Presentation laddar. Vänta.

Presentation laddar. Vänta.

Diagnos och differentialdiagnos Högrisk MDS Fortbildningskurs MDS Borås 28-30 September 2015 Lars Nilsson.

Liknande presentationer


En presentation över ämnet: "Diagnos och differentialdiagnos Högrisk MDS Fortbildningskurs MDS Borås 28-30 September 2015 Lars Nilsson."— Presentationens avskrift:

1 Diagnos och differentialdiagnos Högrisk MDS Fortbildningskurs MDS Borås September 2015 Lars Nilsson

2 Definitioner högrisk MDS IPSS validerad, upparbetad, accepterad men inte bra WPSS och R-IPSS (lite) bättre men vardera 5 riskgrupper och hur värdera intermediärgrupperna? Icke-validerade övriga riskfaktorer: - fibros - mutationsstatus (p53, ASXL1, EZH2, RUNX1) - ålder och ko-morbiditet

3 Högrisk MDS IPSS Int-2 (1,5-2,0) eller Hög (≥2,5) Blaster 11-20% oavsett allt annat  ≥1,5 Blaster 5-10% (0,5) + cytopenier (0,5) + inte ”good” karyotyp (0,5)  ≥1,5 Blaster <5% (0) + 2/3 cytopenier (0,5) + poor karyotype (1)  1,5 Andra prognostiska faktorer: - fibros - transfusioner (WPSS) - cytogenetik (R-IPSS) - trombocytopeni (R-IPSS) - mutationer (p53, ASXL1, EZH2, etc)

4 WPSS scoring system for MDS Prognostic variable0123________ WHO categoryRA, RARSRCMD±RSRAEB-1RAEB-2 Karyotype* GoodIntermedPoor- Transfusion requirNoregular-- *Good: Normal karyotype, 5q-, 20q-, -Y, poor: -7, 7q-, complex, IM: other ** At least one transfusion every 8 weeks over a period of 4 months Score value Risk groupScore valueMedian survival (months) Very low0103 Low172 Intermediate 240 High3-421 Very high Malcovati et al, JCO 2007

5 IPSS versus WPSS IPSSNo of pat Median OS (months) WPSSNo of pat Median OS (months) Low7168 Very low Low Intermediate High Int Very low Low Intermediate High Very high Int Intermediate High Very high High185 High Very high

6 Cytogenetic scoring system (n=7012) R-IPSS Prognostic subgroup AbnormalityMedian survival 25% AML evolution Hazard ratio OS/AML Very good 4% -Y, del(11q) 5,4NR0,7/0,4 Good 72% NK, del(5q), del(12p), del(20q), double including del(5q) 4,89,41/1 Intermediate 13% del(7q), +8, +19, i(17q), any other single or double 2,72,51,5/1,8 Poor 4% -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), double including -7/del/7q), complex 3 1,51,72,3/2,3 Very poor 7% Complex >30,7 3,8/3,6

7 IPSS-R prognostic score values Variable00,511,5234 Cytogenetics Very good GoodInter med PoorVery poor BM blasts % ≤2>2-≤55-10>10 Hb ≥ <100 <80 Plt ≥ <100 <50 ANC ≥0,8<0,8

8 IPSS-R prognostic risk categories Risk Category Risk ScoreMedian survival 25% AML Very low≤1,58,8NR Low>1,5-35,310,8 Intermediate>3-4,53,03,2 High>4,5-61,61,4 Very high>60,80,7

9 Högrisk MDS R-IPSS 5 (high) eller 7 (very high) Very poor cytogenetics (4) + 3% blaster (1)  5 Very poor cytogenetics (4) + Hb <100 el ANC <0,8 el trc <50  5 Poor cytogenetics (3) + blaster 3% (1) + Hb <100 el ANC <0,8 eller trc <50 (1)  5 Intermediate cytogenetics (2) + blaster 5% (2) + Hb <100 el ANC <0,8 eller trc <50 (1)  5 Andra prognostiska faktorer: - fibros - transfusioner (WPSS) - mutationer (p53, ASXL1, EZH2, etc)

10 Differentialdiagnoser Högrisk MDS Lättare än för lågrisk MDS Definierade cytogenetiska avvikelser enligt R-IPSS Blastökning >5% men….. Gränsen mot AML kan vara svår - identifiera myeloblaster (morfologi, CD34+, CD117+) - AML M4/5 (monocyter svårvärderade morfologiskt och FACS) - AML M6/7 (erytroleukemi respektive megakaryoblastleukemi) - AML med t(8;21), inv(16) och t(15;17) med <20% blaster - terapirelaterad myeloid neoplasm (t-MDS versus t-AML) - AML med MDS-relaterade förändringar

11 Differentialdiagnoser Högrisk MDS Gränsen mot MPN kan vara svår - Myelofibros +/- blastökning – JAK2/CALR/MPL, övriga mutationer - KML i accelererad fas – BCR-ABL1/Ph+ Gränsen mot MDS/MPN kan vara svår - atypisk KML har dysplasier - KMML med blastökning

12 Kvinna född 1945 Utbildad sjukgymnast, tillbringat stora delar av sin tid i Asien där maken arbetat, lättare depressioner. Maken nu Alzheimer. Trött sedan början av året Hb 76, vita 2,4 varav ANC 0,9 samt omogen diff med enstaka blaster, trombocyter 25, LD 11, övriga prover väs ua Transfusionsberoende av röda samt trombocyter men ganska välmående Benmärg hypercellulär med trilinjär dysplasi samt 8% blaster dvs RAEB-1 Karyotyp komplex/monosomal: 46,XX,-4,+mar[2]/46-47,idem,-5,+8,-18,+1-2mar[10]/46,XX[12] FISH 51% 5q-

13 Kvinna född 1945 IPSS (2,0) INT-2 dvs high risk WPSS (5) Very high R-IPSS (9,5) Very High Screenas för NMDSG10B-studien dvs Vidaza +/- lenalidomid Benmärgsbiopsi visar viss fibros (svåraspirerad), p53+ samt 61% CD61+ megakaryoblaster dvs AML M7 Efter diskussion i studieledning samt lokalt i Lund, blir pat inkluderad i studien baserat på utstrykspreparaten samt då intensiv kemoterapi sannolikt skulle vara av begränsat värde

14 Kvinna född 1945 Randomiserad till Vidaza + lenalidomid, tolererar beh väl, känner sig piggare redan efter en kur, transfusionsbehovet av röda minskar drastiskt, trombocyter normaliseras men fortsatt neutropen Utvärdering efter 3 kurer visar fibros grad II, p53+ men ingen formell myeloblastökning (CD61-färgning inte färdig), dysplasi Ny karyotyp visar klonal evolution 46-49,XX,-4,-5,-6,add(7)(p21),-8,-9,-10.?add(12)(q13),-18,-19,- 20,-21,+4mar[cp12]/46,XX[13] Fortsätter i studien med ökad lenalidomiddos och sökning efter obesläktad donator pågår, mår väl


Ladda ner ppt "Diagnos och differentialdiagnos Högrisk MDS Fortbildningskurs MDS Borås 28-30 September 2015 Lars Nilsson."

Liknande presentationer


Google-annonser