Hematologi Johanna Ungerstedt Specialistläkare, Docent Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset Namn Efternamn 14 november 2018.

En presentation över ämnet: "Hematologi Johanna Ungerstedt Specialistläkare, Docent Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset Namn Efternamn 14 november 2018."— Presentationens avskrift:

1 Hematologi Johanna Ungerstedt Specialistläkare, Docent Hematologiskt Centrum Karolinska Universitetssjukhuset Namn Efternamn 14 november 2018

2 Hematologiska akutfall
Anemi Trombocytopeni Neutropeni Pancytopeni Polycytemi Trombocytos Leukocytos Hyperviskositet Leukostas Hypercalcemi Stokes krage APL! HLH HIT Förvärvad hemofili

3 Låga värden Anemi Trombocytopeni Leukopeni Pancytopeni

4 Anemi - ABC Anledning till anemin! Blodtransfusion - ja eller nej? Cortison - ja eller nej? Aldrig transfusion före provtagning (anemiprover)! Blodtransfusion om indikation finns, gå på kliniken ej Hb-värdet. Uteslut autoimmun hemolys. Transfusion med försiktighet. OBS! ej kontraindicerat.

5 DAT direkt antiglobulin test (Coombs test)
Positiv DAT -erytrocyterna är täckta av immunglobuliner / komplement. Patientens erytrocyter blandas med anti Ig-antikroppar, om agglutination sker (klumpar ihop sig) är patienten DAT positiv. DAT positivitet hos hemolyserande patient betyder autoimmun hemolys beroende på autoantikroppar.

6 Hemolytiska anemier Hereditära Förvärvade Immunhemolytisk
Membrandefekt ex sfärocytos Enzymdefekt ex G-6PD-brist, pyruvat-kinasbrist Hemoglobinopatier sickelcellanemi,thalassemi Förvärvade Immunhemolytisk Varm AIHA (vanligast) Köldagglutininsyndrom Läkemedel (ovanligt) Övriga PNH Mekanisk klaff Splenomegali

7 Utredning/behandling hemolys
Inläggning Hemolysprover Steroider i första hand, ev intravenös gammaglobulin, splenectomi Överväg Mabthera® anti-CD20 antikropp vid recidiv efter splenectomi Transfusion – vid symptom. Ge kortison 100 mg iv före och transfundera långsamt Ge folsyra 5mgx2 po.

8 Patientfall 60-årig tid frisk kvinna Söker pga blåmärken, petechier, blödning i samband med tandextraktion. På akuten normalt Hb och LPK, TPK 7. Diagnos och akut behandling?

9 ITP Immunologisk trombocytopen purpura
Isolerad trombocytopeni utan känd malignitet/cytostatikabehandling. Oftast autoimmun genes (ITP). Prednisolon 1-2 mg/kg kroppsvikt dagligen som engångsdos. Transfusion endast om pågående blödning. Inläggning ITP: 80 % av vuxna svarar på kortisonbehandling, vissa botade. I urakuta situationer högdos iv gammaglobulin. Flertalet får recidiv under nedtrappning/efter utsättning av steroider. Om TPK > ytterst liten risk för blödning, expectans. 2:a-handsbehandling splenectomi, % botas. Kronisk ITP – TPO mimetika (Romiplostim, Eltrombopag)

10 Oklar trombocytopeni - utredning på avdelning
Benmärgsprov (normalt vid ITP) Ultraljud mjälte (normal storlek vid ITP) Virus? HCV, HIV mycoplasma! Reumatologisk sjukdom?

11 Trombocytopeni Blödningsrisk
20-50 x 109/L Liten risk för spontan blödning < 20 x 109/L Risk för spontan blödning Två former av trombocytopeni på akuten: Isolerad trombocytopeni utan känd malignitet/cytostatikabehandling Vid hematologisk malignitet eller cytostatikabehandling

12 Neutropeni –låga neutrofila granulocyter
Vanligaste orsaken är viros. Andra orsaker; alkohol, B12 brist, anorexia, trauma, SLE/RA, förväntad biverkan av cytostatika. Flertal olika sällsynta medfödda sjukdomar samt människor från Afrikas horn Läkemedelsutlöst neutropeni (ej cytostatika) 60-90 fall/år i Sverige: Tyreostatika, trimetoprimsulfa (sulfa), neuroleptika (Nozinan mfl), äldre NSAID (indometacin), allopurinol och karbamazepin (Tegretol) tillhör de vanligare

13 Läkemedelsutlöst neutropeni
95 % av alla pat överlever. 50 % återfår normala granulocyter inom 1 vecka. Behandling med G-CSF (Neupogen®) påskyndar återkomst av granulocyter, randomiserade studier saknas.

