SVF MYELOM Johan Theander Hematologen SUS Lund

VAD ÄR MYELOM? Tumörsjukdom som utgår från immunförsvarets antikroppsproducerande celler, plasmacellerna

ANTIKROPP M-komponent – en och samma antikropp Produceras av dotterceller, som utgår från en tumöromvandlad plasmacell FLC – surrogatmarkör för monoklonal utsöndringar av lätta kedjor Normalt visst överskott av lätta kedjor – kan mätas normalt Klonal expansion  störd balans  patologisk kvot Indikera tecken på monoklonalitet innan den tubulära resorptionen överskridits Kvoter utanför området 0,05 – 10 talar starkt för att en monoklonal produktion av fri lätt immunglobulinkedja föreligger. I den typiska bilden ingår också att den involverade lätta immunglobulinkedjan är förhöjd.

MYELOM Myelom är efter lymfom den vanligaste hematologiska tumörsjukdom. 1 % av alla tumörer och 15 % av hematologiska tumörer. Incidens på cirka 6/ invånare och år, vilket innebär att cirka 600 nya fall diagnostiseras i Sverige årligen. Tredubblad prevalens pga. ny behandling. Ingen botande behandling finns.

ÅLDERSFÖRDELNING Myelom är ovanligt före 40-årsåldern och incidensen ökar snabbt med stigande ålder med en medianålder vid diagnos på omkring 72 år. Åldersfördelning nydiagnostiserade myelom

ÖVERLEVNAD

Njursvikt Neuropati Amyloidos Immunbrist Infektioner Benmärgsinfiltration Hyperkalcemi Skelettsmärtor Lytiska lesioner Anemi Myelom

MISSTANKE skelettsmärtor (ofta rygg eller bröstkorg/revben) hög SR anemi återkommande bakteriella luftvägsinfektioner hyperkalcemi polyneuropati eller rizopati njursvikt patologiska frakturer, t.ex. kotkompressionsfrakturer, hotande tvärsnittslesion osteoporos hos män och premenopausala kvinnor

Lumbago, spinal stenos, osteoporos, diskbråck, cancer metastas Inflammatorisk sjukdom, PMR, RA, infektion, metastaserad annan cancer, Järnbristanemi, B12, folat, sekundäranemi Immunbrist, HIV Hyperparathyreodism, vit D intox, sarkoidos, spridd malignitet njursjukdom, avflödeshinder, läkemedel, akut tubulär nekros, diabetesnefropati, hypertoni skelettsmärtor hög SR anemi återkommande luftvägsinfektioner hyperkalcemi njursvikt

PROVTAGNING Blodstatus (Hb, LPK, TPK). Elektrolytstatus inklusive P-albumin, P-kalcium (eller joniserat Ca) och P-kreatinin. Fraktionerade proteiner i serum och urin (t.ex. U-elektrofores och S-elektrofores). Fria lätta kedjor i serum (S-FLC) kan ersätta fraktionerade proteiner i urinen.

Uppfylls något av kriterierna nedan bör standardiserat vårdförlopp myelom påbörjas oavsett symtom: M-komponent IgG eller IgA i serum > 15 g/l M-komponent IgD eller IgE i serum oavsett storlek monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/dygn S-FLC kvot > 100 (involverad lätt kedja måste vara > 100 mg/l) histopatologiskt eller cytologiskt fynd talande för plasmacellsmalignitet fynd vid bilddiagnostik talande för plasmacellsmalignitet. Alternativt minst ett av följande provsvar: hypogammaglobulinemi M-komponent i serum eller urin (ej IgM) patologisk S-FLC-kvot tillsammans med minst ett av följande symtom förutsatt att primär utredning inte ger annan förklaring: anemi njursvikt hyperkalcemi skelettengagemang t ex osteoporos hos män/premenopausala kvinnor Låggradiga M-komponenter utan symtom enl. ovan får bedömas individuellt om de skall kallas för nybesök eller ej.

MGUS 3% över 50år 1% årlig risk för transformation Riskfaktorer: koncentration, isotyp, FLC-kvot Sfhem.se  riktlinjer  nationellt vårdprogram myelom Ex:  M-komp IgG <10g/l, normal FLC kvot, 80 år = ingen uppföljning  M-komp IgA 10g/l, patologisk kvot FLC, 45 år  remiss

Remiss Anamnes, ange särskilt symtom eller fynd som ligger till grund för välgrundad misstanke Företagen utredning Allmäntillstånd och samsjuklighet Tidigare sjukdomar och behandlingar Läkemedel social situation, eventuella språkhinder, tolkbehov eller funktionsnedsättningar kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

LEDTIDER Välgrundad misstanke till behandling: 20 dagar Välgrundad misstanke till beslut om aktiv exspektans: 15 dagar

NULÄGE Andel (procent) patienter med diagnosbesked och behandlingsbeslut inom 28 dagar från remissutfärdande, per diagnosår

Koordinator Röntgen Lab Kontaktsjuksköterska Benmärgsundersökning Patologen Nybesök

Remiss Remissgranskare/Konsult Koordinator Tfn Information till patient* Provtagningsbatteri** hemskickas Benmärgstid inom 5 dagar + nybesök bokas <10 dagar *Information om röntgen, benmärgsprov och blodprover via telefon **Hb, V, trc, diff, Na, K, krea Ca, Alb, P- & u- elfores, beta2mikro, ASAT, ALAT, GT, ALP, LD, urat, S-FLC Benmärgs- undersökning*** Nybesök ***Utstryk, Flödescytometri, Biobank Ev FISH Dag 1 Behandling Kontaktssk- myelom Remiss SVF CT-myelomskelett Uppfylls kriterierna för SVF? Se sid 2 Behov av ytterligare hematologisk utredning? Kallas ej Kallas som vanligt Nej Ja Nej Remiss SVF externt