Ladda ner presentationen
Presentation laddar. Vänta.
1
Plasmacellsleukemi Bo Björkstrand, 2014
2
Hur vanligt är plasmacellsleukemi?
Primär plasmacellsleukemi, ca 1% av ”myelom” Sekundär – sen transformation av myelom Ålder något yngre än myelom (median år)
3
Klinisk presentation Aggressiv sjukdomsbild
Plasmaceller i perifert blod Högre andel extramedullärt engagemang (mjukdelar, lever, lymfkörtlar, meninger mm) Skelettdestruktioner mindre vanligt än vid MM (ca 50%) Medianöverlevnad mindre än 1 år från diagnos
4
Cytogenetik, fenotyp t(11;14) vanligaste aberration, 25-65% (jfr MM 15%) Aberrationer associerade med dålig prognos vanliga del(17p), del(13q), TP53-mutationer Jämfört med myelom, mer CD20, CD45, CD19, CD27, CD23
5
Behandling av plasmacellsleukemi
Inga randomiserade studier, inga tydliga riktlinjer Prognosen förbättrats med ”novel agents” Möjlig cytogenetisk fördel av bortezomib (t(11;14), del(13q), del(17p) Högdos + autolog SCT: Vid 3 år PFS 35% och OS 40-60% hos patienter som faktiskt genomgår behandlingen; för dåliga patienter redan ”bortsorterade” Allogen SCT: Hög TRM, ev roll helt oklar. Gjorda case-control-studier visar sämre överlevnad än med novel agents + ASCT
6
Behandling plasmacellsleukemi – Rekommendationer i Nationella riktlinjerna (2013)
Bortezomibbaserad kombinationsbehandling Högdosmelfalan + autolog SCT hos patienter om indicerat (ålder, AT, njurfunktion)
Liknande presentationer