14 Neutropen feber De flesta pat som får cytostatika-behandling får någon gång neutropen feber. Patient med neutrofila granulocyter < 1.0 x 109/L och feber 38° eller mer är potentiellt livshotande sjuka. Måste omhändertagas snabbt. Hb, LPK m diff, TPK och CRP (transfusionsbehov?) Klinisk undersökning - hela patienten!! Odlingar blod x 2 (OBS perifer odl, inte bara ur CVK), urin, NPH, ev sår. Rtg pulm akut vid symptom inom 24 timmar asymptomatisk patient

15 Neutropen feber På avdelningen; Enkelrum om neutrofiler < 0.5
Puls, BT och temp minst 2 ggr/dag, oftare om patienten påverkad. Så fort odlingar tagits bredspektrum-antibiotika (Tazocin, Fortum, Bactrim+Biklin, Tienam/Meronem). Om tecken till chock/prechock IVA fall Byte/komplettering av antibiotika sker vid klinisk försämring/beroende på symptom vid fynd av bakterier i odling som ej täcks av given behandling om fortfarande feber efter 72 timmar

16 Patientfall 65-årig kvinna inremitteras till akuten från vårdcentralen p.g.a. anemi. Man finner en opåverkad äldre dam med enstaka blåmärken på armar och ben. I övrigt är status normalt. Lab: Hb 72, LPK 2,6, TPK 82. Diagnos? Handläggning?

17 Pancytopeni Vanligaste orsakerna är cytostatika, hematologisk malignitet. Om ej uppenbar genes (dvs efter cytostatika) inläggningsfall Akut behandlas ev feber och ev transfusion av erytrocytkoncentrat och/eller trombocyter

18 Misstänkt hematologisk malignitet
Inläggning Cristapunktion Lab Övriga utredningar enligt PM OBS! APL (Akut promyelocyt leukemi, t(15;17), PML/RAR fusionsprotein)

19 Höga värden Erytrocytos /polyglobuli Trombocytos Leukocytos

20 Myeloproliferativa sjukdomar (MPN)
Polycytemia vera (95% har JAK2 mutation) Essentiell trombocytemi 50% har JAK2 mutation (sjukdomen har normal förväntad överlevnad) Myelofibros 50% har JAK2 mutation(sämst prognos) 20% av MPN debuterar med trombos (oftare venös men även arteriell)

21 Polycytemi - Högt Hb (EVF>52% män och EVF >48% kvinnor)
Intorkning/fasteprov är den vanligaste orsaken till högt Hb. Därav följer att högt Hb ytterst sällan behöver åtgärdas akut. Primär polycytemi= polycytemia vera LÅGT S-EPO Sekundär polycytemi= ökad erytrocytproduktion pga hypoxi HÖGT S-EPO Ökad erytropoietinstim av röda blodkroppar tex sömnapne, hög höjd, kronisk lungsjukdom, pulmonell hypertension, hypoventilation tex restriktiva lungsjukdomar, Pickwick syndrom Relativ polycytemi= pseudopolycytemi=stresspolycytemi= idiopatisk polycytemi NORMALT S-EPO Ofta hos yngre/medelålders överviktiga, metabolt syndrom med hypertoni, stress dålig kondition, rökning OBS HÖGT EPO SES OCKSÅ VID EPOPRODUCERANDE TUMÖR

22 Polycytemia vera (PCV) - akut handläggning av hotande tromboskomplikationer
Symtom talande för manifest eller hotande tromboskomplikation – inläggning. Venesectio om EVF 45 eller högre. Fragmin fulldos tills EVF och TPK ua. TPK skall normaliseras, oftast med Hydrea initialt. ASA. Nyupptäckt polycytemi ska utredas (crista, JAK-2, EPO mm)

23 Polycytemia vera (PV) Lite vanligare hos män
Arteriell eller venös trombos - 20 % innan eller vid debut Normal-förstorad mjälte Klåda framförallt efter duschning Mikrovaskulära störningar Yrsel och huvudvärk Trötthet Nedsatt livskvalitet (QoL)

24 Trombocytos - Högt TPK (TPK>450)
Reaktiv trombocytos (blödning, infektion, tillnyktring mm) är den vanligaste orsaken till högt TPK. Oftast ingen indikation för intervention. Om TPK > 1000 lågdos Fragmin (5000 E/dag). Nyupptäckt trombocytos ska utredas (crista, JAK-2 mm)

