Borreliaartrit Mono - oligoartrit (knä) När som helst under året IgG-serologi (IgM: ta om efter 2-3v) PCR ledvätska Beh: > 9år doxycyklin 100mg 1x2 i 3v < 9år amoxicillin 50mg/kg/d, 3 dos, 3v om ej bra: i.v.ceftriaxon + intraartik.cort.

Juvenil idiopatisk artrit (JIA)

Klassifikationsdjungeln! JRA (ACR) systemisk oligoartikulär polyartikulär JCA (EULAR) systemisk oligo poly psoriasis entesopati IBD JIA (Durban) systemisk oligo poly psoriasis entesopati utvidgad oligo poly RF+

Oligo (pauci) artikulär JIA <5 leder (50 - 60%) Typ 1 flickor tidig sjukdom stora leder ANA pos RA-faktor neg risk för uveit Typ 2 pojkar senare sjukdom stora leder ANA neg RA-faktor neg risk för spondylit sacroiliit

Kronisk uveit - JIA Högriskpatient: Ung flicka med oligo-artrit och pos. ANA Symptomfattig !!! Kontroll hos ögonläkare var 3:e månad till tonåren Beh: mydriatika + cortisondroppar. Terapisvikt: peroralt cortison + methotrexate/cyklosporin

Incidens i (Väst) Sverige: 11 / 100.000 barn Prevalens: 65 - 85 / 100.000 barn Totalt c:a 1800 JIA-barn

Systemisk JIA (5 -10 %) flickor = pojkar alla åldrar vä-diff, trombocytos, anemi, ANA neg ofta skyhögt s-ferritin septisk feber, flyktigt utslag (ej vaskulit), spleno-hepatomegali, lymfadenopati artralgi, myalgi, artrit pericardit , pleurit

Varningssignaler - när annan diagnos än systemisk JIA bör misstänkas: leukopeni, trombocytopeni ser sjuk ut under afebrila episoder smärta utan synoviter skelettsmärta / ömhet ”hård” lever / mjälte monoartrit nyligen / aktuell antibiotikakur långdragen diarré

Polyartikulär JIA > 4 leder (30 - 40%) oftast flickor, alla åldrar småleder , halsrygg + käkar , större leder inkl. höfter ibland RA-faktor pos, ofta ANA-pos smygande debut vanlig morgonstelhet, smärta extraartikulära inflammationssymptom

JIA - diagnos 1) < 16 år 2) en eller flera inflammerade leder under minst 6 veckor 3) utesluta andra orsaker till svullna leder

Uteslutningslista (särskilt viktig vid monoartrit och systemisk JIA) Infektioner Ortopedi Hematologi Övriga reumatiska sjukdomar

JIA - lab Lab.prover är inte diagnostiska Begränsad provtagning om klar klinisk bild: SR, CRP, Hb, vita, diff, tpk, ANA, RAF, alat, kreat, IgG , Serologi för Borrelia och Streptococcer, Urinsticka. I övrigt riktad provtagning

Mb. Kawasaki feber (hög >5dagar ) konjunktivit (bilat, ej pus) lymfadenopati (cervical, unilat. >1,5 cm) utslag (polymorft, ej vesikulöst) stomatit (röda, spruckna läppar, tunga) palmar/plantara ödem/erytem senare fjällning från fingertopparna

Mb. Kawasaki Irritabel, sjuk, höga CRP,LPK, TPK Diagnos: 5 av 6 kriterier eller 4 av 6 om pat. har coronaraneurysm Behandling: IvIg 2g/kg single dos + acetylsalicylsyra 20mg/kg x 4 feberfri: asa 3-5mg/kg x1 i 6 - 8 veckor (om ej koronarpåverkan) IvIg minskar risk från 23% till 8%

Psoriasisartrit - JIA Diagnoskriteriar (ILAR, Durban, 1997) Artrit + psoriasis eller artrit + minst 2 av följande: *daktylit (svullen ”korv” tå/finger) *nagelgropar eller onycholys *hered. för psoriasis i 1:a gradssläkting

Farmakologisk terapitrappa Perorala corticosteroider BMT ~1% TNF-antagonist ~10% methotrexate sulfasalazine ~30% (klorokin) några NSAID alla Ledinjektioner med corticosteroider

Den missförstådda JIA-patienten smärtor i leder, senor och senfästen inga objektiva synoviter neg labprover entesopatier ? psoriasis ? HLA-B27 ? Smärtsyndrom? (kan överlappa JIA)

Förlopp skov ( månad/årslånga) stannar oftast i debutgrupp (bestäms efter 6 mån) men 30% av oligo poly = utvidgad poly systemisk JIA heterogen grupp: mono/polycyklisk eller erosiv polyartrit

Juvenil Dermatomyosit Diagnos: A. Symmetrisk prox. muskelsvaghet + hudutslag (Gottrons tecken o/el ”heliotrop” ögonlockssvullnad/rodnad) Om ett av dessa tecken fattas så krävs åtminstone 2 av följande: 1.Förhöjda muskelenzymer (CK, asat, LDH, aldolas) 2. Biopsifynd 3. EMG

Juvenil dermatomyosit - symptom vid diagnos Svaghet 100% Utslag 100% Muskelsmärta 72% Sväljning 45% Buksmärtor 37% Artrit 26% Calcinos 22% (Pachman)

Juvenil dermatomyosit - 65 barn: CK förhöjt 58% asat/alat 65% EMG (n=56) 77% (Feldman)

Juvenil dermatomyosit - kliniska tips: Undersök nagelbandsskapillärerna med oftalmoskop(gel).90% har förändringar! CRP ofta normalt ofta lymfopeni höga enzymnivåer + muskelsvaghet men relativt opåverkat barn = muskel-dystrofi?

Juvenil dermatomyosit - behandling Hydroxyklorokin (om bara hud) Intravenösa metylprednisolonpulsar som uppföljes med peroralt cortison inled methotrexate direkt överväg IvIg om svikt ev. cyklosporin cyklofosfamid om invärtes komplik.

SLE-klassifikationskriterier fjärilserytem ljuskänslighet discoida utslag orala / nasala sår artrit (icke-erosiv) nefrit krampanfall/psykos pleurit/pericardit cytopeni pos auto-ak (dsDNA, SM) pos ANA 4 av 11 ger 96 % sensitivitet och specificitet

SLE - symptom utöver klassifikationskriterier feber håravfall migrerande artralgi hudvaskulit panniculit chorea tankestörningar kognitiva störningar depression sömnrubbningar opticusneuropati retinal vaskulit polyneuropati sinustrombos antifosfolipidsyndr. extrem trötthet

SLE - symptom utöver klassifikationskriterier bröstsmärtor tryck över bröstet andnöd lungkapillarit lungblödning lymfadenopati hepatosplenomegali etc