuroepithelial are astrocytomas

Indelning av hjärntumörer ( % ) Gliom 50 % Högmaligna gliom 35 Lågmaligna gliom 15 Meningeom 30 % Vestibularis schwannom 10 Övriga 10

Gliom Klassifikation WHO Grad I - Godartade tumörer, växer avgränsbart, kan botas med operation Grad II- Lågmaligna gliom (långsam växt men kan övergå i högmalignt gliom) Grad III - Högmalignt, Anaplastisk gliom, snabb växt Grad IV - Glioblastom, mest aggressiva formen

GLIOM hos VUXNA Överlevnad Lågmaligna (grad II) överlevnad 5-10 år Högmaligna (grad III och IV) -Anaplastisk (grad III) överlevnad 2-3 år -Glioblastom (grad IV) överlevnad 1-1,5 år

Normal astrocyt Sekundära glioblastom Primära glioblastom Astrocytom grad I Astrocytom grade II Primära glioblastom Astrocytom Grad III Glioblastom Glioblastom

Hjärntumörer-symtom Lokalisation: de flesta tumörer sitter frontotemporalt (60%) Ökat intrakraniellt tryck (huvudvärk, kräkningar, papillödem, medvetandepåverkan) Fokalneurologiska bortfall Personlighetsförändring/kognitivnedsättning Epileptiska anfall

Utredning CT utan och med kontrast MRT MR-diffusion (celltäthet) och perfusion (blodflöde) PET methionin, FDG (metabolism) Angiografi Lumbalpunktion Biopsi, Resektion

Grad II Astrocytom

Oligodendrogliom (utan kontrast visar förkalkningar)

Anaplastiskt oligoastrocytom (grad III)

Glioblastom temporalt höger

De tre vanligaste intrakraniella tumörerna B. C. Metastas med kraftigt peritumoralt ödem. Glioblastom med växt i båda frontalloberna samt i corpus callosum (fjärilsgliom.) Meningiom med bred anläggning mot dura och skallben, knuffar undan normal om än något ödematös hjärna vid tillväxt.

Indelning av hjärntumörer ( % ) Gliom 50 % Högmaligna gliom 35 Lågmaligna gliom 15 Meningiom 30 % Vestibularis schwannom 10 Övriga 10

LÅGMALIGNA GLIOM Långsamt växande tumörer Pat har relativt få symtom vid sjukdomsdebut Mycket vanligt med epileptiska anfall (80-90%) Stor risk för utveckling av högmalignt gliom men, efter mycket varierande tidsförlopp

Patienter med lågmalignt gliom i Sverige Stor klinisk variation Svårförutsägbar prognos Få behandlingsmöjligheter Oklart när behandling Varierande omhändertagande

Nationellt vårdprogram för vuxna patienter med gliom grad 2 (2005) Anja Smits (Anja.Smits@neuro.uu.se) Annika Malmström Roger Henriksson och Cancerfondens nationella planeringsgrupp

Behandlingsprinciper gliom grad II 1) Om möjligt (makroskopiskt) radikal resektion 2) Postop strålbehandling (50,4 Gy) för “hög-risk” patienter 3) Avvakta med strålbehandling för “låg-risk” patienter 3) Temozolomid (TMZ) kan vara alternativ till strålning (EORTC studie pågår) EORTC= Europeisk Organisation of research and treatment of cancer

Prognostiska faktorer för låggradiga gliom (Pignatti et al, 2002) Histologi (astro > oligoastro > oligo) Ålder ( > 40 år) Tumörstorlek ( > 4-6 cm) Växt över medellinjen Fokalneurologiska bortfall Upptill 2 faktorer= lågrisk grupp > 2 faktorer= högrisk grupp

Nya utvecklingslinjer Neuroröntgen Funktionell MRI: lokalisation av “eloquent areas”, preoperativ utredning Kontinuerlig växt hos alla grad II tumörer upptäcka tidig progress Neurokirurgi intraoperativ funktionell “mapping” ger bättre förutsättningar för radikal kirurgi Vaken kirurgi

”Specifika funktioner är kopplade till specifika områden i hjärnan” Traditionellt synsätt ”Specifika funktioner är kopplade till specifika områden i hjärnan”

Traditionellt synsätt: En funktion = Ett område (“statiskt”)

”Specifika funktioner förmedlas via olika nätverk av nervceller” Modernt synsätt: ”Specifika funktioner förmedlas via olika nätverk av nervceller” (“dynamiskt”)

ständig kommunikation med varandra Nervcellerna har ständig kommunikation med varandra

Plasticitet vid hjärntumörer Hjärnan anpassar sig till den långsamt växande tumören Närliggande områden kan ta över kritiska funktioner såsom tal och motorik Pre och intraoperativ kartläggning är därför viktig i syfte att göra mer extensiv kirurgi även i känsliga områden

Indelning av hjärntumörer ( % ) Gliom 50 % Högmaligna gliom 35 Lågmaligna gliom 15 Meningeom 30 % Vestibularis schwannom 10 Övriga 10

Meningeom Hjärnhinnetumörer, skjuter hjärnan framför sig Utgår ifrån arachnoidalceller Invaderar ofta duran Oftast godartade (grad I)

Meningeom 2.3/100.000/år Dubbelt så vanligt hos kvinnor Ålder 58 ± 15 år Symtom: huvudvärk 36%, person.förändring 22%, fokala bortfall, epileptiska anfall 34% Sitter oftast över konvexiteten, parasagitalt, i kilbensvingen, olfaktoriusnerven I allmänhet godartade, 10% uppför sig mer malignt

Meningeom - Behandling Kirurgi - oftast relativt enkel Problem med tumörer i skallbas, kring synnerven Långtidsuppföljning behövs i fall det finns tumörrest Strålbehandling vid inoperabilitet, recidiv, icke radikalop

Sofia, 38 år 38-årig kvinna, arbetar som idrottslärare, tidigare frisk Remitterad av sin företagsläkare med frågan: svimning eller epilepsi? Tre episoder av ”medvetandeförlust” under senaste året

Sofia, 38 år Första tillfälle: Plötslig svår huvudvärk vid styrketräning, ”borta” under kort stund Andra gången: Vid toalettbesök Tredje episod: Huvudvärk och medvetande-förlust 10 minuter under gympapass

Magnetkamera undersökning av hjärnan Sofia, 38 år Magnetkamera undersökning av hjärnan

Sofia, 38 år - MR av hjärnan utan kontrastmedel

Sofia, 38 år MRT med kontrastmedel

Sofia, 38 år Hon opereras 6 dagar senare. Tumören tas bort radikalt Skrivs ut till hemmet efter 10 dagar. Heltidssjukskriven 3 månader, halvtid 2 månader, börjar sedan arbeta igen. Mår utmärkt idag.

Sofia, 41 år Kontroll MRT 3 år efter operationen

SLUTSATSER Högmaligna gliom fortfarande dålig prognos men ökad överlevnad (> 1.5 år) genom kombination av kirurgi, strålbehandling och kemoterapi Maximal kirurgi förlänger tiden till progress och överlevnad av lågmaligna gliom Meningeom oftast benigna, botas med kirurgi, men kan vara otillgängliga för radikal resektion Tänk på recidivrisk vid meningeom Förstagångs krampanfall hos vuxna ska alltid utredas med RTG! Huvudvärk hos patienter med normalt nervstatus tyder i regel INTE på hjärntumör.

Tack!