25 Essentiell trombocytemi Diagnoskriterier enligt WHO
1. Varaktig trombocytos TPK >450 x109 2. Ökad mängd stora megakaryocyter i BM 3. Frånvaro av kriterier för PV, PMF, KML eller andra myeloida maligniteter 4. JAK2 mutation (50-60%) eller annan klonal markör, om JAK2 neg – utesluta sekundära orsaker till trombocytos Alla kriterier måste vara uppfyllda Alla patienter med ET utan kontraindikation ska ha ASA! (gäller INTE för patienter med reaktiv trombocytos) Pat med högt TPK (känd ET eller ej) och symptom på hotande trombos ex TIA skall läggas in, och ha fragmin fulldos till TPK normalt.

26 Patientfall 36-årig tidigare frisk man söker distriktsläkaren p.g.a. långvarig trötthet och sedan 2 dagar blåmärken över hela kroppen. Prover tas och pat skickas hem. Provsvar visar Hb 98, LPK140, TPK 100.

27 Leukocytos – Högt LPK Leukemi eller ej? Akut eller kronisk?
Hb, TPK och diff - alla tider på dygnet!!! Om diff visar blaster - inläggning på hematologisk klinik. Om diff mogna lymfocyter = KLL. Poliklinisk utredning om ej infekterad.

28 Leukostas Ffa vid AML med höga blasttal, blaster är stora omogna celler. Leukostas ses i princip inte vid KLL trots höga LPK, lymfocyterna är små och mogna Lung och CNS symptom Akut leukaferes vid LPK>100 (inte vid KLL), cytostatika

29 LPK 32 och infektion. Diff:
B-Neutrofila granulo x10(9)/L 1,6-7,5 B-Eosinofila granulo 0,4 0,4 0,6 0,9 x10(9)/L 0,0-0,5 B-Basofila granulo 0,0 0,0 0,0 0,6 x10(9)/L 0,0-0,1 B-Lymfocyter ,0 3,0 x10(9)/L 1,0-4,0 B-Monocyter 2 0,3 1,3 1,3 x10(9)/L 0,1-1,0 B-Metamyelocyter 0,3 0 0,9 3 x10(9)/L 0-0 B-Myelocyter 0,2 0 0,9 2,5 x10(9)/L 0-0 B-Promyelocyter 0,1 0 1,1 2,5 x10(9)/L 0-0 B-Erytroblaster 0,1 0 0,3 0,3 x10(9)/L 0-0 B-Blastceller <0, ,9 x10(9)/L 0-0 Vänsterförskjuten diff. Allvarlig infektion KLL Akut leukemi KML

30 Akuta leukemier -ca 350 fall per år varav 300 är Akut myeloisk leukemi och 50 är akut lymfatisk leukemi Namn Efternamn 14 november 2018

31 Akut myeloisk leukemi (AML)
Namn Efternamn 14 november 2018

32 Patientfall 67-årig kvinna med 3 veckors trötthet och nedsatt allmäntillstånd B-Hemoglobin 82* g/L B-Leukocyter 87,5* x10(9)/L 3,5-8,8 B-Trombocyter 64* x10(9)/L Diff B-Neutrofila granulo 7,0 x10(9)/L 1,6-7,5 B-Eosinofila granulo 1,8* x10(9)/L 0,0-0,5 B-Basofila granulo 0,9* x10(9)/L 0,0-0,1 B-Lymfocyter 11,4 x10(9)/L 1,0-4,0 B-Monocyter 20,1* x10(9)/L 0,1-1,0 B-Metamyelocyter 1,8* x10(9)/L 0-0 B-Myelocyter 7,0* x10(9)/L 0-0 B-Promyelocyter 2,6* x10(9)/L 0-0 B-Erytroblaster 2,2* x10(9)/L 0-0 B-Blastceller 35,0 x10(9)/L 0-0

33 Patientfall 76-årig kvinna inkom i augusti 2007 med feber 39 grader, sedan 5 dagar, diarreer och hosta B-Hemoglobin 110* g/L B-Leukocyter 2,2* x10(9)/L 3,5-8,8 B-Trombocyter 60* x10(9)/L Diff B-Neutrofila granulo 0,4* x10(9)/L 1,6-7,5 B-Eosinofila granulo <0,1 x10(9)/L 0,0-0,5 B-Basofila granulo <0,1 x10(9)/L 0,0-0,1 B-Lymfocyter 1,7 x10(9)/L 1,0-4,0 B-Monocyter <0,1* x10(9)/L 0,1-1,0

34 Akut promyelocytleukemi 3% av alla AML fall (ca fall/år i Sverige) ATRA behandling all-trans-retinoic acid, Vesanoid ® och antracykliner Ålder Medianålder 40 år, vanligare hos kvinnor Koagulation Fibrinolys typiskt, klassisk DIC ovanligt, proteolys Blödning kan vara debut symptom Leukopeni vanligt (85 %) 30% dör inom 30 dagar. Men >90% långtidsöverlevare hos de som överlever initialt Sören Lehmann

35 Akut Promyelocytleukemi (APL)
Karakteriseras av t(15;17), PML/RARA Hög risk för påverkad koagulation och därmed blödningar Idag den AML som har bäst prognos Behandlas med ATRA (all-trans retinoic acid) i kombination med arsenik eller cytostatika (ffa antracykliner) MRD-monitrering med PCR

36 Kroniska leukemier: Kronisk myeloisk leukemi och kronisk lymfatisk leukemi (KML och KLL)
Namn Efternamn 14 november 2018

37 Patientfall 40-årig kvinna som söker med 3 månaders anamnes på trötthet och tyngdkänsla till vänster i buken. I status noteras ingenting avvikande förutom att mjälten palperas 5cm nedom vänster arcus. Lab: Hb 100g/l TPK 200x109/l LPK 110x109/l Utredning? Tänkbara diagnoser och förslag till behandling av dessa?

38 LPK 32 och infektion. Diff:
B-Neutrofila granulo x10(9)/L 1,6-7,5 B-Eosinofila granulo 0,4 0,4 0,6 0,9 x10(9)/L 0,0-0,5 B-Basofila granulo 0,0 0,0 0,0 0,6 x10(9)/L 0,0-0,1 B-Lymfocyter ,0 3,0 x10(9)/L 1,0-4,0 B-Monocyter 2 0,3 1,3 1,3 x10(9)/L 0,1-1,0 B-Metamyelocyter 0,3 0 0,9 3 x10(9)/L 0-0 B-Myelocyter 0,2 0 0,9 2,5 x10(9)/L 0-0 B-Promyelocyter 0,1 0 1,1 2,5 x10(9)/L 0-0 B-Erytroblaster 0,1 0 0,3 0,3 x10(9)/L 0-0 B-Blastceller <0, ,9 x10(9)/L 0-0 Vänsterförskjuten diff. Allvarlig infektion KLL Akut leukemi KML

39 Patientfall Diff! KLL eller KML KLL vanligen mogna B celler.
KLL har ofta anemi och trombocytopeni. Stor mjälte. 30% av KLL behöver aldrig någon behandling KML –t(9:22) BCR/ABL1 9/10 lever efter 5 år. Cytogenetik i BM och PCR i perifert blod: pressa ner klonen helt!

40 Kronisk myeloisk leukemi, KML
Glivec (imatinib) tyrosinkinas hämmare Glivec är godkänt för behandling av patienter med nydiagnostiserad Philadelphiakromosom (Bcr-Abl)-positiv (Ph+) KML Glivec är således det första godkända läkemedlet av en ny typ av anticancerläkemedel. IMATINIB GLIVEC DASATINIB SPRYCEL NILOTINIB TASIGNA Från dålig prognos till nu >90% 10-årsöverlevnad! t(9;22)

41 Kronisk lymfatisk leukemi, B-KLL
Upptäcks ofta vid rutinblodprovstagning. Behandla bara vid snabb LPK dubblingstid eller infektioner /hemolys eller stor tumörbörda Om inte… Specialfall 17p eller 11q deletioner som har dålig prognos. Gör FISH på perifert blod, eller PCR. Namn Efternamn 14 november 2018

42 Fem ovanliga men akuta tillstånd Leukostas Vena cava superior syndrom Tumörlyssyndrom Hyperviskositet Hyperkalcemi Namn Efternamn 14 november 2018

43 Vena cava superior syndrom (Stokes krage)
på morgonen på kvällen Denna patient hade lungcancer (vanligaste orsaken till Stokes krage) men även vid lymfom med mediastinal massa. Risk cerebralt ödem, kan vara letalt

44 Tumörlyssyndrom Snabbt växande tumörer med hög tumörbörda, är också oftast mycket känsliga för cytostatika, Om tumörer lyseras för fort finns risk för tumör lys syndrom, Akut leukemi och Lymfom Symtom Anuri (oliguri), muskelkramp, arrytmi Högt urat uratkristaller i uriin Hyperkalemi och hyperfosfatemi (från sönderfallande celler) Hypokalcemi Acidos Högt krea Behandling Förebygg hos riskpatienter! IV vätska, forcerad diures, korrigera syra bas rubbningar, alkalinisera urin (natriumbikarbonat) Allopurinol 300mg po Ev förbehandling innan cytostatika (bulkiga lymfom kan få steroider några dagar innan cellgiftsbehandling Resonium. Dialys Övervaka elektrolyter, syra basstatus, EKG Ev Fasturtec (Rasburikas) – i så fall utsättning av allopurinol! Namn Efternamn 14 november 2018

45 Hyperviskositet Ses vid: AML, PCV och Waldenström (IgM)
Leukaferes (AML) Venesectio (PCV) Plasmaferes (Ig)

46 Hypercalcemi Ses vid MYELOM och lymfom,bröstcancer mm Förstoppning, förvirring, dehydrering, njursvikt. Vätska (>3 l/dygn) Steroider (prednisolon 1mg/kg) Bisfosfonater iv (Pamidronat natrium hämmar osteoklaster, tar 2-3dygn innan insättning av effekt) Miacalcic (calcitonin, mothormon till PTH, om snabb effekt behövs) Cytostatika

47 Några ovanliga hematologiska sjukdomar / tillstånd HIT heparininducerad trombocytopeni HLH Förvärvad hemofili Namn Efternamn 14 november 2018

48 HLH – hemofagocyterande lymfhistiocytos -tänk på HLH hos:
Hematologiskt sjuk (oftast, eller bara svårt sjuk patient, eller patient som tidigare organtransplanterats då dessa kan få post-transplantations lymfom även år efter behandling) patient med feber, CRP och plötslig cytopeni som inte svarar på antibiotikabehandling. Ta då: ferritin, faste TG, fibrinogen Om patologiska, gå vidare med benmärgsprov Namn Efternamn 14 november 2018

49 HLH –hemofagocyterande lymfhistiocytos -att misstänka vid feber, splenomegali och cytopenier
Primär medfödd sjukdom (orsakade av mutation) Sekundär HLH –till hematologisk sjukdom eller annan allvarlig sjukdom tex infektioner, reumatisk sjukdom Kriteriebaserad diagnos: Cytopeni i minst två poeser Feber Splenomegali Lågt fibrinogen (konsumtion) och eller höga triglycerider Högt ferritin >2000 Hög löslig IL-2 receptor (CD25) Utsläckt NK-cellsaktivitet Tecken till hemofagocytos i någon vävnad (oftast benmärg) Namn Efternamn 14 november 2018

50 HLH –hemofagocyterande lymfhistiocytos
Stoppa hemofagocytos och okontrollerad inflammation Behandla bakomliggande malignitet eller infektion Vid misstänkt HLH sätt in högdos steroider Dexametason 10mg/kvm uppdelat på två doser om dagen po i två veckor, sedan nedtrappning Ställningstagande till IvIG Kiovig iv 0.4g/kg per dag i 5-7 dagar Nästa steg är etoposid (cellgift mot makrofager och monocyter), alt ciklosporin (hämmar Tceller) Man kan också mäta cytokiner i serum och eller tex likvor för att leta efter den cytokinstorm som pågår vid HLH Namn Efternamn 14 november 2018

51 HIT –heparininducerad trombocytopeni
Vanligast efter ofraktionerat heparin men även efter lågmolekylärt heparin HIT orsakas av IgG-antikroppar som binder till heparin bundet till platelet factor 4, antikroppar bildar komplex med PF4 och heprainsulfat i blodet, binder till trombocyter som aktiveras, mikropartiklar formas och initierar koagulation, och trombocytopeni. HIT predisponerar för trombos. Om någon som får heparin utvecklar nya eller förvärrar tromboser (artär eller venösa) eller om TPK faller, ska man misstänka HIT. Oftast sjunker TPK 5-15 dagar efter första heparin/LMWH dosen. Namn Efternamn 14 november 2018

52 4T score för att bedöma sannolikheten för HIT, 0-8 poäng.
Negativt predikivt värde för låg score, high score har positiv prediktivt värde Intermediära värden är osäkra… 0-3 poäng osannolikt, 4-5 sannolikt, 6-8 väldigt sannolikt Snabbtest ELISA detekterar alla cirkulerande antikroppar mot heparin-PF4 komplex (alltså kan de få falskt positivt för antikroppar som inte orsakar HIT. Därför testas de med positiv ELISA med en funktionell assay, med tromocyter och serum från patienten, trombocyterna tvättas och blandas med serum och heparin. Sen testar man om trombocyterna frisätter serotonin som tecken på trombocytaktivering, med Serotonin Release Assay, vilket bekräftar diagnosen. Thrombocytopenia 2 points if the fall in platelet count is >50% of the previous value, or the lowest count (nadir) is 20–100 × 109/liter 1 point if the fall is 30–50% or the nadir is 10–19 × 109/liter No points if the fall is less than 30% or the nadir is <10 × 109/liter. Timing 2 points if the fall is between days 5–10 after commencement of treatment 1 point if the fall is after day 10. If someone has been exposed to heparin within the last 30 days and then has a drop in platelet count within a day of reexposure, 2 points are given. If the previous exposure was 30–100 days ago, 1 point If the fall is early but there has been no previous heparin exposure, no points. Thrombosis 2 points in new proven thrombosis, skin necrosis (see below), or systemic reaction 1 point if progressive or recurrent thrombosis, silent thrombosis or red skin lesions No points if there are no symptoms. Alternative cause possible 2 points if no other cause 1 point if there is a possible alternative cause No points if there is a definite alternative cause. Namn Efternamn 14 november 2018

53 Förvärvad hemofili A (AHA)
Namn Efternamn 14 november 2018

54 Orsaker till förlängd aPTT
Provtagning i hepariniserat rör eller hepariniserad infart Behandling med heparin / lågmolekylärt heparin Antifosfolipidantikroppssyndrom / lupus antikoagulans Waranbehandling (lätt förlängning) Kongenital brist på någon ingående faktor (FXII, FXI, FX,FIX,FVIII, FV, FII, fibrinogen. (Ofta von Willebrand men ej alltid). Förvärvad brist olika typer IVA fall ex fibrinogenbrist pga konsumtion tex DIC Förvärvade antikroppar mot någon koagulationsfaktor, vanligast mot faktor VIII men även FIX, von Willebrandfaktor Namn Efternamn 14 november 2018

55 Man född 1926 vid insjuknandet 2008: 82 år
Ingen tidigare känd ökad blödningsbenägenhet anamnestiskt. Provtagning aPTT 91 sek på akuten. Året innan normal aPTT 35 sek Von Willebrand faktor 2,0 Faktor VIII 0,016 FVIII anti med Bethesta metoden 14 dvs antikroppar finns Förvärvad hemofili A -AHA! (acquired hemophilia A) Namn Efternamn 14 november 2018

56 Förvärvad hemofili A -acquired hemophilia A (AHA)
Ca 1 per miljon invånare, vanligare hos äldre, lika mellan män och kvinnor Polyklonal autoantikropp, oftast IgG4 Blödning av varierande grad, subkutan efter provtagning till fatal Akut insättande, viktigt med snabb diagnos Associerad i 50% av fallen till autoimmuna sjukdomar Namn Efternamn 14 november 2018

57 Tillstånd associerade med förvärvad hemofili A
Autoimmuna tillstånd (RA, SLE, myastenia gravis, MS, tyroidea, AIHA, IBS, pemphigus, GVH, graviditet) Maligniteter (skivepitelcancer, lymfoproliferativ som KLL, myelom) Mediciner (antibiotika: penicilliner, sulfoamider, kloramfenikol, fenytoin) BCG vaccination Idiopatisk Namn Efternamn 14 november 2018

58 Förvärvad hemofili -behandling
Immunsuppression, kortison 1-2mg/kg per dag prednisolon ev i kombination med sendoxan för att få bort antikropparna Undvik operation eller andra ingrepp som venprovtaging och blodtrycksmätning Verkar som om tillståndet kan gå över spontant i vissa fall (man har sett de hos fall som diagnosticerats sent) Namn Efternamn 14 november 2018

59 Förvärvad hemofili -behandling
Vid livshotande/svår blödning el om man måste operera: faktor VIII bypassing agent tex rekombinant faktor VII (Novoseven) eller FEIBA (factor 8 inhibitor bypassing agent, en mix av aktiv faktor VII och protrombinkomplexkoncentrat dvs ocplex). Risk: tromboser (10%) FVIII koncentrat fungerar inte Second line behandling Rituximab, plasmaferes, cytostatika Namn Efternamn 14 november 2018

60 Tack för uppmärksamheten!